课件：周围神经进修班.ppt

周围神经疾病,湘雅医院神经内科 李 静,定义,原发于周围神经系统的功能和结构的障碍 由感觉丧失,肌肉无力与萎缩,腱反射的减退以及血管运动症状,单独地或以任何组合方式形成的综合征.,概 述,概 述,解剖及生理,周围神经系统包括嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根及它们的神经节、周围神经干、末梢分支以及周围自主神经系统。 包括感觉传入神经根和运动传出神经根。,概 述,解剖及生理,概 述,解剖及生理, 华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 神经元变性(Neuronal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration),概 述,病理变化,单一周围神经病变:疾病可单独影响一支神经 多发的单周围神经病变: 不同区域内的2支或多支神经 多发性周围神经病变:同时影响许多支神经.,概 述,解剖分类,分类,主要损害轴索(例如,见于糖尿病,莱姆病,尿毒症或各种中毒) 主要损害髓鞘或施万细胞(例如,见于急性或慢性炎症性多发性神经病变,脑白质营养不良症或吉兰-巴雷综合征).,概 述,病理分类,分类,临床分类 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病,概 述,分类,小的无髓鞘或有髓鞘纤维受到损害时主要引起温度觉和痛觉丧失； 大的有髓鞘纤维受到损害时则造成运动或本体觉的障碍.,概 述,分类,有些神经病变(例如,铅中毒,氨苯砜中毒,蜱传播病,卟啉病,吉兰-巴雷综合征)主要累及运动纤维； 另一些(例如,癌肿引起的后根神经炎,麻风,艾滋病,糖尿病或慢性维生素B6 中毒)则主要影响后根神经节或感觉纤维,产生感觉症状. 偶尔,颅神经也可一起被累及(例如,吉兰-巴雷综合征,莱姆病,糖尿病,白喉).,概 述,分类,病因学,单一神经局限的损害最常见的原因是外伤. 多发的单神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病,肉样瘤病,代谢性疾病或感染性疾病.微生物可直接侵入神经引起多发的单神经病变. 多发性神经病变可见于急性发热性疾病,自体免疫反应,中毒,营养缺乏与代谢性疾病或恶性肿瘤.,概 述,症状,概 述,运动障碍,反射减弱 或消失,自主神经 障碍,其他,感觉障碍,症状学,刺激性 麻痹性 感觉障碍： 疼痛 丧失 运动障碍： 肌痉挛 肌力丧失 自主神经障碍： 高血压 低血压 反射丧失： 早期表现 其它：神经增粗 畸形 营养障碍,周围神经疾病 症状学,周围神经疾病,电生理 周围神经组织检查 诊断 是否周围神经病 是单、多数性和多发性神经病 病因,辅助检查,辅助检查,神经传导速度（NCV）、肌电图（EMG）,概 述,发现亚临床型神经病 可协助病变定位 鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,下运动神经元瘫特点,肌张力降低 腱反射减低或消失 肌肉有萎缩 无病理反射,概 述,三叉神经痛,概 述,概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖）,临床表现,多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。,诊断及鉴别诊断,诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。,治疗,原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。,特发性面神经麻痹,概述,概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿压迫面神经(骨性的面神经管束缚）面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,临床表现(一),任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪周围性面瘫(Bell征),临床表现(二),伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。,诊断及鉴别诊断,根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别： 格林-巴利综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,治疗,改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 氯苯氨丁酸 理疗、康复治疗 手术疗法及预防眼合并症,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP) Guillain-Barre symdrome,概念及流行病学,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的炎症性节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.61.9/10万，男略多于女,各年龄组均可发病，以儿童和青壮年多见。1625岁，4560岁为两个高峰。,病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN) GBS是一种自身免疫性疾病 抗GM1抗体（CJ 病毒）， 抗GQ1b抗体 (96% Fisher),AIDP相关感染,巨细胞病毒 EB病毒 水痘病毒 HIV HBV 空肠弯曲菌 肺炎支原体 狂犬疫苗接种,病 理,最主要的病理改变为周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘，严重者可伴有轴索变性。,临床表现(一),前驱感染史：病前14周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”样改变,临床表现 (二),颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其它运动性颅神经（、）也可受累 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于 4周时肌力开始恢复。,临床表现 (三),75% 病人 2周达高峰 92% 3周达高峰 94% 4周达高峰,影响预后的因素,60岁 1w内迅速出现四瘫 呼吸机麻痹 远端运动电位波幅低于正常低值的20%以下 前驱的腹泻症状,临床分型,格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS,2019/8/26,43,可编辑,辅助检查,脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,诊断,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 电生理检查：早期F波或H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长及波幅正常。,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎：脊髓前角灰质受累。发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多。 