课件：脑瘫诊断评定.ppt

脑瘫的诊断、评定和康复,桂林市妇女儿童医院 小儿神经康复科 陈红云,脑瘫定义及其变化,目前国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义与分型。 脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。它病因复杂、发病机制复杂、临床表现多样、可能伴有多种合并症。,我国对脑瘫的定义： 第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义（1988）：脑瘫是出生前到出生后一个月 内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。,中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的定义（2004）：出生前到出生后一个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍和姿势异常。,中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定义（2006）：脑瘫是自受孕 开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷 所导致的综合征，主要表现为运动障碍和 姿势异常。,国际脑瘫新定义,脑性瘫痪描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性功能紊乱致使引起活动受限的运动和姿势发育性永久障碍 脑性瘫痪的运动障碍时常伴发感觉、理解、认知、沟通、行为异常、癫痫、继发性骨骼肌难题.,脑瘫定义三要素,发育性 正在生长发育中的脑组织受损。 非进行性 脑瘫病变呈非进行性的，临床症状是可以变化发展的。 永久性 脑瘫不是一过性疾病，而是永久存在的中枢性运动功能障碍性疾病。,脑损伤综合征,脑瘫不是一个独立的疾病，而是一个症候群。1951年美国学者Denhoff在世界上首先发表论述，提倡用脑损伤综合征这一定义。 1、脑瘫（CP）：运动功能障碍 2、智力低下（MR）：智力低下 3、癫痫（E皮）：痉挛发作 4、行为异常（BD）：行为情绪异常,中枢性协调障碍（ZKS）,为早期诊断脑瘫的代名词。 用于1岁以下的婴儿，对那些有脑损伤 病史，有发育障碍，有脑性运动障碍等临床表现，但又不能确切地诊断为脑瘫，而将来又有可能发生脑瘫的危险儿，出于早期诊断、早期治疗的目的，而诊断为中枢性协调障碍。,目前对于定义的讨论主要围绕着如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上。即是定义为新生儿期还是定义为婴儿期。绝大多数学者认为应该定义在婴儿期。,无论哪种定义表述都强调脑瘫是综合征。它的损伤或发育缺陷部位可以是单一的，也可能是复合的。可只累及运动功能，也可累及感知觉和其他功能。因此可伴有精神发育迟滞、惊厥、行为异常及其他异常。,发病率,脑瘫的发病率在世界范围内约为1.5-4,平均为2。美国围生协作项目曾对4.5万名小儿自其母妊娠期直至生后7岁进行了前瞻性系统随访，表明脑瘫患病率为4活婴；韩国1997年统计脑瘫发病率为2.7，高危新生儿为47.1；据文献报道我国脑瘫发病率约为1.8-4，1997-1998年对江苏等7省调查，1-6岁小儿中脑瘫患病率为1.92。,病因,直接病因是：在脑发育的早期脑损伤和/或脑发育缺陷。按脑损伤和/或脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段：出生前、围产期、出生后。传统的观点认为围产期的原因是导致脑瘫的主要原因，近来认为70-80%的脑瘫发生于出生前。因此近年来对脑瘫病因学的研究正逐渐转入胚胎发育生物学领域。,出生前因素,母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。 遗传因素：流行病学资料表明遗传因素的影响很重要，比如双胞胎同时患脑瘫、家族中已有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。