课件：垂体腺瘤.ppt

垂体腺瘤 PITUITARY ADENOMA,过去统计垂体腺瘤的发病率占颅内肿瘤的第三位，随着CT和MR检查的普及，垂体腺瘤特别是微腺瘤的检出率逐年增加，已有占居颅内肿瘤第一位的趋势。,发病特征,（一）发病率 在颅内肿瘤中仅低于胶质瘤和脑膜瘤，约占颅内肿瘤的1015%。人群发生率为17/10 万。 （二）好发年龄及性别 好发于成人，3040 岁多见，儿童垂体腺瘤的发生率仅为1.1%。女性稍多于男性。,垂体腺瘤的病理生理 Pathophysiology,垂体腺位于颅底、蝶骨的鞍内。分为前叶和后叶。,垂体前叶分泌6种激素： 促甲状腺激素（thyroid stimulating hormone,TSH） 促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop(h)ic hormone,ACTH） 促卵泡素（follicle stimulating hormone,FSH） 黄体生成素（leutenizing hormone,LH） 生长激素（growth hormone,GH） 泌乳素（proclactin） 垂体后叶分泌加压素和催产素。,垂体腺瘤依据大小的分类： 微腺瘤：对视觉系统及垂体内分泌功能影响轻微，位于鞍内，直径小于1厘米，没有蝶鞍扩大。 大腺瘤：有明显症状如头痛，直径为13厘米，蝶鞍扩大。 巨大腺瘤：直径大于3厘米。,分类,垂体腺瘤依据其功能的分类： 泌乳腺素（PRL）腺瘤 女性多见，主要表现为闭经、溢乳、不孕三联征；男性少见，其主要表现为阳萎、性功能减退，少数病人出现乳房发育及泌乳。检查血清PRL增高。 生长激素（GH）腺瘤 青少年患者主要表现为生长过快，称为巨人症；成人患者主要表现为肢端肥大，晚期可出现性功能减退。血清GH增高。,促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤 主要表现为向心性肥胖、高血压、多毛、皮浸色素沉着和糖代谢异常，血清ACTH增高。 混合性腺瘤 肿瘤组织含有两种或两种以上肿瘤成份，尤以PRL-GH混合性腺瘤最为多见。 无分泌功能腺瘤 此种垂体瘤细胞无分泌功能，不出现内分泌功能亢进症状。主要症状是随肿瘤体积增大压迫视交叉和垂体，出现视力和视野的改变及垂体功能低下症状。,垂体腺瘤是上皮起源的良性肿瘤，通常生长缓慢。绝大多数情况下它们起源于垂体前叶。通常通过全身表现及视力改变可以发现。垂体上810mm即是视交叉，每个眼睛发出的鼻侧的纤维在此处交叉后形成视束,垂体腺瘤的症状和体征 Sighns and Simptoms,垂体腺瘤在男性和女性身上的早期表现无特异性差异。也没有特异性致病因素的有关报道。其临床表现的不同主要由垂体腺瘤的部位和类型决定。,垂体腺瘤引起的病变有两方面：机械性的和内分泌性的。 机械性的病变是由肿瘤对邻近结构组织的挤压所造成，内分泌性的病变是由激素的分泌亢进或减少引起。,垂体腺瘤向上生长到一定程度，会推压视交叉，引起双颞侧视野缺损。由于肿瘤通常不会均匀对称地生长，所以左右两眼的视野缺损通常也不会对称。,视觉传导通路和瞳孔对光反射通路,催乳素瘤是垂体腺瘤的最常见类型，引起闭经、泌乳、女性不孕、男性性欲降低、性功能减退、阳萎。 生长激素过度分泌可以在儿童可以导致巨人症（gigantism），在成人导致肢端肥大症（acromegaly）。 