课件：小儿脑性瘫痪一.ppt

1,小儿脑性瘫痪的概念及分型,汪国平 池州市第二人民医院,2,一、脑性瘫痪定义 定义：脑瘫（cerebral palsy，CP）是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征. 表现为中枢性运动障碍及姿势异常，多伴有智力低下、癫痫、行为异常、中枢性视听觉障碍、语言障碍等 脑瘫不是一种单独的疾病，而是一组由脑损伤而导致的临床综合征。,3,脑瘫定义三要素,发育性：是脑组织在生长发育过程中受到损害所致。 非进行性：脑瘫的病理改变是非进行性的。 永久性：不是一过性疾病，而是永久存在的中枢性运动障碍。,4,二、脑性瘫痪患病率 脑性瘫痪患病率是指出生后存活的每1000名小 儿中患脑性瘫痪的人数（）。 最新报道的脑性瘫痪的患病率为，澳大利亚2.3， 加拿大2.6，爱尔兰2.0，芬兰2.5，挪威2.1，瑞典2.4 ，英国为2.0，美国为2.1。 我国调查的结果：脑性瘫痪男性患病率为1.95， 女性为1.22，1岁以下组患病率为2.15，6岁组为1.04。,5,三、脑性瘫痪的分型 （一）临床分型 1.痉挛型（spastic）：以锥体系受损为主。 2.不随意运动型 （dyskineti）：以锥体外系受损为主， 不随意运动增多。 表现为手足徐动、舞蹈样动作 、肌张力失调 、震颤等 3.强直型 （rigid）：以锥体外系受损为主，呈齿轮、铅 管样持续性肌张力增高。 4.共济失调型 （ataxia）：以小脑受损为主。 5.肌张力低下型 （hypotonic） 6.混合型 （mixed types）：同一患儿表现有两种或两 种以上类型的症状。,6,（二）按瘫痪部位分型 1.单肢瘫（monoplegia）：单个肢体受累； 2.双瘫（diplegia）：四肢受累，上、下肢症状相比，上肢轻， 下肢重； 3.三肢瘫（triplegia）：三个肢体受累； 4.偏瘫（hemiplegia）：半侧肢体受累； 5.四肢瘫（tetraplegia）：四肢受累，上、下肢受累 程度相似。,7,四、脑性瘫痪的原因 已经知道脑的损伤和发育异常是脑性瘫痪的病因， 将引起脑损伤病因区分为出生前、围生期及出生后三 个不同时期的原因 。 1 .出生前因素 （1）基因病：遗传性神经疾病； （2）胎芽病：1）接受X线照射；2）病毒感染； 3）药物影响（激素类、氨甲碟呤、他巴唑等）。,8,（3）胎儿期因素：1）感染：梅毒螺旋体、唾液 腺病毒、李斯特菌属、巨细胞包涵体、流感病毒、风 疹病毒等；2）低血糖；3）宫内缺氧；4）胎儿红细 胞症。 （4）孕母因素：1）妊娠中毒症；2）反复阴道流血 ；3）过量吸烟或饮酒；4）初产34岁或20岁；5） 妊 娠中手术；6）习惯性流产、早产、死产；7）子痫。,9,2.围生期因素 （1）早产儿、未熟儿、低出生体重儿； （2）过期产、巨大儿； （3）多胎； （4）新生儿窒息； （5）新生儿缺血缺氧性脑病（HIE）； （6）新生儿核黄疸、黄疸迁延； （7）胎盘异常：前置胎盘、胎盘早剥、胎盘老化等；,10,（8）脐带异常：脱垂、绕颈等； （9）羊水异常：过多、过少、混浊、早破水； （10）异常分娩： 1）产钳、胎头吸引分娩、因故剖腹产; 2）臀位或足位产； 3）第二产程4小时、全产程30小时； 4）急产等； （11）新生儿低血糖； （12）新生儿低血钙 。,11,3 .