课件：儿科学先天性心脏病.ppt

一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于同龄儿童。 如何展开诊疗活动？,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及IIIII级收缩期杂音,先天性心脏病,目的要求 掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变 熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则,什么是先心病？ 先心病分几类？ 什么因素可以导致先心病？ 怎样发现先心病？ 先心病怎样预防和处理？,目录,正常心血管生理解剖 先天性心脏病总论 常见先天性心脏病鉴别诊断,正常心血管生理解剖,心脏结构,正常 血液 循环 途径,胎儿血液循环途径,动脉导管,卵圆孔,左肺,右肺,脐静脉,静脉导管,门静脉,左路,示意图,冠状动脉及头臂血管 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉 静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘,右路,动脉导管,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 57月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 静脉导管 68周内闭锁形成韧带,胎儿与出生后血液循环比较,返回,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 6 8个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 15% 染色体 5 % 10% 单个基因变异 5% 基因和环境共同作用 85% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它,（left-to-right shunts）,（right-to-left shunts）,（no shunt）,两种分流类型的表现,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及IIIII级收缩期杂音,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2,ASD血液循环途径,ASD临床表现,症状 1.体循环供血不足的表现 生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等 2.肺循环充血表现 易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈 3.潜在青紫 凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫,体征,杂音 位置 胸骨左缘23肋间 强度 /级 性质 喷射性收缩中期 P2固定分裂,ASD临床表现,室间隔缺损,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的25%40% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形,VSD血液循环途径,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,VSD临床表现,小型缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一 般不受影响。 体检时34肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音,传导广泛,P2 稍增强。,大型缺损,分流量大，症状及体征均明显 体循环缺血表现 肺循环充血表现 潜在青紫(右左分流） 肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑,VSD临床表现,动脉导管未闭,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 占先天性心脏病的15%;,PDA病理生理,差异性紫绀 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA血液循环途径,临床表现,症状 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现,2019/8/20,37,可编辑,临床表现,体征 听诊的典型特点：胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，持续全期；P2亢进。 差异性青紫 周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征等,法洛四联症,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,室间隔缺损 肺动脉瓣狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚,青紫型TOF病理生理, ,导致紫绀,TOF临床表现,临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状 青紫 呼吸困难 蹲踞现象 缺氧发作,TOF体征,生长发育一般均较迟缓 心前区隆起 杂音在胸骨左缘24肋间可闻/级喷射性收缩期杂音 P2 减弱或消失，A2 增强 杵状指（趾）,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。 查体：胸骨左缘第2肋间可闻及IIIII级收缩期杂音 X线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，两侧肺纹理减少。,辅助检查,X线检查 心电图（ ECG） 超声心动图（ECHO） 心脏导管检查,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,ASD X线表现,肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影,VSD心电图,小型缺损 心电图可正常或轻度左心肥大 中大型缺损 常出现双室均肥大 图形,症状严重者合 并心力衰竭时心肌 劳损,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,TOF心电图检查,心电轴右偏 RV肥大及劳损 也可见 RA肥大,VSD超声心动图,VSD心导管检查,并发症,VSD并发症,支气管肺炎 充血性心力衰竭 感染性细菌性心内膜炎 艾森曼格综合征,ASD并发症,支气管肺炎 心律不齐 亚急性细菌性心内膜炎少见 艾森曼格综合征,PDA并发症,分流量较大者，并发症与VSD相似,TOF并发症,脑脓肿 脑血栓 感染性细菌性心内膜 心衰少见,治 疗,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者需手术治疗 治疗 外科手术 介入性心导管术,返回,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