促肾上腺皮质激素型垂体腺瘤过度分泌ACTH，引起Cushings病（肾上腺机能亢进）。 有症状的垂体腺瘤占所有颅内肿瘤的1215%。,视力可出现多种改变，包括双颞侧视野缺损、色弱、复视，当肿瘤侵及海绵窦时可引起眼肌麻痹。视交叉长期受压可导致原发性视神经萎缩。严重的视神经萎缩可提示即便手术减压，预后也不会理想。,诊断 Diagnose,症状和体征 注意无分泌功能腺瘤。 化验室检查 影像学检查 X线拍片 CT MRI,诊断,症状体征 对于成人出现的内分泌功能亢进或减退症状尤其伴有视力视野障碍时就应考虑本病的可能。 也要注意非功能性腺瘤。,诊断,化验室内分泌检查 采用放射免疫超微量测定法直接测定垂体腺和下丘脑的各种内分泌激素，有助于了解垂体及相应靶腺的功能情况，对垂体腺瘤的诊断、治疗效果的评价及预后判断均有重要价值。,诊断,血清泌乳素（PRL）的测定 正常值，女性小于30ug/L,男性小于20ug/L。 如大于100ug/L，可能系垂体瘤所致，大于300ug/L，则PRL瘤可以肯定。 如果PRL值在30100ug/L之间，可能影响的因素有：a、某些激素（如GH、TRH、GnRH）；b、某些抗高血压药物及鸦片、氯丙嗪；c、下丘脑、垂体柄的损害（创伤、肿瘤、炎症、出血等）影响泌乳素抑制因子的释放。,诊断,生长激素（GH）的测定： 禁食12h后，休息情况下的GH值24ug/L，约90%的GH腺瘤患者GH值高于10ug/L，GH水平在510ug/L时应用葡萄糖抑制试验，GH腺瘤呈不能抑制现象。,诊断,促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌功能测定： 正常血浆中（ACTH）值（上午810 时）平均22pq/ml，血浆皮质醇（正常值为2030txg%），测尿游离皮质醇（UFC）正常值为2080ug/24h，100ug 有诊断意义。地塞米松抑制试验可与其他原因的库欣综合征相鉴别，垂体ACTH腺瘤小剂量地塞米松不能抑制，大剂量则可抑制。,诊断,促甲状腺素（TSH）的测定 血浆TSH正常值为510ug/ml，垂体TSH 腺瘤时T3、T4及TSH增高，对促甲状腺激素释放因子刺激试验多无反应。,诊断,影像学诊断 颅骨X线平片 正常蝶鞍前后径为716mm，深714mm，宽919mm。 微小腺瘤蝶鞍的大小、形状多无变化，小腺瘤表现为蝶鞍呈球形或舟形扩大，鞍底下移、变薄，有的呈双鞍底，后床突骨质吸收变薄、竖起、后移或破坏。还可观察到蝶窦的气化程度。,2019/8/20,25,可编辑,垂体腺瘤的平片,诊断,CT诊断 （1）鞍内低密度区； （2）垂体上面的上方突出； （3）垂体的高度超过正常以上（ 7mm），鞍隔饱满或膨隆，不对称； （4）垂体柄的移位，偏离中线超过2mm 意义更大； （5）鞍底倾斜，一侧骨质的吸收变薄或破坏，增强CT 显示正常部分的增强，而低密区无强化且更为明显。,垂体腺瘤的CT像,诊断,MRI 正常垂体在T1和T2加权像上呈等信号，发生肿瘤时，T1加权像呈低等信号，T2加权像呈中等度高信号。Gd-DTPA增强同CT的增强改变。,诊断,脑血管造影 对早期垂体腺瘤的诊断无很大帮助，对于大腺瘤向鞍上、鞍旁发展时，可显示虹吸部张开，颈内动脉外移。目前主要用于对鞍部动脉瘤及脑膜瘤的鉴别诊断。