出生后因素 （1）中枢神经系统感染：脑炎、脑膜炎等； （2）中毒：1）铅；2）CO等； （3）新生儿惊厥； （4）脑血管栓塞； （5）新生儿硬膜下血肿、颅内出血、蛛网膜下腔出血等 （6）颅脑外伤； （7）新生儿感染：1）肺炎；2）脐炎；3）皮肤感 染；4）中耳炎等； （8）核黄疸或迁延性黄疸； （9）生后1W内重度营养不良、贫血； （10）生理性体重减低恢复过慢。,12,五、脑性瘫痪各型的临床症状 （一）痉挛型 痉挛型（spastic type）为脑性瘫痪患儿中占比例最多的一型，约占所有脑性瘫痪的6070% 。 多数是因早产、未熟儿、低出生体重以及新生儿窒息等原因所致，近年来随着低出生体重儿的存活率的上升，痉挛型患儿逐渐增多。 可区分为痉挛型双瘫、偏瘫和四肢瘫。,13,1.神经系统检查体征 表现为锥体束损害的体征。 （1）深部腱反射亢进 肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射、 内收肌反射等明显亢进。 （2）折刀现象阳性。 （3）病理反射阳性：Babinsk征阳性，踝阵挛、髌阵挛 阳性。 （4）肌肉痉挛，表现在伸肌与屈肌均痉挛，主动肌与 拮抗肌间缺乏相反抑制。 （5）肌张力增高：内收肌角、腘窝角、足背屈角缩小， 腕关节掌屈角增大；摆动度降低，肌肉硬度增高。 （6）肌力减低。,14,2.痉挛型双瘫的临床表现 因本型患儿头部控制能力和两手的正中位指向能力 可以得以发育，上肢与手的功能发育相对较好，所以很 少在9个月前被诊断。轻症患儿常在发育至抓物站起或 在18个月至2岁开始步行时因发现尖足始就诊而被诊断。,15,（1）卧位阶段 患儿婴儿期在仰卧位上常见ATNR姿势，逐渐出现髋关 节内旋和伸展、内收，踝关节从早期的背屈位而逐渐成为跖 屈位。当大腿后侧肌群（膕绳肌）出现痉挛时，患儿上举下 肢时因膝关节屈曲而不能平行的上举下肢。,16,俯卧位上可用两手和上肢负荷体重，因此可以获得 四点支持位的发育。患儿在俯卧位上可应用两上肢向后 方推自己的身体的方式转换为坐位，其时，两下肢常出 现硬直性伸展与内收。,17,（2）坐位阶段 由于此型患儿头部、颈部和躯干障碍相对较下肢轻，所以此型患儿大都能发育至坐位水平。但是坐位姿势异常，坐位的基底支持面积小，因为髋关节屈曲不充分，出现代偿的脊柱前屈而呈现园背。当患儿仰头向上方看时，会出现突然的髋关节伸展致使身体向后方倾倒。在伸腿坐位上，由于髋关节内收肌群的屈曲和痉挛，同时腹部的肌肉和膕绳肌的痉挛，致使骨盆后倾，坐位的支点不是在坐骨结节上，而是在骶髂关节处。为了维持坐位的稳定，需要将躯干向前方倾斜，使脊柱过度的后弯，这也是形成圆背的原因之一，躯干在坐位上不能竖直。由于这类患儿的髋关节明显内收、内旋，患儿喜欢取 “W”坐位。,18,19,（3）上肢 表现为前臂旋前、手指关节掌屈、拇指内收、手掌 尺侧偏位。另外，在早期可以见到由于肩胛带的外展与 肩关节内旋，呈现上肢后伸的状态，随着患儿的生长发 育，肩胛带外展逐渐地加重，这种现象就不再明显。上 肢可以在坐位上出现向前方和侧方支撑的能力，患儿可 以用一只手支撑身体，用另一之手去玩耍。但是，两手 同时抬起和向上方伸出较为困难。 （4）翻身运动 此型患儿可以获得翻身运动的发育，翻身运动是从 头部开始或应用上肢的力量进行的整体的运动模式，常 见不到肩胛带和骨盆带间的回旋运动，下肢常固定于伸 展、内收肢位上而很少活动 。,20,21,（5）爬运动 此型患儿可以获得腹爬运动的发育，常应用用屈曲的两上肢向前方牵拉身体的运动模式即肘爬进行爬运动。