课件：肝淀粉样变例报道.ppt

原发性肝淀粉样变1例报告 并文献回顾,I,II,病例介绍,文献回顾,目录,病例介绍,病例介绍,主诉,患者,现病史,缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg,病 史,婚育史,既往史,家族史,否认特殊疾病家族史,病 史,体温：36.5，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分，血压：90/70mmHg； 一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕，腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约20cm，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次/分。,体格检查,辅助检查,辅助检查,未见 异常,肝炎病毒抗体系列,抗核抗体,EHF和呼吸道病毒抗体,肿瘤标志物,辅助检查,1,2,3,肝大原因待查,胆囊结石,脾切除术后,#,初步诊断,辅助检查,辅助检查,辅助检查,北京海斯特检查结果： JAK2V617F基因检测阴性； 异常免疫球蛋白血症试验，血M蛋白21%，血2040mg/dL，/2.83，尿52.5mg/dL,尿25mg/dL，试验结论本周氏蛋白定性阳性；游离轻链：血游离轻链153mg/L,35.1mg/L，/ 4.3589； 我院检查结果： 轻链()1730.00mg/dL。 免疫球蛋白G 26.90g/L。,辅助检查,骨髓穿刺检查结果： 骨髓片： 粒系增生活跃，以中幼以下阶段为主，胞浆内可见粗颗粒，红系增生活跃，以中晚红为主，可见巨幼样变。成熟红细胞大小不一。淋巴细胞占11%，浆细胞占6%，其中幼稚浆细胞占0.5%，全片共见巨核细胞298个，血小板呈簇状、大片状分布。 骨髓活检： 异常浆细胞增多,辅助检查,2019/8/20,16,可编辑,临床诊断,治疗方案,硼替 佐米,沙利 度胺,地塞 米松,VTD化疗,随 访,2014-02-09,2015-04-05,2015-06-29,随 访,随 访,随 访,病毒性,细菌性,淤血性和胆汁淤积性,肝硬化、肝占位,感染性,非感染性,肝大的 原因,治疗体会,中毒性,代谢障碍性,碱性磷酸酶明显升高而其他肝功能受损较轻,肝肿大明显,尿或血中检测到单 克隆蛋白,高度怀疑肝淀 粉样变,治疗体会,文献回顾,淀粉样变,多种原因所诱导的以特异性糖蛋白纤维即淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,淀粉样物质可沉积于局部或全身, 主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,淀粉样物侵及肝脏, 浸润于肝细胞之间或沉积于网状纤维支架时称为肝淀粉样变,原发性（AL型）,继发性（AA型）,主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感 染, 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质,淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, 主要累及肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异性, 常常被延误诊断,原发性肝淀粉样变临床表现 不具有特异性,腹胀,乏力,肝大,纳差,脂肪肝,原发性肝细胞癌,确诊方法,肝活检穿刺,容易发生出血