,垂体腺瘤的鉴别 颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤 慢性球后视神经炎、营养性弱视、未纠正的屈光不正、正常眼压性青光眼及与年龄相关的黄斑病变都可以引起视力视野改变 误诊主要由不充分的病史、不能正确判断相关的系统性症状和视力视野改变、不能正确进行各项检查和测试所导致。,颅咽管瘤 好发于儿童，存在于鞍内、鞍上、鞍旁或鞍内、外同时存在。表现为垂体功能低下，发育停滞，呈侏儒型，脑积水、颅内压增高。蝶鞍可正常或扩大，鞍区常有钙化斑，肿瘤多呈囊性。而在成人，颅咽管瘤多为实质性，有时与垂体腺瘤难以鉴别。,鞍结节脑膜瘤 视野障碍多呈不规则形，可有一眼或双眼视力障碍，垂体内分泌症状多不明显，相应激素测定值正常，CT扫描表现为均匀高密度影。,视神经胶质瘤 少见，多发生于儿童，可并发于多发神经纤维瘤病，视力障碍突出且为首发症状，可有眼球突出，垂体功能正常可资鉴别。,鞍上生殖细胞瘤 常有尿崩症，性早熟，发育停滞。,脑底脑膜炎、粘连性蛛网膜炎 常有视力、视野障碍，且视力减退常较明显，视野缺损多不规则，无蝶鞍扩大，结合CT, 可资鉴别。,巨大颅内动脉瘤 无垂体功能异常的症状，蝶鞍无扩大，视力、视野障碍不典型，脑血管造影可资鉴别。,空蝶鞍综合征 即蛛网膜下腔伸入鞍内，致蝶鞍扩大、垂体受压等一系列症状的总称。可出现视力、视野障碍及垂体功能低下症状。结合CT、MRI检查可资鉴别。,治疗 Management,手术治疗、药物治疗和放射治疗是三大治疗方法。 自19世纪70年代后期，经蝶窦入路成为一种广为采用的切除垂体腺瘤的方法。 肿瘤不断增大、尤其是伴有视交叉受压迫、海绵窦受侵、或者激素分泌异常不断加重，都提示需要手术治疗。治疗后视力往往会得到戏剧性地改善，尤其是在开始的几个月里改善最为明显。 药物治疗对泌乳素瘤作用有限。溴隐亭，一种多巴胺受体激动药，对减小这类肿瘤体积比较有用，但这需要终生小剂量服药。如果停药，肿瘤则会继续生长变大。 常规的放射线治疗常用来防止肿瘤的复发。视野检查和MRI检查是后续治疗中重要的监测方法。,关于手术治疗,经蝶窦入路（经口鼻蝶、经单鼻孔、内窥镜），适于切除微腺瘤、鞍内大腺瘤及绝大多数向鞍上发展的大腺瘤和巨大腺瘤。手术创伤较小，术后反应较轻。但如鼻部有感染，或有鼻中隔手术史、蝶窦发育不良、气化不好者不宜采用此入路。 额下入路，适于切除鞍内大腺瘤和向鞍上发展的大腺瘤和垂体巨大腺瘤。 翼点人路。适于切除鞍内大腺瘤、向鞍上发展的大腺瘤和巨大腺瘤，特别是向一侧发展较著的肿瘤。一般取右侧入路，也可取发展较著的一侧，手术沿侧裂接近鞍区，对脑组织损伤较轻。,头部正中矢状位剖面,术后并发症,尿崩症 脑脊液漏 低血钠 视觉障碍 其他,尿崩症 垂体柄、下丘脑损伤垂体后叶素的产生运送障碍尿崩 成人200ml/h，幼儿3ml/kg*h 多为暂时性,脑脊液鼻漏 防止逆流引起颅内感染 平卧，腰大池置管引流 一般多能愈合 脑脊液漏修补,低钠血症 病因： 抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH）ADH分泌异常 脑性盐耗综合征（CSWS）利钠素分泌过多 共同点：低钠血症、血浆渗透压降低、尿渗透压增高、尿钠增多 区别：SIADH为等血容量 CSWS为低血容量 治疗：SIADH限水 CSWS补充血容量和钠盐,视力下降 视神经视交叉术中损伤、肿瘤区术后出血、不适当的填塞物压迫视神经视交叉、鞍底未完全封闭空气单向进入鞍上形成气肿、颅内压增高、视神经血管痉挛等。 术中直接损伤视神经造成的视力下