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第二十五章,妊娠滋养细胞疾病 Gestational trophoblastic disease 山东大学第二医院 王华丽,妊娠滋养细胞疾病 (gestational trophoblastic disease,GTD)是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病,包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌(简称绒癌)和少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤,上皮样滋养细胞肿瘤。 妊娠滋养细胞肿瘤gestational trophoblastic tumor,GTT)系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变,第一节 葡萄胎,葡萄胎亦称水泡状胎块(hydatidiform mole),是因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生, 间质高度水肿,形成大小不一的水泡,水泡间相连成串,形如葡萄而得名。 分为完全性和部分性两类,大多数为完全性葡萄胎。,病因,葡萄胎的真正发病原因不明 流行病学:完全性葡萄胎与地域、种族、营养、妊娠年龄等因素有关。缺乏VitA、胡萝卜素及低动物脂肪饮食。部分性葡萄胎发病率低,与妊娠年龄和饮食无关,可能与口服避孕药、月经失调有关 染色体及基因研究:完全性葡萄胎空卵受精学说,染色体核型为二倍体,染色体基因均为父系。部分性葡萄胎,核型一般为三倍体,常见的核型:69XXY或69XXX或69XYY,多余的一套染色体通常来自父方(一个正常单倍体卵子和两个单倍体精子受精,或由一个正常单倍体卵子和一个双倍体精子受精)。多余的父源性基因是造成滋养细胞增生的主要原因。,病理(大体观),完全性葡萄胎: 葡萄样水泡大小不一,直径 自数毫米至3cm,水泡壁薄、 透亮、内含粘液性液体,水 泡间空隙充满血液及凝血块。 无胎儿及附属物。,病理(大体观),部分性葡萄胎 部分绒毛水泡样,仍保留部分正常绒毛,伴有或不伴有胚胎及胎儿组织,胎儿多已死亡,极少见足月活胎,也常伴发于迟缓或多发畸形,完全性葡萄胎:滋养细胞增生;绒毛间质水肿;间质内无胎源性血管。 滋养细胞增生是重要的病理特征。不少学者据此分级,以预测葡萄胎的预后。 部分性葡萄胎:部分绒毛水肿,形态不规则,滋养细胞轻度增生,间质内可见含有有核红细胞的胎源性血管。可见胚胎及胎膜结构。,病理(镜下),完全性和部分性葡萄胎形态学和核型比较,病 理,卵巢黄素化囊肿:黄素化囊肿(luteinizing cyst)即卵泡膜黄素化囊肿(Thecalutein cyst)。由于滋养细胞显著增生,产生大量绒毛膜促性腺激素(HCG),刺激卵巢卵泡内膜细胞,使之发生黄素化而形成囊肿,称为黄素化囊肿。,临床表现,完全性葡萄胎患者往往具有以下典型症状 停经后阴道流血:是最常见的症状 子宫异常增大、变软 妊娠剧吐 子痫前期-子痫征象:多发生于子宫异常增大者,症状重 卵巢黄素化囊肿 甲状腺功能亢进征象:可能与HCG的类TSH样
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