课件：血液肿瘤概述.pptx

淋巴瘤 再障 白血病 - 概述,王福东,定义 淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤。 组织病理分类 霍奇金淋巴瘤( HD ) 非霍奇金淋巴瘤( NHL ),淋巴瘤,特点: 以实体瘤形式生长 ； 可发生于身体的任何部位的淋巴组织； 淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。 确诊：淋巴结活检。,淋巴瘤,病因不明，可能与以下因素有关有： 病毒感染：EB病毒DNA疱疹病毒 Burkitt 淋巴瘤、HD的R-S 细胞中分离出EB病毒。 HTLV-蕈样肉芽肿 免疫缺陷：免疫（细胞）缺陷病 免疫抑制剂,【病因和发病机制】,淋巴瘤,HD 与 NHL鉴别,HD NHL R-S 细胞 有 无 病变部位 淋巴结 淋巴结+结外病变 播散方式 邻近蔓延 血行播散,淋巴瘤,治 疗,淋巴瘤,治疗方案,以化疗为主的放、放疗结合的综合治疗,生物治疗,骨髓或造血干细胞移植,手术治疗,淋巴瘤,霍奇金病的主要联合治疗方案,淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,手术治疗 合并脾功能亢进者且有切脾指征骨髓或造血干细胞移植,生物治疗 单克隆抗体 CD20单抗治疗 干扰素 抗幽门螺杆菌的药物,淋巴瘤,再生障碍性贫血,12,再生障碍性贫血定义,通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常分为: 重型（SAA-、SAA- ） 非重型（NSAA ） 1,13,病因,病原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微小病毒B19 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射,正常造血细胞的发育,14,15,发病机制,造血干组细胞缺陷（种子学说） 造血微环境 异常（土壤学说） 免疫异常（虫子学说）,2019/8/31,16,可编辑,分 类（病因）,再生障碍性贫血,先天性再障,获得性再障,原发性再障,继发性再障,药物和化学因素 感染因素 电离辐射 内分泌因素,18,临床表现,（一）贫血 多呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿或颅内出血，危及生命。,19,治疗,一、支持治疗 （一）保护措施 预防感染（SAA需保护性隔离） 预防出血（避免剧烈活动和预防用药和替代） 避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等 （二）对症治疗 纠正贫血 指征、副作用 控制出血 控制感染 保护肝脏,20,二、针对发病机制的治疗 （一） 免疫抑制治疗 1. 抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。 2. 环孢素 适用于全部再障。 3 其他 CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等。,21,（二）促造血治疗 雄激素：适用于全部再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙酸睾酮，注意副 作用！ 造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA （三）造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者 （四）中医中药,白血病,白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、出血、感染和肝脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。,急性白血病 （AL）,分类,急性白血病可分为： 1、急性淋巴细胞白血病（ALL) 2、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)（或急性髓系白血病）,急性淋巴细胞白血病,共分3型如下： L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深。,急性非淋巴细胞白血病,共分8型如下： M0(急性髓细胞白血病微分化型) 原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞3；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)。 Ml(急性粒细胞白血病未分化型) 未分化原粒细胞(I型+型)占骨髓非红系细胞的90%以上，至少3%细胞髓过氧化物酶染色(+)。原粒细胞浆中无颗粒为型，出现少数颗粒为型。 M2(急性粒细胞白血病部分分化型) 原粒细胞占骨髓非红系细胞的30一89，单核细胞20，其他粒细胞10。,M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中30 M4(急性粒-单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30以上，各阶段粒细胞占30-80，各阶段单核细胞20。 M4Eo 除M4型各持点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中5。 M5（急性单核细胞白血病）骨髓非红系细胞中原单核，幼单核及单核细胞80。如果原单核细胞80为M5a，80为M5b。 M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞50，非红系细胞中原始细胞(型+型) 30。 M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞30。,1、化学治疗 利用化学药物杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞的生长繁殖和促进肿瘤细胞的分化，是一种全身性治疗手段。 2、放射治疗 放射疗法采用特殊设备产生的高剂量射线照射癌变的肿瘤，杀死或破坏癌细胞，抑制它们的生长、繁殖和扩散。虽然一些正常细胞也会受到破坏，但是大多数都会恢复。与化疗不同的是，放疗只会影响肿瘤及其周围部位，不会影响全身。 3、免疫治疗 活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞，诱导白细胞素，干扰素-，肿瘤坏死因子-等细胞因子的分泌。 诱导癌细胞凋亡。 与免疫治疗药物（干扰素-2b）有协同作用。 减缓晚期癌症患者的疼痛，增加食欲，改善患者的生活质量。,治疗,4、标靶治疗 标靶治疗的原理则是希望针对癌细胞的突变、增殖或扩散的机转，阻断癌细胞生长或修复的作用；或是抑制肿瘤血管新生，达到抑制癌细胞生长、促进癌细胞死亡、防止癌细胞扩散的目的。 5、中药治疗 白血病属于中医学的“急劳”、“血症”等范畴。中医学认为本病的发病机理有“因虚致病”和“因病致虚”两种观点，前者认为本病先有体虚内伤，然后邪气凑之；而后者认为先有邪毒内伏，然后导致正虚邪盛。 6、骨髓移植 器官移植的一种，将正常骨髓由静脉输入患者体