这样的腹爬形式中因为只应用上肢而下肢几乎不活动，会引起下肢的联合反应，增加下肢的内收肌和伸肌的痉挛。 因为缺乏肩胛带和骨盆带间的回旋运动以及下肢活动能力差，所以难以进行交替的爬运动和在床上的回旋运动。 。部分患儿虽然可获得四爬运动的发育，但常表现两下肢交替运动障碍，早期可出现兔跳样四爬形式，或者应用骨盆的左右摇摆来带动下肢的 移活动。,22,（6）向坐位转换运动 因病情的不同而有不同的转换方式。 1）如果患儿可以在俯卧位上用支持身体的两上肢将躯干推向后方，则可以用这一方法形成跪坐位，在这一转换过程中，患儿只依靠上肢，下肢基本不活动，髋关节呈内收的肢位。 2）不具备在俯卧位上用伸展的上肢负荷体重能力的患儿，则常常在用前臂支持身体的俯卧位状态上两下肢进行屈曲活动，通过屈曲活动使下肢牵拉至腹部下方，然后再抬起头部并逐渐使臀部坐于两足之间，形成W坐位。由于缺乏躯干的回旋活动，所以难以向侧坐位转换。,23,（8）立位 部分患儿可自己从四点支持位上成为膝立位。多数患儿不能发育至无支持的膝立位阶段。扶物站起时出现特异的起立模式，即患儿首先扶持物体如椅子从四点支持位成为双膝立位，由于这类患儿不具备将体重转移到一侧下肢上再向前迈出另一侧下肢的能力，所以只能用上肢向上方牵拉身体而形成两下肢被拖在距身体很远的后方并尖足的扶持立位，然后再将双下肢向前方牵拉，使身体成为直立位。在这种扶持立位上，患儿可能将一只足跟放下，于是同侧髋关节屈曲使骨盆向后方回旋。而另一只足仍然是呈足尖站立位，同侧下肢内旋，不能负荷体重。 部分患儿可以发育至独立阶段，站立时呈现双下肢伸展、内旋、内收位上硬直地似顶向地面的站立，两足呈尖足的站立模式。若将足跟着地则出现膝关节的过度伸展而且体重负荷于两足的内侧缘，导致外翻变形。站立时基底支持面积小，不稳定。,24,25,26,（9）步行 在此型患儿中有一部分可以发育至步行运动阶段， 但是常有几个问题： 1）患儿不知道在向前、后、侧方迈腿时下肢自由 活动的方式； 2）不能将体重充分地移动到一侧下肢后再迈出另 一侧下肢，也不能在此过程中保持立位平衡； 3）不能在一只脚稳定地站立同时迈出另一只脚。,27,所以，在步行时为了保证下肢的迈出和避免 身体重心向后方移动，则需要通过屈曲髋关节和膝 关节来代偿。另外，在步行中无论是支撑侧的还是 摆动侧的躯干均通过在髋关节处的前屈来向前推进 。久而久之，会形成腰椎代偿性后弯。此型患儿的 腰、腹部肌肉的力量弱，所以在步行时表现摇摆的 动作 。,28,3.痉挛型偏瘫的临床表现 此型患儿因为有明显的姿势与运动的非对称性， 所以常比双瘫儿发现的早，多数是在8、9个月以后或 更晚些被确诊，病因常为一侧性颅内出血、缺血缺氧 性脑病或中枢神经系统发育异常。 临床检查除了患侧肌肉痉挛外，可见患侧上、肢 尤其是下肢短于健侧，腿的周径、足跟、臀部均小于 健侧，为失用性萎缩。,29,（1）手和上肢 婴儿期可见到患侧的手常为握拳状态，只用健侧 手去抓物。因为患儿残留肩胛带后退和肘屈曲的原始 模式，患侧手不能拿到口，所以见不到吮指动作，逐 渐形成两侧手和上肢的不对称。正中位指向发育障碍， 不能将物品从一只手递向另一只手，所以患儿没有在 正中位上使用两只手的体验。 逐渐，患儿只应用健侧的手，当想要用患侧手去 协助健侧手时，需要固定地屈曲腕关节才能张开手指 ，于是就形成了腕关节的掌屈、尺侧偏位，也加重了 前臂旋前的程度。久之，会形成腕、肘关节的屈曲与 旋前的挛缩。