,围产期因素,患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。 早产是目前发现患脑瘫的最主要的因素之一。 胎盘功能不全、缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。,出生后因素,新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、以及脑部感染、低血糖症 引起脑瘫的三大高危因素为： 窒息、早产、黄疸,病理生理学改变,脑瘫的病理改变很广泛，主要损伤锥体系、锥体外系、小脑三大体系。且三大体系往往不单独存在，临床表现以一种为主。 脑损伤的主要神经病理改变是脑室周围白质软化（PVL）。它是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要病因。其发生机制为未成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善，终动脉侧枝循环尚未建立，由缺氧缺血所致。,现已证实，早产儿PVL与脑瘫发生有密切关系，典型临床表现是痉挛型双瘫或四肢瘫；视觉损伤可能与PVL有关，表现为不同程度的视觉感知障碍、视觉发育延迟、视力异常、视野缺损、斜视、眼球震颤、眼球追随运动缺陷等。（可能的机制是因为未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感，PVL使视放射白质纤维缺失、皮层输入/输出纤维受损，从而导致视交叉后视路内神经元间、皮层与皮层下中枢之间信息传递障碍所致。）,锥体系损伤：多为脑皮质（灰质）的不同部位和脑白质（锥体束）的不同部位损伤，早产儿多见PVL。可引起躯干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫，可见全身性或不同部位的瘫痪。,锥体外系损伤：主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定，临床多见为强直型、不随意运动型脑瘫，锥体外系损伤多累及全身。 小脑损伤：由于小脑不同部位损伤，可表现为共济失调、平衡障碍、震颤等。临床多见为共济失调型脑瘫，累及全身。,脑瘫的临床表现,早期表现 新生儿期 哺乳困难：生后不会吸吮， 吸吮无力， 或者拒乳或吸吮后疲劳无力 哭声微弱：小儿生后十分安静，声微弱或持续哭闹； 自发运动少：生后少动，呈无力状态； 肌张力低下：全身松软，肌肉 松弛；,肌张力增高：全身发硬，好扩挺，经常从襁褓中窜出去头背屈，呈对称性，有时头偏 向一侧，双下肢硬性伸展； 新生儿痉挛：小儿易惊、抽搐、尖叫或呈烦躁不安状态； 原始反射减弱或增强：如拥抱反射、ATNR； 上肢内收、内旋、手握拳。,13个月婴儿 拇指内收、手握拳或上肢内收、内旋； 不注意看人、不凝视 ； 俯卧位不能抬头、抬头动作标志抗重力肌的 发育情况。 正常时23个月可抬头 4590； 肌张力低下，全身发硬，躯干硬性伸展或全身发软；,45个月 不追视，不注意看人，眼不灵活； 表情呆板不灵活，逗时无反应； 不会翻身，俯卧位抬头小于90。,身体逐渐变硬，有轻度角弓反张或下肢交叉； 坐位呈全前倾或后倾； 手不灵活，不伸手抓物或用一只手抓物。,67个月 见不到手、口、眼协调姿势； 手抓物很快松开； 非对称性姿势； 头背屈，肩后伸，下肢有交叉表现； 肌张力增强，下肢有时内旋，手握拳； 原始反射残存。,婴儿期： 主要表现为小儿运动功能的未 成熟性。 即：与同龄儿相比，运动功能 的发育表现出明显的落后与停 滞。,幼儿期： 临床表现渐明显典型化，异常姿势、异常反射、肌张力都有明显变化，渐出现CP的 特有变化，如肌张力逐渐增强，表现 为上肢屈曲，下肢内收，内旋，交叉尖足，所以 幼儿期诊断不难。,小结,无论哪种类型脑瘫都具有非进行性脑损伤或发育障碍的特点。临床表现多为运动发育落后、姿势及运动模式异常、原始反射延迟消失、立直（矫正）反射及平衡反应延迟出现、肌张力异常为主。 还有学习困难、视觉损伤、听力损伤、语言障碍、癫痫、心理行为异常、饮食困难、流涎等问题。,诊断,脑瘫的诊断主要依靠临床体征、临床表现的类型、病史以及相关因素的分析、必要的辅助检查，比如影象学、电生理学检查，听觉、视觉、感知觉、认知等问题的检查。 