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文档简介
血小板减少性紫癜,查房目的,对血小板减少性紫癜的相关知识有更全面、更深的了解和掌握; 掌握血小板减少性紫癜的临床护理 做好血小板减少性紫癜患者的健康教育 了解ITP的临床路径,概念,血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于血小板受到免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血。分急性及慢性两种,急性多见于儿童,慢性多见于成人。,病因,感染 :细菌或病毒 免疫因素:病毒与相应抗体形成免疫复合物,后者与血小板膜的Fc受体结合;病毒使血小板抗原性发生改变,导致自身抗体形成,从而影响巨核细胞生成血小板;血小板与血小板相关抗体或补体相结合。,肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体(PAIg), 1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 其它因素 雌激素抑制血小板生成,并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加,发病机制,病因及发病机制至今为未明,可能与以下因素有关:,分 类,急性型ITP 慢性型ITP,临床表现,根据起病缓急,分为急性型和慢性型两种 急性型:儿童常见,多有呼吸道感染史,特别是病毒感染史,起病急骤。以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病致死的主要病因。急性型病程多为自限性,常在数周内恢复,少数病程超过半年转为慢性。,临床表现,慢性型:以40岁以下女性多见。起病缓慢,出血症状相对较轻,常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多较常见,每次发作常持续数周或数月、甚至数年,长期月经过多可出现贫血。反复发作者常有轻度脾大。,诊 断,广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或仅轻度增大 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍,以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短,急性ITP血象:可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞,未见血小板,慢性ITP血象:血小板较少,可见巨大血小板,鉴 别 诊 断,SLE、脾亢 AA、AL、 Evans综合症、TTP,治 疗 目 的,控制出血症状 减少血小板破坏 提高血小板数,一 般 治 疗,限制活动 避免外伤 避免使用影响血小板功能的药物,激素治疗ITP的机制,治疗ITP,减少抗体包被的血小板在脾和骨髓中的消耗,抑制脾抗血小板抗体的生成,抑制骨髓巨噬细胞对小板的吞噬作用,降低毛细血管通透性,改善出血症状,肾上腺皮质激素,剂量:泼尼松12mg/kgd,晨顿服或分3次口服,当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量,用小剂量(510mg/d)维持36个月 副作用:感染、高血压、高血糖、精神异常,作用机理 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统,使血小板寿命延长 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及释放血小板,2019/9/1,25,可编辑,脾 切 除,适应证 慢性ITP,用糖皮质激素治疗36个月无效者 糖皮质激素依赖 糖皮质激素禁忌 51Cr标记血小板示脾区放射指数较高,或脾与肝比值增高者,禁忌证 2岁以下患儿 不能耐受手术者,如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性,脾切除影响儿童免疫功能,诱发难以控制的感染,一般不选择脾切除术治疗,免疫抑制剂,适应证: 激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者 常与糖皮质激素合用 长春新碱1mg/W iv或iv drip 环磷酰胺1.53 mg/kgd 硫唑嘌呤1.53.5 mg/kgd,环孢素 250 500 mg/d,维持量50100 mg/d 达那唑 300600mg/d,疗程2个月以上 副作用:骨髓抑制、脱发、肝损害,急 症 处 理,大剂量丙种球蛋白0.2 0.4g/kgd,ivgtt,连续5天 输血及输血小板悬液 血浆置换 大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 5日一疗程,妊娠合并ITP,自发流产 胎儿宫内发育迟缓 分娩时产妇失血增加 IgG透过胎盘,胎儿出现血小板减少,导致胎儿、新生儿出血倾向,预防观察为主 PLT50109/L,无症状 早、中期妊娠PLT为3050109/L无症状者 积极治疗 PLT10109/L PLT为1030109/L伴有出血症状 中、晚期妊娠PLT为1030109/L 晚期妊娠PLT为3050109/L,无产科指征一般不主张终止妊娠 首选糖皮质激素,无效时采用丙种球蛋白 输注浓缩血小板:在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次,812 u/次 ;有人认为只适用于紧急情况。