课件：成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗.pptxVIP

血小板减少症诊断与治疗,血小板发育过程,血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块 正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个 从原始巨核细胞到释放入血约需810天,血小板的功能,血小板在止血凝血过程中起重要作用。 维护血管壁完整性 参与生理止血全过程,血小板的生理性消耗,血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。 血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。 衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。,正常血小板大小、形态,单纯血小板减少的诊断思路,假性血小板减少：无任何病理、生理意义,EDTA依靠性假性血小板减少,血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”,形态异常的血小板：提示遗传性疾病,灰色血小板,巨大血小板,妊娠前无血小板减少病史 妊娠中晚期发现血小板减少, 无其他并发症和合并症; 血小板计数在 ( 70-100)109/L之间,但出血倾向不明显 对胎儿、 新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平,妊娠期血小板减少症,感染相关血小板减少,Front Immunol. 2014 Dec 18;5:649,血小板生成减少,血小板消耗增多,药物诱导的血小板减少,成人原发免疫性血小板减少症,获得性自身免疫性疾病 占出血性疾病的1/3，老年人高发 以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血 伴有乏力症状,概述,2019/9/1,13,可编辑,特点： 成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多,Br J Haematol. 2009 Apr;145(2):235-44,发病机制,Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 1522,Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 1522,发病机制,血小板破坏增加,血小板生成减少,发病机制,排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标,至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症,原发免疫性血小板减少症出血严重度评估,出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值）,原发免疫性血小板减少症的治疗目标,使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率,使患者的血小板计数达到正常水平,原发免疫性血小板减少症的治疗原则,原发免疫性血小板减少症的治疗原则,常规情况下的治疗选择,大剂量地塞米松 (HDDXM)：40 mg/d4 d 泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mgd)，如不能维持，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用,紧急情况下的治疗选择,患者PLT 30109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应将P