课件：耳畸形影像诊断.ppt

先天性耳畸形,横断面 由下向上,前庭层面,前庭窗层面,镫骨层面,蜗轴,中国的病房都以此为标准？,冠状面 由前向后,听小骨层面,耳蜗层面,听小骨、内听道层面,前庭窗层面,蜗窗层面,面神经管乳突段,后、上半规管层面,先天性耳畸形,先天性耳畸形,外耳畸形,中耳畸形,内耳畸形,两者常同时存在， 可单侧或双侧发生,多为双侧发病，可单 独发生，也可伴有外 中耳畸形,外耳道畸形,大外耳道 外耳道骨性、膜性闭锁 垂直外耳道 外耳道狭窄 外耳道闭锁伴胆脂瘤 外耳道畸形伴中耳畸形,女 4岁,左侧膜性闭锁,外耳道骨性闭锁,外耳道骨性闭锁,垂直外耳道,外耳道骨性闭锁伴中耳畸形、 中颅窝低位,骨性闭锁合并锤砧关节融合,外耳道狭窄,左侧正常,右侧外耳道狭窄,中耳畸形,常伴随外耳道畸形发生 听小骨畸形 鼓室发育小,男，13岁，自幼传导性听力下降,外耳道闭锁，鼓室腔变小，砧骨长脚与闭锁板粘连,2019/8/26,31,可编辑,内耳,由骨迷路和膜迷路组，两者之间为外淋巴 外淋巴液经蜗小管入蛛网膜下腔 内淋巴产生于血管纹注入内淋巴囊,内耳,内耳畸形分类,按照畸形发生的部位分为： 骨迷路畸形：占内耳畸形的20%，迷路形态异常，可被CT或MR显示 膜迷路畸形：占内耳畸形的80%，畸形发生在细胞水平，迷路形态正常，影像学方法不能显示,骨迷路畸形分为：,耳蜗畸形：电子耳蜗术前观察重点 前庭畸形 半规管畸形 前庭导水管扩大（DVA） 内耳道畸形,（一）耳蜗畸形,按照发生时间的先后分为： Michel畸形 耳蜗未发育畸形 共腔畸形 不完全分隔I型 耳蜗发育不全畸形 不完全分隔II型（即Mondini畸形）,（一）耳蜗畸形,Michel畸形 于胚胎第3周内耳发育停止。为电子耳蜗植入手术的禁忌症 CT表现：内耳结构完全缺如 2. 耳蜗未发育畸形 于胚胎第3周末内耳发育停止。 CT表现：耳蜗结构缺如，前庭可正 常，扩大或发育不全,（一）耳蜗畸形,3. 共腔畸形 在胚胎第4周内耳发育停止。 CT表现：耳蜗和前庭呈一囊状结构，两者不能互相区分 4. 不完全分隔I型（IP-I，即囊性耳蜗和前庭） 于胚胎第5周内耳发育停止。 CT表现：耳蜗缺乏完整的蜗轴和筛区，呈囊状，伴有囊状扩张的前庭,（一）耳蜗畸形,5. 耳蜗发育不全 在胚胎第6周发育停止。 CT表现：耳蜗和前庭可互相区分，但尺寸较小，耳蜗常表现为从内耳道发出的小芽状结构 6. 不完全分隔II型（Mondini畸形） 于胚胎第7周内耳发育停止。 CT表现：耳蜗仅1.5圈，中圈和顶圈融合、较小,Michel畸形,Michel畸形,共腔畸形,囊性耳蜗和前庭,Mondini畸形,双侧Mondini畸形伴 前庭、半规管畸形,正 常,Mondini 畸形,C T,Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良,正常内耳CT容积再现和透明成像,（二）前庭和半规管畸形,两者常并存 CT表现：前庭扩大，半规管短小、扩大或两者融合。耳蜗正常,双侧前庭和半规管融合，左侧中耳炎,前庭和半规管畸形,前庭与半规管融合,（三）前庭导水管扩大（DVA）,多为双侧发病 临床表现为双侧渐进性SNHL CT表现：双侧VA开口呈喇叭口状扩大，峡部宽度大于1.5mm，指向总脚,大前庭水管综合征（大内淋巴囊）,大前庭水管综合征 男，6岁，头外伤后双侧感音神经性耳聋,女，1岁，先天性感音神经性耳聋,（四）内耳道畸形,内耳道缺如、狭窄或扩大。以内耳道狭窄常见，可伴有或不伴有其他畸形 正常内耳道宽度约4-6mm，6mm，但无临床症状时，不能诊断为异常,内听道扩大,女，2岁，出生后听力差,内听道缺如,小结,耳部结构复杂精细，高分辨率CT可清晰显示外中内耳的骨性结构，已成为