,30,由于上肢屈肌痉挛不断地增强，在学习和获得立 位和步行时会迂到许多的困难，因而要付出相当的努 力，过剩的努力会进一步增强上肢屈曲和旋前的异常 模式，所以，在步行时整个患侧上肢从肩处被拉向上 方，并呈外展的姿势。 由于患侧上肢的活动困难，患儿逐渐地将兴趣完 全集中于健侧手的活动之上，头部的回旋方向也固定 于健侧，渐渐地患儿已经意识不到自己的患侧身体的 存在，产生了无视患侧身体的状态。患儿讨厌他人去 触摸他的患侧手和上肢。,31,（2）翻身运动 翻身运动的特点是只向患侧翻转而不能向健侧翻 转，是因为不可能应用患侧上、下肢的力量翻转。由 于在俯卧位上只能用健侧上肢支撑身体，却又不能用 患侧手去玩耍，所以患儿讨厌俯卧位。 （3）坐位 向坐位转换动作发育延迟，应用的模式是仰卧位 上用健侧上肢支撑身体的方式进行，与此同时，患侧 上肢因联合反应出现屈曲、内旋。 坐位时将体重大部分负荷于健侧臀部，缺乏患侧 上肢的保护伸展反应。,32,（4）腹爬运动 腹爬运动呈非对称模式，只依靠健侧的上、下肢 牵拉身体，患侧的上、下肢几乎不活动。 （5）患侧体干假性短缩 患侧躯干和下肢出现假性短缩，因为患侧上肢的 屈曲模式常使头部和躯干产生向患侧侧屈的活动，这 种躯干的痉挛性屈曲活动将患侧的肩胛带向下方牵 拉，同时将骨盆向上方牵拉，出现了患侧假性短缩。,33,（6）立位 抓物站起的过程是只用健侧手抓物形成膝立位， 然后用健侧下肢负荷体重，患侧下肢向前迈出形成单 膝立位，因为患侧下肢难以在髋关节伸展位上负荷体 重，所以在用患侧下肢站立起来的途中，健侧下肢迅 速地向前方活动，再用健侧下肢支持体重站立起来。 在立位上体重全负荷于健侧下肢上，患侧下肢呈 屈曲、外展位，同时患侧骨盆向后方回旋，肩也被拉 向后方，使患侧的足稍在健侧足的后方，早期足跟可 着地，逐渐地成为尖足位。 蹲位上也同样用健侧下肢负荷体重，患侧下肢呈外 展位。,34,（7）步行 独立步行发育延迟，在独步的初期阶段，虽然下肢外展、外旋，但足跟尚能着地。当患儿快速行走和需要较小的基底支持面积时，步行模式发生变化。轻度肌肉痉挛的患儿，在迈步时髋、膝关节屈曲，下肢过度地抬高。足落地时首先是足趾着地，然后才是足跟着地。由于足趾先着地诱发了下肢伸肌的痉挛，同时由于过剩的阳性支持反应而使踝关节逐渐变硬，在健侧足着地时患足呈现尖足状态。另外在步行中只有通过髋关节的屈曲，患侧足底才能着地，由于这种原因又引起膝关节的过度伸展。,35,36,4.痉挛型四肢瘫的临床表现 （1）轻度、中度痉挛型四肢瘫 多数患儿的早期症状在生后34个月时出现，部 分患儿在18个月2岁时可能见到手足徐动样运动， 原始反射如ATNR、Moro、STNR反射等残存，甚至 终生存在。大部分患儿不能发育到立位的阶段，其中 一部分可能会扶物站。此类型患儿可能一生只在坐位、 膝立位和四爬移动中度过。,37,（2）重度痉挛型四肢瘫 是在椎体束损伤的基础上又同时有基底核和脑干的损伤，表现出伴有强直的痉挛，在被动运动时有椎体外束损害的症状。 1）特点 症状出现早，在生后数周乃致数月已经出现了明显的肌肉痉挛与强直，所以能早期诊断。 早期出现角弓反张，缺乏头部控制能力，同时出现髋关节内收肌的痉挛和挛缩，而且髋关节会逐渐出现内旋。踝关节在早期呈背屈位，但是当使患儿呈扶持立位时立即成为跖屈位。,38,由于非对称性紧张性颈反射长期存在，受该反射的影响，颈部向一侧扭转和躯干产生侧屈，影响脊柱活动，导致躯干呈非对称性和骨盆倾斜，其结果会导致髋关节或髋臼形成不全，进而产生髋关节半脱位或脱位。 