诊断依据：1）存在高危因素；2）发育神经学异常；3）婴儿期出现脑瘫的临床表现；4）可有影象学、电生理学等辅助检查的异常。,发育神经学异常,运动发育落后或异常（主要表现在粗大运动和精细运动两方面）： 可出现固定的运动模式； 抗重力运动困难； 分离运动困难； 联合反应和代偿运动持续存在。,肌张力及肌力异常：肌张力可增高或降低或者肌张力多变，同时伴有肌力的改变； 反射异常：主要表现为原始反射延迟消失、姿势反射延迟出现或亢进、立直反射减弱或延迟出现、平衡反应延迟出现。,原始反射包括：吸允反射、觅食反射、张口反射、手和足握持反射、拥抱反射、跨步反射、踏步反射、侧弯反射等。 姿势反射包括：非对称性和对称性颈反射、紧张性迷路反射、各类立直反射、降落伞反射等。,姿势异常：最常见的是非对称性姿势（拉弓射箭姿势）、角弓反张、俯卧位时臀高头低、肌张力低下时的全身软瘫姿势、肌张力增高时的尖足和握拳、不随意运动型所表现出的姿势不对称、不稳定、不协调以及不随意运动等。,辅助检查,头部影象学检查（CT、MRI）； 神经电生理学检查（脑电图、肌电图、短潜伏期躯体感觉诱发电位、脑干听觉诱发电位）。 辅助检查结果必须有所分析，有部分患儿的辅助检查可以未发现异常。,鉴别诊断,一过性运动障碍 排出进行性的疾病 如脑肿瘤 智力低下 脑畸形 进行性肌营养不良 先天性代谢性疾病,分型(2006年),根据中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型： 按临床表现分型-痉挛型、不随意运动型、强直型、共济失调型、肌张力低下型、混合型。 按瘫痪部位分型-单瘫、双瘫、三肢瘫、偏瘫、四肢瘫。,脑瘫评定,康复评定定义： 是收集评定对象的病史和相关资料，客观的、准确地检查、对结果进行比较、综合、分析、解释，最后形成结论和障碍诊断的过程。,通过评定发现和确定患者功能障碍的性质、部位、范围、程度；确定尚存的代偿能力情况；估计功能障碍的发展、转归、和预后；找出康复目标；制定康复措施;判定康复效果;决定患者去向的过程。,康复评定的内容,躯体功能评定 一般包括：关节活动功能评定、肌力和肌张力的评定、反射发育的评定、运动功能与感知觉功能的评定、协调与平衡功能的评定、日常生活活动能力的评定、上下肢穿戴假肢或矫形器的能力评定等等.,认知功能评定 一般包括：注意力、记忆、思维及语言功能的评定（主要有失语症评定、构音障碍评定、言语发育迟缓的评定、吞咽功能评定、听力测定等）。,社会功能评定 一般包括： 社会生活能力评定、 生活质量评定等。,康复评定的分期,初期评定 在患者入院初期完成。目的是全面了解患者功能 状况和障碍程度、致病原因、康复潜力，据此确定康复目标和制定康复治疗计划。,中期评定,在康复治疗中期进行。目的是经过康复治疗后，评定患者总的功能情况，有无康复效果，分析其原因，并据此调整康复治疗计划。中期评定可进行多次。,后期评定,在康复治疗结束时进行。目的是经过康复治疗后，评定患者总的功能状况，评价康复治疗的效果，提出重返家庭和社会或做进一步康复治疗的建议。,脑瘫评定内容,肌张力评定改良Ashworth评定量表 肌力评定MMT徒手肌力评定法 关节活动度评定量角器法或目测法：头部侧向转动试验、臂弹回试验、跟耳试验、围巾征、掴窝角、足背屈角、股角、仰卧拉起试验。,反射发育评定原始反射、姿势反射、平衡反应。 姿势与运动发育评定、粗大运动发育评定（GMFM）、精细运动发育评定（FMFM）、Peabody运动发育评定、Gessell发育商评定、小韦氏智力评定、感觉统合评定、平衡功能评定、日常生活能力评定等。,小儿神经精神发育,重量 新生儿脑的重量为370g，占体重10%； 生后6个月约为600700g; 2岁时达9001000g; 78岁接近成人脑的重量； 成人脑为1500g，占体重的2.5%。,数 量 约140亿 出生时脑细胞数量 = 成人脑细胞数量,质 量 小儿 成人 轴突 与树突 少而短 长而多 髓鞘化程度 不完善 完善 细胞密度 大 小 传导速度 慢 、易泛化 快 运动反应 总体 分离,小儿髓鞘发育特点 新生儿 脊髓与脑干 2个月 桥脑 4 6个月 中脑 1岁 大脑皮层 4岁 髓鞘化完成,反射发育 机体在神经系统调节下，对各种刺激不随意运动的应答反应称为反射。 