课件：IGAneholong.ppt

,IgA 肾 病 (IgA nephropathy),成都中医药大学附属医院肾内科 陈明 教授,概念： 反复发作性肉眼血尿或镜下血尿， 系膜区IgA沉积或以IgA沉积为主， 原发性肾小球疾病。 * IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因 * Berger病,发病机制 常在感染后出现肉眼血尿-黏膜免疫 患者血清中IgA1显著,IgA1结构异常 诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体 IgA肾病 细胞免疫在IgA肾病发病机制中具有一定作用,病理 病理特点:弥漫性系膜细胞增生； 系膜外基质增多； 轻重不一,各类型均可见到。 免疫荧光：IgA为主的免疫球蛋白沉积 在系膜区呈颗粒样或团块样 伴有C3沉积。 电 镜：系膜区电子致密物团块状沉积,IgA肾病， IgA在系膜区沉积 200,IgA肾病， IgA在系膜区和血管壁沉积 200,IgA肾病， C3在系膜区沉积 200,IgA肾病， 系膜细胞增生 5000,IgA肾病， 系膜细胞增生 ，系膜区高电子密度的 团块状沉积 5000,IgA肾病， 系膜旁区、系膜区高电子密度的 团块状沉积 5000,IgA肾病， 系膜基质增生，系膜区高电子密度的 团块状沉积 5000,几乎所有的(99.3% ) IgA肾病患者，电镜下均可见系膜区或系膜旁区电子致密物沉积 IgA肾病患者常常出现毛细血管基底膜病变：Berthoux报道IgA肾病GBM变薄的发生率为39% 少数患者中还可见GBM的节段性分裂,电 镜,临床表现 原发性肾小球肾炎的各种临床表现，几乎均有血尿 任何年龄，20-40岁最多见，男性多 起病前多有上呼吸道感染 典型：感染后突发、短暂、反复发作性肉眼血尿 部分：1.起病隐匿-无症状性尿异常，体检时发现 2.急性肾炎综合征-10%15%， 3.肾病综合征-我国明显高， 约为10%20%。 4.可合并急性肾功能衰竭（AFR）， 5.首次就诊尿毒症，,2019/8/24,13,可编辑,实验室检查： 尿：变形红细胞为主， 少数呈大量蛋白尿。 血：IgA升高，可达30%50%。,诊断： 疑诊：年轻患者镜下血尿和/或蛋白尿， 与上呼吸道、肠道感染有关， 确诊：肾活检免疫病理学检查。 但必须除外继发性IgA沉积疾病,I级 绝大多数肾小球正常，偶尔轻度系膜增 无病变 宽（节段），伴或不伴细胞增生 II级 肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%） 无病变 罕见新月体 III级 弥漫系膜增殖增宽（偶尔局灶节段）； 局灶间质水肿， 偶见细胞浸润 偶见小的新月体和粘连 罕见小管萎缩 IV级 重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部 肾小管萎缩，间质浸润， 偶见 肾小球硬化，可见新月体（40%） 间质泡沫细胞 V 级 病变类似IV级，但是更严重，肾小球新 类似IV级，但更严重 月体形成45%,Lee氏分级（1982）,分期 肾小球病变 肾小管和间质病变,I级（轻微病变） 肾小球仅有轻微系膜增生，无节段硬化 无病变 无新月体 II级（FSGS病变） 肾小球类似特发FSGS改变，伴肾小球 无病变 系膜细胞轻度增生，无新月体 III级（局灶增生性肾炎） 50%左右肾小球细胞增生，细胞增生 无病变 初期可仅见于系膜区，或可由于毛细血 管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞， 可见新月体，绝大多数III型病变显示肾 小球节段性细胞增生 IV级（弥漫增生性肾炎） 50%的肾小球细胞增生，像III型病变 皮质小管的40%萎缩或小 一样，细胞增生可以是节段性或球性， 管数目减少（PAS ） 可见新月体 V 级（晚期慢性肾炎） 40%以上肾小球硬化，可表现上述各种 皮质小管的40%以上萎缩或 肾小球病变 小管数目减少（PAS）,Hass分级（1996）,分期 肾小球病变 肾小管和间质病变,鉴别诊断（一） 链球菌感染后急性肾小球肾炎： 潜伏期长，自愈倾向。 IgA肾病潜伏期短，病情反复。 薄基底膜肾病：持续性镜下血尿， 血尿家族史， 电镜-弥漫性肾小球基底膜变薄。,IgA肾病：伴发热、腰痛、 尿RBC、WBC均高者，易误诊； 但反复尿细菌培养阴性， 抗生素治疗无效。,鉴别诊断（二）,泌尿系感染：,继发性IgA沉积为主的肾小球疾病： 过敏性紫癜肾炎： 典型的肾外表现-皮肤紫癜、腹痛 关节肿痛、黑便； 慢性酒精性肝硬化： 肾组织显示IgA为主的Ig沉积。 肝硬化存在。,鉴别诊断（三）,治疗（一） 一、急性期的治疗： 上呼吸道感染病人：抗炎， 避免肾毒性药物； 2.新月体肾炎：肾上腺皮质激素 + 细胞毒药物，,治疗（二） 二、 慢性期治疗： 1. 扁桃体反复感染者应做手术摘除。 2. 单纯性血尿或轻度蛋白尿（1g/d）： 一般无需特殊治疗。 肾功好。避免毒性药物 3. 肾病综合征： 病理轻-肾上腺皮质激素+细胞毒药物， 病理重-疗效差，预后差， 4. 高血压、肾衰竭：如前， 5. 饮食：深海鱼油。,1.尿蛋白3.5g/d肾功能正常，肾脏病理表现较轻者 给予标准剂量激素治疗4-6个月(B级建议)。 明显提高NS的临床缓解率，对GFR和Ccr无负面影响 2.蛋白尿Ig/d，给予ACEI类药物可以 保持肾功能长期稳定(A级建议) 3.肾功能不全的IgA肾病患者血肌酐3mg/dl（256.2 mml/L）,给予半量激素并在2年内减至10mg/d再和 CTX联合使用3个月，以后再给