课件：红细胞代谢特点.ppt

制作：刘衍伶，李茜,红细胞代谢特点,红细胞产生于红骨髓。由造血干细胞依次分化为原始红细胞、幼红细胞、网织红细胞，最后形成为成熟红细胞，进入血循环。 在生成过程中，红细胞的形态和代谢依其成熟的程度而不同，最后形成的成熟红细胞除有细胞膜外，缺乏细胞核及全部细胞器，不能进行核酸和蛋白质的生物合成 。,一、红细胞的生长,代谢特点：,1，仅有糖代谢和脂代谢，且不能进行有氧氧化，不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源 。 2，红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散，不依赖胰岛素 。,（一）糖代谢,循环血液中的红细胞每天消耗约30g葡萄糖 葡萄糖进入红细胞后变成G-6-P，其中约有9095经糖酵解途径被利用，约510通过磷酸戊糖旁路。,1、糖酵解,基本反应与其他组织相同 是红细胞获能的唯一途径 每分子葡萄糖酵解生成2ATP 提供还原当量NADH,2、2，3-二磷酸甘油酸支路,在糖酵解中间产物1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)有1550%在二磷酸甘油酸变位酶催化下生成2,3-BPG，后者再经2,3-BPG磷酸酶催化生成3-磷酸甘油酸。经此2,3-BPG的侧支循环称2,3-BPG支路,葡萄糖 二磷酸甘油酸变位酶 1, 3-BPG 3-磷酸甘 2, 3-BPG 油酸激酶 2, 3-BPG 磷酸酶,3-磷酸甘油酸 （丙酮酸） 乳酸 2,3-BPG 旁 路,2，3-BPG磷酸酶活性较低，致使2，3-BPG生成大于分解，使红细胞中2，3-BPG的含量较高 正常情况下，2，3-BPG对变位酶的负反馈作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以红细胞中葡萄糖实际上仍是主要经糖酵解生成乳酸,2，3-BPG,电负性高 可与Hb结合，调节Hb的运氧功能,2，3-二磷酸甘油酸,松弛型,紧密型,结合部位：Hb22四聚体中心空隙两个亚基之间，借其分子中所带5个负电荷与两个亚基的带正带氨基酸残基以盐键及氢键结合,结合的结果：使两个亚基保持分开的状态，即促使血红蛋白由紧密态向松驰态转换 ，从而降低Hb与氧的亲和力,当血液流经PO2高的肺部时，2，3-BPG影响不大 当流经PO2较低的组织，2，3-BPG降低红细胞对氧的亲和力，释放O2，供组织需求,所以说，2,3-BPG具有重要生理意义。但2,3-BPG的生成是以减少一个ATP的生成为代价的。,贫血，肺气肿，或由平原登高山的人,可通过红细胞中2，3-BPG浓度的改变来调节组织获O2量。,3、磷酸戊糖途径,5%-10%，为红细胞提供另一种还原力 NADPH，在红细胞氧化还原系统中发挥重要作用，具有保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的巯基不被氧化，还原高铁血红蛋白等多种功能。,(1)谷胱甘肽的代谢,红细胞内谷胱甘肽含量很高 ，几乎全为还原性，防止氧化剂（如H2O2）对巯基的破坏作用，保护细胞膜中含巯基（-SH）的蛋白质和酶不被氧化，维持其生物活性,GSH在谷胱甘肽过氧化酶的作用下将H2O2还原成水，而自身氧化为氧化型谷胱甘肽（GSSG）。后者又在谷胱甘肽还原酶的作用下，从NADPH接受氢而重新被还原为GSH。反应中的NADPH来源于葡萄糖的磷酸戊糖途径。,2高铁血红蛋白（MHb）的还原,红细胞内经常有少量MHb产生 催化MHb还原的主要是NADH-脱氢酶，辅酶为NADHH+。NADPH脱氢酶，(以NADPHH+为辅酶)也参与MHb还原，但作用较小。除此之外，抗坏血酸和GSH可直接还原MHb，而氧化型抗坏血酸和GSSG的还原作用最终需NADPHH+供氢。,红细胞内糖代谢的生理意义,（1）ATP的生理功能 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程, 2，3-BPG的功能 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可调节Hb与氧的亲和力。, NADH和NADPH的功能,对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。,（二）脂代谢,成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。,贫血,全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下 分类： 缺铁性贫血：缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病 出血性贫血：急性出血和长期慢性出血引起的 恶性贫血：缺乏内因子的红细胞贫血,溶血性贫血：红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血 巨幼红细胞性贫血：缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血 ，如叶酸，维生素B12 再生障碍性贫血：多种病因引起的造血障碍,2019/8/31,27,可编辑,溶血是怎么引起的？,内在缺陷和外来因素 1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。 （一）红细胞膜的缺陷。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷。 （三）红细胞酶的缺陷。 (四) 血型为O的女性与非O型男性产下的孩子,2、外来因素,通常是获得性的 受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。,酶与蛋白质异常,*（1）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种，可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血。其临床表现主要为遗传性慢性非球形细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发性溶血性贫血、新生儿黄疸以及某些感染性溶血。,新生儿黄疸,（2）丙酮酸激酶 （PK）,丙酮酸激酶缺乏症是由于PK缺乏导致红细胞内ATP生成减少所引起的一类溶血性贫血，也是慢性溶血性疾病最常见的病因之一，可引起中度至重度溶血性贫血，或新生儿溶血性疾病。,新生儿溶血,（3）葡萄糖磷酸异构酶 (GPI) 葡萄糖磷酸异构酶缺乏与家族性中度溶血性贫血有关。GPI是重要的与红细胞膜酶相关的溶血原因之一。,贫血的治疗,一、一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。 二、肾上腺皮质激素。 急、慢性型出血较重 者，应首选肾上腺皮质激素。 三、免疫抑制剂。 四、免疫球蛋白。,五、脾切除术： 脾切除适应证：遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。,六、输血： 贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。,七、其它： 并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。 八、中医辨证,平常应注意,1优质蛋白质，可选用瘦肉、鱼类、动物内脏如心、肝、肾等。充足的铁与铜，主要来自动物性食品，如动物内脏、瘦肉、猪血、鱼等，黄豆、绿叶蔬莱、海带、黑木耳、银耳、芝麻酱等食品中含铁量也很高，可搭配选用。 2、水肿的病人，应注意限制盐的食用量。 3、血病人应少饮茶，饮茶可抑制铁的吸收； 4、有水肿的病人，应注意限制盐的食用量。,5 感染发热、出血患者，要少吃发性菜肴如羊肉、猪肉、鸡肉和海鲜，要少油腻多清淡。 6、慌、头晕、头昏时要少活动，及时输血，不可硬撑，输血间隔，不要随意延长。 7 日常起居要有规律，适当活动勿劳累。公共场合、人群密集的地方要少去。 8、对待疾病要有一个正