课件：天疱疮护理查房.ppt

天疱疮护理查房,皮肤肛肠科 廖一镅,2013.9.18.,1、概述,天疱疮（Pemphigus）一词来源于希腊语，意为水疱，是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征（尼氏征）阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体（天疱疮抗体）。,2、病因与发病机制,病因未明 发病机制：是由器官特异性自身抗体抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。,天疱疮抗体,桥粒芯糖蛋白（Dsg）,细胞间黏附功能丧失,水疱,3、分型,主要分成三型： 寻常型天疱疮 落叶型天疱疮 副肿瘤型天疱疮,变异性：增殖型天疱疮,特点： 基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。 皮损可发生于全身任何部位，以头面、胸背、腋下、股沟和受压部位最为常见。为松弛的、薄壁、易破的水疱。皮损处瘙痒，破溃处疼痛。,多发生于中年人,寻常型天疱疮,增殖型天疱疮,红斑型天疱疮：局限性 巴西落叶型天疱疮：地方型,特点： 仅有皮肤受累而无黏膜受累。水疱常发生在红斑上，疱壁更薄，更易破裂，糜烂面上覆有黄褐色，油腻性，疏松的剥脱表皮，如落叶状。 皮损瘙痒，灼痛，可有发热，畏寒等全身症状。病程长，预后较好。,多发生在中年男性。,副肿瘤性天疱疮被认为是一种有别于经典天疱疮的疾病。这些患者存在已知的或潜在的肿瘤，通常为淋巴组织的肿瘤。疼痛、严重的口腔及结膜糜烂是此病的主要特点。,特点：,病例分析,姓名：田茂荣 性别：女 年龄：45岁 床号：37 入院时间：2013-8-9 入院生命体征：T 36.3，P 71次/分，R 19次/分，BP 112/69mmHg 主诉：入院前1+月无明显诱因头面部出现水疱，水疱很快破溃形成糜烂面，伴渗液，有瘙痒及疼痛。糜烂面不易愈合，伴会阴部糜烂。就诊当地诊所后（具体不详），病情无缓解，水疱进一步增多，波及上肢及胸背部。糜烂面相互融合，渗液明显。,专科情况： 头皮、面部、上肢及胸背部皮肤上泛发直径1-2cm大小不等水疱，疱壁薄而松弛，疱液浑浊，大部分水疱已破溃，形成片状糜烂面，周围皮肤红肿，见脓性渗液，伴触痛。会阴部见多个溃疡，触痛明显。,治疗要点,天疱疮应尽量早期诊断，早期治疗,一、一般支持治疗 给予高蛋白饮食及多种维生素，注意水电解质及酸碱平衡。 二、药物治疗 1、首选糖皮质激素，应早期，足量，规则用药。可口服泼尼松，地塞米松，或静滴地塞米松，氢化可的松，甲基强的松龙。初始剂量60-80mg/日，甚至可达150mg/日，病情控制后，需逐渐减量。不可迅速，大剂量减药或突然停药。,2019/9/1,13,可编辑,2、免疫抑制药，与糖皮质激素发挥协同作用，增强疗效，使激素顺利减量，减轻激素的不良反应。环磷酰胺（CTX）治疗，100-200mg，2-3次/周；口服雷公藤多苷片，20mg，tid。 因CTX为化疗药，加用参麦，可以增效并减少毒副反应，还可以改善皮肤异常代谢（天疱疮有皮肤微循环障碍）,3、抗感染治疗: a.哌拉西林他唑巴坦钠静脉滴入。 b.生理盐水+强力碘+利多卡因湿敷有杀菌，止痒，止痛的作用。,目前专科情况： 四肢、躯干水疱干燥、结痂，脱落完全。头部未见糜烂、部分厚痂脱落，未见脓性分泌物。,护理诊断及 措施,一、有感染的可能 与皮损多，免疫力低下有关,护理措施： 1.保持床单元清洁、平整。 2.病室应开窗通风、阳光充足、温湿度适宜 3.修平病人指甲，避免抓破疱壁。 4.在使用糖皮质激素的同时，遵医嘱使用抗生素。 5.避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力。 6.观察体温的变化，每天测体温3次，如有发热则增至4-6次。,二、睡眠型态紊乱 与皮肤疼痛，瘙痒有关,护理措施： 1.保持病室睡眠环境安静，床单位舒适。 2.有计划地安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰，如输液尽可能在白天完成，保证病人夜间休息。 3.给予止痛，止痒措施。 4.开导病人正确认识本病，耐心解答病人的疑问，消除病人焦虑的心理。,三、自我形象紊乱 与皮损多，局部感染有关,护理措施： 1.与病人交谈，鼓励病人积极表达内心感受，并给予支持、鼓励。 2.指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁以增加自信心。 3.及时更换污染的衣物及床单。 4.鼓励家属来探视，取得家属的理解。 5.对有感染的皮损，加强皮肤护理和换药，消除异味。,四、潜在并发症 上消化道出血,高血压,糖尿病等 与大剂量使用激素有关,护理措施： 1.少量多餐，进食易消化的软食，避免进食粗纤维及刺激性食物，遵医嘱给予保胃药。 2.告诉病人有关高血压症状的知识，如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。教会病人及家属测量血压的方法。 3.告诉病人有关糖尿病症状的知识，如烦渴、多饮、多尿、多食、消瘦、疲乏等，让病人明白症状可自我监控。,健康教育,饮食护理:宜给予营养丰富易消化吸收的高蛋白、高维生素、高钙、高钾、低盐、低糖饮食，鼓励患者多食新鲜绿叶蔬菜，避免粗硬、辛辣等刺激性食物。