课件：第九章造血系统课时.ppt

造血系统疾病,第一临床医学院儿科教研室 何岳林,2,正常小儿造血特点,胚胎期造血,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m),卵黄囊 造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,3,骨髓造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 57y后 潜在造血功能 髓外造血 应激 感染 溶血、贫血、骨髓受抑 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞,生后造血,4,正常小儿血象特点,血容量 多 新生儿 10% 儿童810% 成人68% 血细胞 WBC 两次交叉，七岁同成人 RBC和Hb 量变“质”变 BPC 基本同成人,5,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生 1周 婴儿期 8岁 1520 12 10 410 (x 109/L),4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,7,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生 10d 23m 12y (age),6 5 4 3 2 1,(180) (150) (120) (90) (60) (30),Hb RBC,8,正常小儿血象特点,HbA,HbF,Gower1 Gower2 Portland,HbA2,胚胎期 胎儿期 出生时 1y 2y 成人,Hb种类变化,血红蛋白的种类 正常成人红细胞中有3种血红蛋白： 成人血红蛋白：HbA（22) 96%-98% 成人次要血红蛋白:HbA2（22)1%-3.1% 胎儿血红蛋白:HbF （22) 2%以下,10,正常小儿血象特点,出生时偏低 正常: 1030 x 109/L,BPC变化基本同成人,11,贫血概述 (Anemia outline),定义 外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常 标准 (g/L) 6m (WHO) 6m6y 110 614y 120 海拔 1000m Hb 4%,12,分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度 90120 6090 23 重度 6090 3060 12 极重 60 30 1,13,生理性贫血 (Physiologic Anemia),定义 特指生后23月且无病理性因素存在时, RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血 生理性贫血的原因 红细胞生成减少：自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速：血循环量增加； 特点 自限性 ，无需治疗,14,贫血病因分类,1. 生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12、 EPO 造血功能障碍 (原发性和继发性) 再生障碍性贫血 其它原因 感染、炎症、癌性贫血,15,贫血病因分类,2.破坏过多(溶血性) 红细胞内：先天性 膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏： 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病,16,贫血病因分类,2.破坏过多(溶血性) 红细胞外：后天性 免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢,17,贫血病因分类,3. 丢失过多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道、寄生虫,18,贫血形态分类,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 巨幼细胞性贫血 正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血 单纯小细胞 80 28 3238 肾性贫血 小细胞低色素 80 28 32 缺铁性贫血,19,贫血共同临床特征,一般表现 皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 造血器官反应 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,20,非造血系统症状 呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统： 注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,21,常用贫血实验室检查步骤,二系以上异常,22,贫血诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,23,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学 Hb分析,喂养史、生化 治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血 G-6-PD,缺铁性贫血 巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血 白血病,24,常见贫血症状鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血 再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,25,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血 血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类 病因分类：三大类 贫血程度及基本临床特征 贫血诊断三部曲,贫血护理,日常生活和饮食指导 指导正确用药观察疗效和副作用 注意预防感染,27,营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia (NIDA),28,定义 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,29,铁代谢,铁含量及分布 新生儿 高于 成人 Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65% 30% 5% 1% 2. 来源 外源性铁：食物 量少(11.5mg/d) 内源性铁：衰老RBC释放 大部分,30,铁代谢,3. 吸收转运 吸收 12指肠及空肠上部 肠黏膜细胞调节作用 动物性优于植物性，母乳优于牛乳 VtC、果酸促进铁吸收,31,铁代谢,3. 吸收转运 转运 Tf与TfR 血清铁(SI)：Tf+铁 总铁结合力(TIBC)=SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC,32,铁代谢,4. 储存与利用 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3+ TfR 造血组织 5. 需要量 婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 15mg/d,33,病 因,储铁不足 早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),34,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞 低色素贫血,35,发病机制,缺铁对非造血系统影响 肌红蛋白合成 含铁酶活性,体力 神经系统 消化道 免疫力,36,铁缺乏演变过程,红细胞生 成缺铁期,缺铁性 贫血期,铁减少期,储存铁 : SF 骨髓外铁 肠道铁吸收 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常 临床贫血,亚 临 床 型,37,临床表现,婴幼儿，起病缓慢 血液系统症状 贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕 髓外造血：肝脾淋巴结肿大,38,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,39,实验室检查,外周血象 小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常,40,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 轻度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,41,实验室检查,2. 骨髓象 增生活跃，胞浆发育落后于胞核 粒系、巨核系正常 胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,42,A. 有核细胞增生明显活跃,B. 浆幼核老,43,实验室检查,3. 生化检查 血清铁蛋白(SF) 500ug/dl 血清铁(SI) 350ug/dl,44,诊 断,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,骨髓 Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,45,预 防,提倡母乳喂养 及时添加辅食 早产儿2月后补铁 治疗慢性病,46,治疗,原则 祛除病因 补充铁剂 铁剂： 硫酸亚铁 速力菲 力蜚能 剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间 促进吸收：VtC 疗程：Hb正常后68w,47,治 疗,硫酸亚铁 含铁量20 0.3/片 1030mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d (婴儿) 速力菲 含铁量35 0.1/片 10mg/kg.d 菲普利 40mg/10ml,48,治疗,治疗反应： 1224h 3d1w 12w 34w 继用68w 2. 无效原因： 用药？病因？误诊？,Hb正常,Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,49,间隔补铁WHO,定义 是指q3d或qw补铁一次 理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d 动物实验 铁生物利用率q3d=2.6倍qd 临床研究 Hb升高与胃肠道副反应 推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d) 短疗程(12w) 间隔补铁(qw),50,营养性巨幼细胞贫血 (Nutritional Megaloblastic Anemia),51,定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效,52,病 因,摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食 吸收障碍: 内因子B12、小肠病变、药物 需要增加： 生长发育快、慢性溶血 消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏,53,发病机制,B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成 巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 B12参与神经髓鞘脂蛋白形成,54,临床表现,婴幼儿多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 营养不良：皮肤苍黄、虚胖 神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤,55,实验室检查,1. 外周血象 大细胞正色素贫血 RBC：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩 中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断) Ret、BPC减少,56,A. 巨幼细胞贫血血象,B. 嗜碱性点彩红细胞,57,实验室检查,2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清B12/叶酸浓度下降,58,A. 有核细胞增生明显活跃,B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞,C.Howell-Jolly小体,D.巨核细胞,59,诊断,贫血症状 血象： 骨髓象： 血清：,震颤智力动作倒退,一般表现，髓外造血，神经精神症状,大细胞正色素性贫血,巨幼样变,B12/叶酸浓度下降,60,治疗,一般治疗：辅食、护理、防感染 补充： B12 剂量：5001000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升,61,治疗,补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常,62,儿童白血病,白血病是小儿时期最常见的恶