,难治性ITP的治疗,难治性ITP:经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效,约占30%病例 。,达那唑:成人600mg/d分3次口服,或与激素合用,血小板正常后逐渐减量至50mg/d,维持1年。有效率占61%。 大剂量甲基泼尼松龙:成人1000mg/d,1小时内滴完连续3天。 免疫球蛋白:400mg/kgd,iv连续5天,必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法,1g/kgd用1天;800 mg/kgd用2天;400mg/kgd用3天 。,环孢霉素A(CsA):4mg/kgd分2次口服,用3个月,显效后逐渐减量,维持治疗3个月,有效率52.9%。 大剂量环磷酰胺(CTX):1.01.5g/m2,加入生理盐水中静滴,每4周1次,每疗程14次。 干扰素:300万U/次,皮下注射,每周3次,共12次 ,或300万U/次,皮下注射,每周1次,共8周 。,联合化疗(COP方案):环磷酰胺400mg/m2,静脉滴注,每周1次;长春新碱2mg,静脉滴注,每周1次;泼尼松40mg/m2d,口服,连续5天。每周为1疗程,连用6周,有效率约50%左右,汇报病史,18床,*,男,18岁。 发现反复皮肤瘀点瘀斑一年,再发2周,于2014年4月9日9:00入院。患者于1年前无明显诱因出现四肢皮肤自发性瘀点瘀斑,瘀点呈暗红色,不高于皮肤表面,可自行消退,偶尔有牙龈出血,量不多,能直止。当地治疗无效后转入我科治疗,多次血常规显示血小板明显减少、诊断为“血小板减少性紫癜可能”,予“机采血小板注射、糖皮质激素”等对症支持治疗后皮肤瘀点瘀斑消失,血小板正常出院。,防跌倒评分:0分,防压疮评分:23分 T:36.4 P: 81次/分 R:27次/分 BP:120/70mmHg 神志清,精神可,营养良好,无贫血貌,巩膜无黄染,双下肢皮肤可见少量瘀点瘀斑,全身浅表淋巴结未触及肿大,咽无充血,双侧扁桃体无肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清晰,未问及干湿啰音,心率81次/分,律齐,各瓣膜区无杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾未及,双下肢无水肿,神经系统检查正常。,评估,既往史,既往史:体健,否认肝炎,伤寒,结核等传染病史,否认手术,外伤史,否认食物药物过敏史,有输血史,否认放射线,化学毒物接触史,预防接种史不详 家族史:父母体健,非近亲婚配,否认家族性遗传病及传染病史。,护理问题,损伤的危险 出血: 与血小板减少血小板生存时间缩短及抗血小板抗体有关。 舒适度的改变:与绝对卧床有关。 有感染的危险:与糖皮质激素治疗有关知 知识缺乏 潜在并发症:颅内出血,有损伤的危险:出血,1、观察病人的血压,心率,面色,意识,瞳孔情况。观察病人有无生命体征及神志变化,监测血小板记数、出血时间、抗血小板抗体等 2、在静脉注射或其他穿刺部位加压止血。 尽量避免肌内注射、皮下注射,提高穿刺准确度,穿刺针头宜选小号的,减小穿刺次数。动作轻柔。 3、勤剪指甲,不搔抓皮肤 4、沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤 5、休息活动:多休息,注意防护,避免创伤引起出血 6、衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。,舒适度的改变,1.鼓励病人诉说不舒适的感受,以便采取相应的措施 2.创造一个安静舒适的环境,让病人得到充分的休息 3.给予心理安慰,使病人保持最佳心理状态,消除紧张情绪。,有感染的危险:与糖皮质激素 治疗有关,1、做好保护性隔离:病房保持通风清洁,每日紫外线灯照射一次。限制探陪的人数和次数。工作人员及探陪者接触患者前前要洗手。 2、严格执行无菌操作。 3、遵医嘱予抗生素治疗。 4、指导患者保持个人卫生:饭前便后认真洗手便后清洗并勤漱口、每日清洁皮肤并更换内衣裤。 5、密切观察体温变化。,知识缺乏,1、安抚关心患者,介绍成功病例,耐心向患者解释该病的治疗和愈后方面的知识 2、教会病人认识所用药物的名称、剂量,按时按量服用。 3、避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物,如阿司匹林等。,潜在并发症:内脏及颅内出血可能,与小 板减少有关,1、饮食以高蛋白、高维生素及易消化软食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免诱发消化道出血。多食含维生素C的食物。观察记录呕吐物、大便颜色,呕吐时头偏向一侧。 2、血小板计数小于2030109L 时,则有脑出血危险,应卧床休息,注意观察有无头痛、恶 心、呕吐等脑出血先兆。预防便秘、剧烈咳嗽引起颅内压升高,诱发脑出血,所以多食高纤维高的食物,便秘时要用泻药或开塞露,可用抗生素及镇咳药积极治疗咳嗽。,健康教育,1、给病人讲述本病有关的知识,使其能正确认识疾病,避免情绪紧张及给病人讲述本病有关的知识,使其能正确认识疾病,避免情绪紧张及波动,保持乐观的生活态度,积极配合治疗。 2、注意休息和营养,增强机体抵抗力。慢性病人适当活动,血小板在50X109/L以下时,避免强体力活动,可适当散步、打太极拳、下象棋等,预防各种外伤。 3、用药指导,不滥用药物,特别是对血小板有损伤作用的药物。长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药,
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