课件：IgA肾病讲解.ppt

IgA肾病讲解,肾病的病种很多,但是肾脏病中的一个共性的问题，就是由于各种病理损伤导致的肾脏局部微循环障碍，致肾组织的缺血缺氧，从而导致了肾脏的五个固有细胞受到损伤，进而启动了肾脏纤维化的进程。早期得不到有效的控制，最终走向终末期尿毒症。 这种说法是将复杂的肾脏病从而简单化，不管哪种肾病都是五种固有细胞受损的结果。下面我具体讲一下肾脏的五种固有细胞。 1.肾小球毛细血管内皮细胞 2.肾小球系膜细胞 3.肾小球上皮细胞 4.肾小管上皮细胞 5.间质成纤维细胞 我们的任务就是：使早期受损伤的肾脏固有细胞达到痊愈，使晚期受伤的肾脏固有细胞得到有效的控制向好的方面转化 ，从而使病情得到缓解。这就是临床上尿潜血、蛋白消失，血肌酐下降。血色素上升，透析时间延长甚至摆脱透析。,概述,IgA肾病是指在肾小球系膜区，IgA为主沉积的原发性肾小球疾病，其病理改变和临床表现多种多样，常见而典型的病理改变是：肾小球系膜增生，几乎所有患者都表现为血尿。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。,肾小球系膜区IgA沉积还可见于过敏性紫癜、酒精性肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病。诊断原发性IgA肾病时必须排除这些继发性的IgA肾病。 近年来发现部分IgA肾病患者有家族性或遗传性倾向。,病理改变,光镜检查：IgA肾病病理改变成多种多样，肾小球轻微病变、弥漫增生、新月体形成、局灶增生硬化、膜增殖性肾炎等病理改变均可出现。常见而典型的改变为：肾小球系膜细胞和系膜基质增生。病理类型主要为：系膜增生性肾炎，严重的肾小球硬化常伴有肾小管萎缩和肾间质纤维化。 免疫病理检查：IgAN的诊断依赖免疫病理检查。特征相表现为：肾小球系膜区单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积，常伴有补体C3一般呈团块状或粗大颗粒分布。,电镜检查：在肾小球系膜区可见到，团块或粗大颗粒、电子致密物沉积，有不同程度的系膜细胞和系膜基质增生，少数病例可见基底膜致密层变薄或断裂，伴有肾病综合征患者可见上皮细胞足突融合。,临床表现,本病是引起单纯性血尿最常见的原发性肾小球肾炎，约占60%70%。10%15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征表现。 少数患者（10%）可合并急性肾衰竭，其中多数伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示：广泛的红细胞管型和部分小新月体形成（50%肾小球）上述患者肾功能多为可逆少数呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化常需透治疗，肾功能多难恢复。 本病引起高血压很常见，随着病程延长，高血压发生率逐渐增高，年龄超过四十岁高血压发生率为30%40%，少数患者呈恶性高血压，引起恶性肾小动脉硬化及急性肾功能衰竭。,约10%20%的IgAN患者在10年内发展为慢性肾衰竭，大约每年有1%2%的患者发展为慢性肾衰。 化验检查： 尿沉渣检查常显示为尿红细胞增多，相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血尿，有时可见到混合型血尿，尿蛋白可阴性，少数患者呈大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h）。 约30%50%的患者血清IgA升高，在排除其他原因后，血清IgA的升高对诊断IgAN具有重要的价值。,2019/8/22,10,可编辑,诊断与鉴别诊断,本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区有IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积。对肾活检的指征大多数肾病学家认为：限定为血尿伴有蛋白尿定量1.0g/24h的患者更为合理，因为这些患者才有必要进行积极治疗。 诊断原发性IgAN时必须与原发性肾小球疾病、继发性IgAN相鉴别： 1.链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgAN相鉴别，前者潜伏期长自愈倾向，后者潜伏期短病情反复血清补体C3、 IgA和ASO有助于鉴别。,2.过敏性紫癜性肾炎：病理改变包括免疫病理与IgA肾病相同，但前者有典型的肾外表现如：皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑便等，可鉴别。 3.LN免疫荧光多成满堂亮（ IgG、IgA、IgM、C3、纤维蛋白相关抗原均阳性）此外SLE多系统受累的临床特征即免疫学检查有助于鉴别。,治疗,IgA肾病是肾脏免疫病理相同，但临床表现、病理改变和预后变异甚大的肾小球疾病。其治疗应综合临床和病理改变给予合理治疗。 1.隐匿性肾炎综合征：对于单纯性血尿和（或）轻度蛋白尿（尿蛋白1.0g/24h）的患者应避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。发生皮肤粘膜感染应给与及时治疗。,2.慢性肾小球肾炎综合征：以延缓肾功能恶化为主要治疗目的，伴有高血压者积极控制高血压对保护肾功能极为重要，ACEI和ARB有较好的降低血压，和延缓肾功能恶化的作用，如24小时尿蛋白介于1.03.0之间应将血压控制在125/75mmHg以下，发挥ACEI和ARB减少尿蛋白的作用，如肾功能不全较重血肌酐大于350umol/l不应再使用。 糖皮质激素对于尿蛋白1.0g/24h肾功能正常的患者，具有降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用。对于血肌酐240umol/l的患者，与细胞毒类药联合应用可以明显的延缓肾功能恶化。总之对于表现为慢性肾炎的IgA肾病患者治疗上应该积极。,3. 大量蛋白尿或肾病综合征按肾病综合征处理。病理改变轻微者糖皮质激素和细胞毒类药，可获得较好疗效。大量蛋白尿长期得不到控制者，肾功能常进展至肾衰预后较差。 4.急进性肾小球肾炎综合征：肾活检以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎，临床肾功能常极具恶化，应按急进性肾炎处理。对主要为细胞性新月体者应给予强化治疗，如甲强龙、环磷酰胺冲击治疗等。,微化中药治疗,微化中药为什么能治疗肾脏病？它的作用原理是什么？微化中药进入肾脏后扩张了肾脏的各级动脉，增加了缺血肾脏的有效灌注量，改善了肾单位等组织的局部微循环障碍，改善了缺氧状态，给受损伤的肾脏固有细胞提供各种营养物质，加速了肾脏固有细胞的修复。 微化中药治疗慢性肾脏病必须阻断导致肾脏功能不全的肾脏纤维化，只有阻断了肾脏纤维化，使受损伤的肾脏固有细胞才能得到保护。只有通过微化中药的治疗受损伤的的固有细胞才能被修