周期性麻痹:过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，血钾低，补钾后症状迅速缓解。 急性重症全身型重症肌无力:起病慢，呈波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。 面神经炎：急性起病、单侧周围性面神经麻痹。,诊断必须标准,Progressive weakness in both arms and both legs Areflexia,强烈支持依据,Progression of symptoms over days to 4 weeks Relative symmetry of symptoms Mild sensory symptoms or signs Cranial nerve involvement, especially bilateral weakness of facial Recovery beginning 24 weeks Autonomic dysfunction Absence of fever at onset High concentration of protein in cerebrospinal fluid, with fewer than 10*106/L Typical electrodiagnostic features,排除诊断依据,Diagnosis of botulism, myasthenia, poliomyelitis, or toxic neuropathy Abnormal porphyrin metabolism Recent diphtheria Purely sensory syndrome, without weakness,治 疗,防治呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键 支持疗法 对症疗法 防治并发症 病因治疗,辅助呼吸,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 密切观察呼吸，保持呼吸道通畅 及时气管插管或气管切开 呼吸机辅助呼吸 应用有效抗生素,治疗(一),对症、支持疗法,高血压、心率：受体阻断剂-倍他乐克 心率慢：阿托品 神经营养药：B族维生素、能量合剂等,治疗(二),防治并发症,应用抗生素 延髓麻痹：鼻饲饮食。 尿潴留：停留尿管。 便秘：番泻叶、贝络钠、肥皂水灌肠,治疗(三),治疗(四),病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效,血浆置换,2W 有效 50ml/kg 隔日 2 for mild GBS 4-5 for severe GBS 1-2W内起效，10%加重，重复使用有效,IVIG,0.4g/kg 连续5天 与PE有相似疗效 合用与单用效果相当,康复治疗,肢体功能锻炼 针灸 按摩 理疗,治疗(五),小 结,GBS是一种自身免疫病 周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘 急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹 脑脊液蛋白细胞分离 治疗,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP）,CIDP主要特点：,慢性进行性或慢性复发性病程。 起病隐袭，少有前驱感染。 进展期平均3月，可有复发-缓解。 对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。 运动、感觉障碍同存。,病 理,神经水肿 淋巴细胞浸润 节断性脱髓鞘及髓鞘再生 “洋葱头”样改变 神经近端，神经根，脊神经，神经丛,诊断标准,进展性或复发性运动或感觉障碍,2月 腱反射减弱或消失 脱髓鞘及髓鞘再生 CSF细胞数10*106个/L,电生理标准,2个或多个运动神经NCV减慢 1个或多个运动神经部分传导阻滞 2个或多个运动神经远端潜伏期延长 2个或多个运动神经F波消失 具备以上三点,鉴别诊断,治 疗,激素 IVIG PE 免疫抑制剂,CIDP主要特点：,缓慢进展的运动及感觉障碍 CSF可见蛋白-细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较AIDP重。 腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘与再 生共存，“洋葱皮样”改变(fig.9) 。 MRI：神经增粗。 激素疗效肯定,遗传性神经病变,遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN) 遗传性感觉性神经病变(HSN).,分类,Charcot-Marie-Tooth病是最为常见的HSMN(见下文).其他一些比较少见的HSMN大都从出生后即开始发病,病人的功能致残更为严重.HSN属于罕见,肢体远端痛觉与温度觉的丧失比振动觉与位置觉的丧失更为显著.主要的问题是由于对伤害性刺激无痛觉感受造成的足部的毁损,并频繁发生感染与骨髓炎.,腓骨肌萎缩症,腓骨肌萎缩症,型与型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎缩症)是相当常见的,通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.,腓骨肌萎缩症,型病例在儿童中期发病,表现为足下垂与缓慢进展的远端肌肉萎缩,产生典型的“鹤腿“.手部小肌肉的萎缩开始较迟.可有手套-袜子型分布区域内振动觉,痛觉与温度觉的减退.腱反射消失.在携带有遗传特性但病情较轻的家族成员中,唯一的体征可能是高足弓与锤状趾.神经传导速度有减慢,远端的潜伏期延长.发生节段性脱髓鞘变化与重新髓鞘化.可能扪及粗大的周围神经.疾病进展缓慢,不影响病人的寿命.,型病例的病情演进更为缓慢,肌肉无力通常在中年或以后发病.神经传导速度相对正常,但诱发电位的幅度有所降低.神经活检显示华勒型变性.,腓骨肌萎缩症,型HSMN(增生性间质性神经病变,Dejerine-Sottas病)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,在儿童期发病,表现为进行性肌肉无力与感觉丧失,伴腱反射消失.开始时可能与Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉无力进展速度较快.也有脱髓鞘变化与重新髓鞘化的发生,周围神经变粗,神经活检显示洋葱球样病变.,腓骨肌萎缩症,肌肉无力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及电生理异常可证实诊断.已有针对性的遗传分析方法,但无特殊治疗.在年轻病人中,让病人对疾病的进展有所认识,展开职业教育性辅导可能有用.应用支架纠正足下垂或进行矫形手术稳定足部可能有帮助.,腓骨肌萎缩症,Nerves from adults Note 3 populations of axons Large with thick myelin sheath Intermediate size with thinner myelin sheath Small, unmyelinated axons,Nerve from child Axons are smaller & myelin sheaths thinner,Nerve from neonate Few axons are myelinated. Fibroblasts are prominent,Wallerian degeneration: Longitud