反射是一切神经活动的基本形式，是随意运动的基础。 反射弧： 感受器、传入神经、中枢、传出神经、效应器,小儿反射发育规律： 新生儿期 脊髓、脑干下水平 原始反射 2个月 桥脑水平 姿势反射 4个月 中脑水平 原始发射消失立直反射出现 10个月 皮层水平 平衡反射出现,小儿姿势发育规律： 头尾发育规律； 近位到远位的规律； 总体运动到分离运动的规律； 由反射到随意运动发育的规律； 有粗大运动到精细动作发育的规律； 连续不断地发育规律。,仰卧位姿势发育 新生儿：ATNR或对称，屈曲，称第一屈曲期； 2个月：呈ATNR，稍伸展，称第一伸展期； 3个月：中立位准备阶段，伸展与屈曲交替； 4个月：头正中，躯干稳定，四肢对称屈曲； 5个月：出现手眼口协调动作，四肢对称屈曲， 称第二屈曲期； 6个月：四肢自由伸展，可翻身； 7个月：躯干可回旋，灵活翻身，称第二伸展期。,俯卧位姿势发育 新生儿：ATNR，全身屈曲瞬间抬头；支点在头部 2个月：ATNR，下肢略伸展，支点在颈部上胸部 3个月：肘支撑抬头45下肢伸展，支点在胸腰部 4个月：肘支撑抬头4590下肢伸展，支点在腰部 5个月：前臂支撑抬头90支点在腰部 6个月：手指伸展手支撑，自由伸展支点在腰骶部,7个月：可双手或单手支撑，向后成坐位可肘爬 8个月：可腹爬，下肢分离动作出现 9个月：腹爬或向后退爬 10个月：四爬 11个月：手和脚支撑爬，高爬 12个月：跪走,坐位姿势发育 新生儿：全前倾坐，头不稳定 2个月：半前倾坐，头较新生儿期稳定 3个月：半前倾坐，头部可竖直 4个月：扶腰坐早期阶段，脊柱伸展，头稳定 5个月：扶腰坐，头十分稳定,6个月：拱背坐或独坐，前方平衡出现 7个月：直腰坐，坐位稳定 89个月：扭身坐，可由坐变换成其他姿势,立位姿势发育 新生儿：阳性支持反射 2个月：阳性支持反射消失，不能支持体重 3个月：膝与腰部屈曲，短暂支持体重 4个月：足尖支持状态 56个月：立位跳跃阶段,78个月：扶站阶段，髋关节伸展不充分， 9个月：抓站阶段，少部分会扶走， 10个月：独站或短暂独站阶段， 11个月：牵手走阶段， 12个月：独走阶段，最晚不能超过18个月。,步行姿势发育 由两脚分开大足距向并拢小足距发展； 由上肢上举到上肢下降发展； 由无上肢的交替运动到有上肢的交替运动； 由肩与骨盆从无分离动作到有分离动作； 由走小步向迈大步的有节律步调发育； 足尖与后跟接地时间短，为全脚接地。,手指机能发育 新生儿：手把握反射，拇指握在四指中； 23个月：手指半张开，握一会儿后松开； 45个月：有意识抓握呈全手掌握； 67个月：主动抓握，为桡侧手掌握 89个月：手指灵活，为剪式抓握 10个月：指腹捏，为钳式抓握 1112个月：指尖捏，为钳式捏物。,总结： 把握反射消失时，前臂支撑出现， ATNR消失时，躯干回旋出现、可翻身 STNR消失时，四肢支撑完成，出现爬行； 拥抱反射消失时，立直反射、平衡反射出现 足把握反射消失时，小儿才能支撑站立； 躯干调节作用是由全身屈曲姿势向伸 展姿势发展；,姿势的发育是由非对称向对称方向发展 ATNR消失后，才能进行躯干回旋的调整 两手支撑坐位稳定是坐位平衡反射完善的 结果； 当立位平衡反射发育完善，才能站立、行走，两上肢由向上抬摆动发育为随步行节律性地摆动。,婴儿期是神经精神发育的“黄金时期”，随着婴儿神经系统发育成熟，对自身的调控能力也逐渐成熟。婴儿逐步能调控觉醒水平，每天清醒的时间延长，持续睡眠时间延长，觉醒状态与睡眠状态之间的转换也变得有规律；处理外界感觉刺激的能力日趋增强；逐渐能自觉地控制粗大和精细动作。,婴儿感知觉发育 感知觉是婴儿认识世界和自我的重要手段。在人生的最初的两年里（尤其是言语形成前），婴儿主要依靠感知觉主导的感知运动来探索世界、了解自我，形成最初的客观概念和自我概念。因此心理学家皮亚杰把02岁这个阶段称为感知运动阶 段。 婴儿的感知能力在出生后第1年内迅速成熟。,视觉发育 婴儿视力发展的关键期是出生后头半年。新生儿的视野较窄，而且晶状体不能变形，只有焦距固定为19厘米左右的物体才 看得清楚，这大约是母亲的脸与他的眼睛 的距离。到2至3个月，视觉调节成熟了， 婴儿才看清自己的手和其他近的物体。