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文档简介

特发性血小板减少性紫癜,血 管 损 伤,血管收缩,制止出血,出血减少或自止,血管内皮下组织暴露,PLT激活,释放 5-HT TXA2,血小板止血栓形成,初步止血,胶原、异物,FXIIFXIIa,内源性凝血途径,FIII,外源性凝血途径,凝血酶,纤维蛋白形成,血凝块形成,有效止血,ITP,血小板的功能,粘 附,聚 集,分 泌,促 凝,什么叫ITP？,是一种免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。,免疫相关性血小板减少性紫癜,病 因 及 发 病 机 制,感 染,免 疫 因 素,脾 脏,其 他,ITP,临 床 表 现,临 床 表 现,辅 助 检 查,（一）血常规（plt计数V出血t血块收缩不良，血小板功能一般正常） （二）骨髓象 （三）血小板抗体检测 （四）其他（贫血、Evans),红系 粒系 巨核系,颗粒型 裸核型 产板型30%,诊断标准,症状：广泛出血 PLT 脾不大 BM：巨核细胞，成熟障碍。 泼尼松或脾切除有效 排除其他继发性PLT减少症。,2019/9/3,11,可编辑,鉴别诊断,过敏性紫癜 再障 脾亢 MDS 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少,治 疗,一般治疗 药物治疗：VALP 长春新碱（v）：0.81mg/w,共68周 氨肽素(A):1.0 Tid Po 左旋咪唑（L）：50mg Tid Po (吃三天， 停四天） 强的松（P）：1mg/kg.d 疗程半年,糖皮质激素,减少自身抗体生成，减轻抗原抗体反应 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏。 改善CAp通透性 刺激BM造血及PLT向外周血的释放。,糖皮质激素的具体用法,急性出血时： 甲级强的松龙500mg1000mg D17 强的松 0.51mg/kg,其他免疫制剂,VDS CTX 硫唑嘌呤 环孢素 霉酚酸酯（骁悉） 利妥西单抗,急 症 处 理,PLT输注 免疫球蛋白2.5g/支 每次10支，D15 大剂量甲强龙 血浆置换,脾切除,适应症： 糖皮质激素治疗无效，迁延36个月 糖皮质激素维持量30mg/d 有糖皮质激素使用的禁忌症 51Cr扫描脾区放射指
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