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目 录,PAH概述 PAH患者运动时的血流动力学检测 PAH患者的肺血管疾病的早期检测,概 述,概 述,PH中的第一大类，是由肺小动脉原发的病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加 临床定义为: 右心导管测定平均肺动脉压(Mean Pulmonary Arterial Pressure，mPAP)在静息状态下25 mmHg，相应的肺毛细血管楔压(PCWP)15 mm Hg,1. 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 遗传性 BMPR2 ALK1, endoglin, SMAD9,CAV1,KCNK3 未知突变 药物或毒物 相关性 结缔组织病 门脉高压 HIV 感染 血吸虫病 左向右分流先心病 1肺静脉闭塞病(PVO)，肺毛细血管瘤样病(PVH) 1新生儿持续性肺动脉高压(PPHN),COPD 间质性肺病 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍 呼吸睡眠暂停 肺泡低通气异常 慢性高原病 发育异常,4. 慢性血栓栓塞性肺高血压,5. 原因不明的或多因素肺高血压,最新肺高压临床分类-2013,血液学异常: 慢性溶血贫血，骨髓异常增生，脾切除 系统性异常: 结节病, 肺组织细胞增多症, 淋巴管肌瘤病 代谢异常: 糖原累积病, 高雪氏病, 甲状腺异常 其他: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 肾衰或透析, 节段性PH,其他,3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压,概 述,疗效差,高死亡率,对PAH的及时明确诊断 将对改善其预后有着至关重要的意义,诊断困难,PAH的起病过程非常隐匿，在疾病的早期阶段,可无特异性临床症状，同时也无法检测到肺循环及心脏的病理生理性改变 多数患者往往出现明显症状才就诊,概 述,75的PAH患者确诊时WHO心功能分级已达到级 往往在初期症状出现后3年才能明确诊断，即已经处于不可逆阶段，治疗困难，预后不良 研究表明如能在PAH早期及时发现及诊断该疾病，并予以早
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