,在6个月到1岁之间，婴儿视敏度和视野功能已接近成人。婴儿出生后颜色感知即已发生，新生儿已开始能分辨简单颜色刺激； 4个月前婴儿颜色感知能力已接近成人水平；2岁左右能认识一些颜色；3岁左右开始说出颜色的名称。,听觉发育 新生儿因为鼓室内有羊水，听觉不灵敏，羊水完全排除后显著改善。 3个月的婴儿可见明显的集中听觉，能感受不同方位发出的声音，并会转头寻找声源。对言语和音乐的感知能力也很快发展起来 3、4个月的婴儿开始倾听音乐，并且喜欢听愉快优美的音乐。,味觉发育 味觉是新生儿最发达的感觉，他们对母乳、咸味和甜味等不同味道的液体会做出不同的反应。研究发现新生儿对甜味表现出明显的偏爱，可以区分不同程度的甜味和不同种类的糖。嗅觉也发生得较早，新生儿已能对各种气味作出相应各不相同的反应，1个月时新生儿已建立起食物性条件反射，并具有初步的嗅觉空间定位能力。,知觉发育 婴儿对外界事物的方位知觉是以自身为中心来定位的。婴儿期主要靠视觉和听觉来定向，3岁的儿童能辨别上下方位，但要准确知觉前后、左右方位还较困难。婴儿对时间的知觉能力较低，必须依据时间进程中具体发生的事件才能对时间有所理解。2岁以后已有了一定的时间概念，如“今天”、“昨天”、“明天”等，但他们对时间概念的表述有时与客观事实不相吻合，到了3岁，时间知觉渐渐清晰起来。,注意和记忆发展,婴儿注意的发生表现在开始能比较集中注意某一个新鲜事物，但很不稳定，以无意注意为主，表现在对周围事物、对别人的谈话、对事物的变化等方面的无意注意。13岁婴儿的注意时间在逐渐增长，1岁半的儿童对有兴趣的事物只能集中注意58分钟，1岁9个月能集中注意810分钟，2岁能集中注意1012分钟，2.5岁已能集中注意1020分钟。,注意的事物逐渐增多，范围也越来越广，如已能注意自己的内部状态和周围人们的活动；由于大脑神经系统抑制能力和第二信号系统的发展，注意转移能力和注意分配能力也有较大发展，但仍不大成熟。将近3岁时，有意注意开始出现，婴儿已能注意观察周围环境中的变化并和认知过程结合起来。,由于条件反射的建立和发展，婴儿的记忆能力也随之发展起来，主要以无意识记为主。有研究表明婴儿在3个月已经有了短时记忆和长时记忆，并随着年龄增长其长时记忆的保持时间逐渐延长。4个月时能把熟悉的人和陌生的人区别开来，表现出明显的“怕生”，这就是再认。,56个月的婴儿就可以再认妈妈，但再认保持的时间很短，1岁时只能再认相隔几天到十几天的事物。1岁以后，婴儿有了再现的能力，开始用行动表现出初步的回忆能力，他们喜欢做藏找东西的游戏，也常常能够帮成人找到东西。2岁以后有意识记开始萌芽，婴儿可以记住一些简单的指令，并付诸行动，而且可以记住一些歌谣、故事等。,思维和想象的发展,儿童的思维是从婴儿时期开始产生的。在儿童活动过程中，在儿童的言语、第二信号系统发展的基础上，由于经验的不断积累，儿童开始出现了具有一定概括性的思维活动。婴儿时期的思维主要是直觉行动思维。,思维的基本特点： 直观性和行动性。思维是在知觉动作中进行的，不能在感知和动作之外思考。例如，看见玩具汽车，就边玩边说“汽车来了”，汽车一拿走游戏活动也就停止了。 直接性和概括性。能初步比较和区分物体的特性，遇到类似情境可以采用同样行动。,缺乏对行动结果的预见性和计划性。婴儿不能考虑自己的动作，计划自己的动作，预见动作的后果。 思维的狭隘性。思维活动仅限于同感知和动作联系的范围，跟儿童自身行动分不开，思维内容具有狭隘性。,思维与语言开始联系。随着第二信号系统开始发展，言语的产生，以词为中介的概括能力逐步产生和发展。最初，儿童的每一个词只表示某一特定的个别物体，以后才开始标志一组类似的物体，于是就产生了最初的概括。大约2岁后，儿童开始能用词对一类物体的比较稳定的主要特征进行概括，,婴儿时期大致相当于皮亚杰所划分的儿童认知发展的感知运动阶段。他认为这一阶段儿童只有动作活动，开始协调感觉、知觉和动作间的活动，还没有表象和思维，智力活动还处于感知运动水平。感知运动阶段的一大重要成就是婴儿掌握了客体永恒的概念，即不管他是否感知到，事物都是确切存在的稳定实体，这是后来一切认知活动发展的基础。,新生儿只要物体从其视野中消失，就以为它不复存在；到912月，婴儿能找到他看见的藏起来的物体；到2岁，婴儿即使没有看见物体被移到哪里也能够根据其他线索推