由于在俯卧位上不能抬起头部，脊柱和髋关节不能伸展，头部向一侧扭转活动困难，难以保持呼吸道通畅，所以患儿讨厌俯卧位。 因为患儿髋关节和脊柱都不能伸展，髋关节又明显内收等因素阻碍坐位发育，所以不能发育至独坐的阶段。,39,挛缩与变形迅速发展，其症状改变的速度常以月 为单位。 摄食与呼吸困难，因为患儿的舌突出，引起吸吮 和吞咽困难，就餐时常出现噎食和呛咳。 合并症多，此型患儿常有多种合并症，最多见的 是癫痫，另外还有视觉障碍、弱视、全盲、听力缺欠等。 此型患儿可能只能在卧位上渡过他的一生。,40,2）临床表现 卧位阶段：婴儿期仰卧位上踢瞪活动弱，即使有 也常为非对称性，见不到两下肢交替活动，这种非对称 活动会导致一侧下肢内旋和内收。由于肩胛带内收，使 两只手不能到口，所以见不到吮指活动，也不能在正中 位上进行两只手的活动。 俯卧位上常呈现两上肢抱于胸前的姿势，髋、膝关 节屈曲状态，大部分患儿不能抬头。,41,扶持坐位：与痉挛型双瘫患儿的特点大致相同， 园背和骨盆后倾更为明显，此型患儿只有少数能发育 到独立坐位阶段。,42,翻身运动：肌肉痉挛较轻的患儿可以发育至翻 身运动阶段，为整体的翻身运动模式。,43,向坐位转换的方式：在俯卧位上尽量地向下 方低下头部，然后将躯干与上肢极度地屈曲，把两膝 拉向腹部的下方，再坐于两足之上，这是应用STNR 的反射活动来完成这一转换运动。,44,45,向四点支持位转换方式 在俯卧位上首先将压在身下的两上肢支起，然后用屈曲的上肢支撑身体，同时屈曲两下肢，再进一步以头部为支撑点，用力分别将两上肢和两下肢向胸部牵拉两上肢和两下肢逐渐靠拢起到支持身体的作用，才能抬起头部，再逐步地用伸展的上肢支持身体，可见双手不能伸展手指，呈握拳状态，而且由于联合反应，原来已经屈曲下肢又出现伸展，最后，再次屈曲双下肢转换为四点支持位，其时上肢因联合反应又出现屈曲。,46,向四点支持位转换的过程如以下图示 。,47,（二）不随意运动型 不随意运动型（dyskinetic type）的病理损害部位为基底核，致病原因多为核黄疸或迁延黄疸的后遗症和新生儿缺血缺氧。前者常引起单纯不随意运动型，后者则多引起低紧张型不随意运动或者是不随意运动与强直型或痉挛型混合存在的混合型。 美国脑瘫协会根据不同的临床表现将不随意运动型区分为紧张型（tension）、低紧张型（non tension）、张力失调型（dystonia）和震颤型（tremor）四种。,48,1.不随意运动型的共同特点 （1）乳儿期表现 多表现肌张力低下，竖颈的发育明显延迟，躯干的 稳定性差。患儿常因有角弓反张而难以抱扶。 （2）肌张力动摇（变动） 此型患儿在安静、睡眠时肌张力表现正常，在紧张 、兴奋、哭闹、欲做主动活动时肌张力增强，表现出明 显的动摇性。这种动摇性会随着年龄的增大和随意运动 的增多而逐渐明显。,49,（3）语言、摄食障碍 肌张力动摇和不随意运动涉及到舌及咽喉的肌肉 ，使患儿发生构音和发声困难，同时发生咀嚼和吞咽 困难，使语言功能和摄食能力出现障碍，小年龄患儿 可能有喉鸣。上述症状再加上口唇闭合不佳而产生的 流涎症状有时持续终生存在。另外会出现用力时张口 的动作，这一症状是本型的一大特点。,50,（4）易出现突发的运动，难以维持一定的姿势 由于过剩的相反抑制，缺乏运动中主动肌和拮抗肌 的共同收缩，致使关节不稳定，易出现突发的运动，难 以维持一定的姿势，也因此使发生变形和挛缩发生机率 少于痉挛型。 （5）不随意运动 随着患儿的生长发育，逐渐出现不随意运动，多表现在颜面、手、手指、足趾等末稍部位。这种不随意运动与肌张力同样在紧张、兴奋时更为明显。,51,（6）手口眼协调障碍 由于不随意运动等原因，患儿发生手口眼 协调障碍，难以将食物准确地放入口中，欲抓取物 品时常出现头、眼向物品的对侧转动的现象。同时 ，两手的协调运动功能不佳，所以此型患儿操作能 力差，写字、就餐等动作的能力障碍。 （7）原始反射残存： ATNR、 TLR、侧弯反射 明显，部分患儿可持续数年存在。,52,2.各发育阶段的特征 （1）卧位阶段 活动过多，迂外界刺激会产生兴奋的反应，表现 为呈现出全身性的、突发性的、明显的伸展模式。 1）头部控制困难，竖颈的发育相当晚，重症者 甚至终生难以自主地控制自己的头部。从仰卧位向坐 位拉起时，头部明显后垂。,53,2）仰卧位：可见明显的伸展模式，由于紧张性迷 路反射（TLR）的影响，颈部和肩部推向床面。头部经 常向一侧回旋，向对侧回旋困难，所以也难以保持在正 中位上。非对称性紧张性颈反射（ATNR）持续存在，所以很难将两手拿到身体中线上，影响正中位指向的发育。 3）讨厌俯卧位：部分此型患儿可以从仰卧位向俯 卧位翻身，由于在俯卧位上难以抬起头部，又难以用上肢支撑身体，所以此型患儿讨厌俯卧位。,54,（2）坐位、膝立位、翻身运动 此型患儿中轻度的可以发育至独坐的阶段，多数中、重度的患儿不能独坐，如果将患儿放于椅子坐位上，会由于髋关节的屈曲而将足和下肢向上方牵拉；或者因髋、膝关节的伸展而使患儿向后方倾倒。这时患儿会将头部或背部抵在椅子背上，臀部向椅子前方滑动。 无论上述两种情况中的哪一种，患儿的足底都不能固定于地面上，也少有躯干的平衡能力。床上坐位也较困难，缺乏保护伸展反应，同时不能进行将头部与身体其它部分分离的活动，无论头部向哪一方向活动都会伴有躯干的活动。,55,此型患儿可以从仰卧位向俯卧位翻身，其方式与 痉挛型患儿正相反，是首先活动下肢和骨盆，然后上 肢与肩胛带随之转动。 向坐位的转换运动是在俯卧位上将头部屈曲后， 再利用全身的屈曲模式将膝部拉向腹部的下方，然后 再将体重移动到后方，坐于两足之间形成W坐位。,56,57,（3）立位和步行 多数的患儿可以发育至膝立位，也可以在四点支 持位上回旋，或者进行兔跳样四爬运动，但是在这些 运动中，患儿是呈现上肢内收、内旋、手握拳，肘关 节硬直的状态。多数不能进行腹爬或交替的四爬运 动，如果下肢的活动较好或许能在床上进行转动活动。 在扶持立位阶段，因受ATNR反射的影响，随着头 部向一侧的扭转，患儿常常是两只脚交替地抬起，难以 同时用两只脚站立。,58,虽然此型患儿多数是下肢障碍轻于上肢和躯干，但 获得立位和步行的时间也相当晚，只有下肢的障碍较轻，并且能使髋关节外展和髋、膝关节伸展的患儿才能站立 起来，但是站起的过程相当困难，且需要相当长的时间。 站立阶段难以获得立位的平衡 只有轻症患儿可以获得步行能力，但是需要一定时间，甚至有的患儿至15岁始获得。,59,60,（三）共济失调型 共济失调型（ataxic type）的病因是小脑障碍，在极小的未熟儿发生的脑出血，多引起痉挛型脑性瘫痪，而见不到失调型。失调型多因为在先天形成时发生的障碍而引起，此型在临床上少见。 临床特点：精神运动发育延迟，独立步行的时间往往在5岁左右，表现肌张力低下，被动性增强，平衡障碍，为了立位的稳定常将两足分开，使支持基底面加宽，加上肌张力低下的原因，长时间会形成扁平外翻足。步行时见躯干的粗大的摇摆动作，步态蹒跚不稳，似醉酒状态。语言发育迟滞，吐字不连贯，有断续性语言，或有爆发语言，智力发育迟滞。,61,临床检查可见意向性震颤、眼球震颤、对距离的测 定障碍。共济运动障碍如闭目难立症阳性，指鼻试验无 论睁眼和闭眼都不能很好完成，轮替动作缓慢、不协调，跟膝胫试验动作不稳或失败。深部腱反射正常，应注意 的是由于肌紧张降低深部腱反射容易被诱发，需与亢进 相区别。此型常合并椎体束症状。,62,（四）肌张力低下型 肌张力低下型hypotonic （atonic）type非常少见，只占约1%。其特点是：肌张力低下，临床检查可见肌张力低下的各种表现，如蛙状肢位、对折状态、围巾症和跟耳试验阳性、外翻扁平足；股角、足背屈角、腕关节掌屈角增大等。但是深部腱反射正常或亢进，可凭此检查与末梢性瘫痪相鉴别。 应注意的是，脑性瘫痪患儿无论哪一型在婴儿期都可能有肌张力低下的临床表现，随着年龄增大而逐渐显露出其本型特点，另外，精神迟滞患儿也表现肌紧张低下，所以在婴儿期最好不要过早给予诊断和分型。,63,蛙状肢位,W状上肢,坐位对折状态,64,围巾征,跟耳试验,65,外翻扁平足,66,（五）强直型 强直型（rigid type）损伤部位为椎体外束。 临床检查可见肌张力增强，肌肉的被动性低下，被动运动时见铅管样现象或齿轮样现象，深部腱反射引出困难，睡眠时肌肉的强直消失。 在脑性瘫痪病人中，真正的强直型并不多见，常与痉挛型混合存在，成为强直痉挛型。 （六）混合型 混合型（mixed type）是指上述6个分型中任何2 种或2种以上类型的体征和症状同时出现在一个患者身上，称之为混合型，多见的是痉挛型与手足徐动型混合。,67,六、脑性瘫痪的诊断 长沙会议所定诊断脑性瘫痪条件为： 1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性； 2.引起运动障碍的病变部位在脑部； 3.症状在婴儿期出现； 4.可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障 碍、行为异常及其他异常； 5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常 小儿暂时性运动发育迟缓。,68,（一）脑性瘫痪的诊断标准 1.有引起脑损伤的原因 具有母孕期、围生期或新生儿期高危因素，这些 因素是引起脑损伤的可能原因，这些原因引起的脑损 伤是非进行性的，可与进行性疾病所致的运动障碍相 鉴别。 在临床实践中，当对脑性瘫痪患儿追朔病史时， 几乎所有患儿均有前述的高危因素中的一种或多种， 极少数的患儿追问不到这些高危因素，应考虑到基因 病或一些隐性的感染等有时问诊时不易被问出。,69,2.症状在婴儿期出现 （1）新生儿哺乳困难； （2）异常安静或异常哭闹； （3）好打挺或常出现角弓反张； （4）34个月后手仍紧握拳； （5）4个月后仍拇指内收；（6）4个月后竖颈不佳； （7）全身过软或过硬； （8）4 5个月后仍呈现持续的非对称姿势； （9）持续的双上肢后伸； （10）5个月后仍不伸手抓物； （11）6个月后仍手、口、眼不协调；扶立时仍然尖足。 当然，上述的有些症状未必是脑性瘫痪的特异症状，但可有助于早期诊断。,70,3.引起运动障碍的病变部位在脑部 脑损伤导致如下中枢神经系统障碍的临床症状。 （1）原始反射消失过晚或残存：新生儿期存在的 原始反射在应该消退的时期仍然存在，影响小儿运动 与姿势发育，甚