弥漫性泛细支气管炎.ppt

弥漫性泛细支气管炎,周婷,Diffuse Panbrochilitis,定义,弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。 受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层。 突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促，严重者可导致呼吸功能障碍。,历史,1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述 1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。,历史,日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例4。 东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍,病因,感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。 遗传：有一定的人种特异性及家族发病倾向，日本DBP HLA-B54 多阳性（ 63.2%） 免疫： BALF NE%，CD4/CD8， CD4，CD8 淋巴细胞总数。 刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。,流行病学,日本、韩国、中国为代表的东亚地区 男女之比为1.4:1， 发病年龄一般在2050岁 与吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。,临床表现,症状 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘,临床表现,体征 两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。,实验室检查,WBC、NE增高（急性加重期）。 -球蛋白、ESR，类风湿因子阳性（不特异）。 冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。 末梢血CD4+/CD8+比值升高。 BALF细胞数、NE，LY% 。 BALF D4+/CD8+ 。 HLA-Bw54阳性率明显增高。,肺功能,以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预，FEV1/FVC，残气量、残气率。 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。,CT征象分析,弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。 分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。 小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。,DPB,CT征象分析,小支气管扩张 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张(区别于其他原因的支气管扩张） 可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。,1,CT征象分析,小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞 为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性 范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。 多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。,CT征象分析,空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。,CT征象分析,肺间质纤维化 胸膜下网状影及蜂窝影,CT征象分析,鼻旁窦炎 DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎,诊 断,1998日本厚生省第二次诊断标准,必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（70%）以及低氧(PaO:80mmHg); 3 冷凝集试验1：64以上,确诊: 符合必须项目 、 和, 加上参考项目中的2项以上; 一般诊断: 符合必须项目 、 和; 可疑诊断: 符合必须项目和 。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜为好。,病理,大体标本： 表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张,病理,双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎,病理,细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞 其他肺组织区域可以完全正常 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 病程晚期，细支气管周可见间质纤维组织增多,鉴 别 诊 断,慢性支气管炎,误诊率极高 慢支X线胸片示肺纹理增强，而弥漫性泛细支气管炎为双肺弥漫分布的小结节影。 HRCT能更清晰地区分二者。,支气管扩张(BE),CT示某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征” 多累及较大支气管, 严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。 病变范围远不如DPB广 一般无肺功能改变，PaO2多正常。,肺结核,病灶有多态性的背景特点, 病变除“树芽征”外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态 急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分布三均匀的特点,尘肺,早期影像学表现双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。 只有当气道损伤延伸至小气道时, 可出现细支气管扩张及小叶中心结节影 早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增厚。 纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征 有生产性粉尘接触史。,治 疗,红霉素 历史,1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所肯定 。,红霉素 机制,红霉素改善DPB的症状是依赖于它的抗炎作用，而非抗菌作用。 抑制气道上皮分泌粘蛋白及通过阻断Cl-通道抑制水分的分泌，使气道粘膜的分泌减少。 抑制气道上皮分泌的IL-8及NE释放的LT-B4，减少NE在气道粘膜的集聚。 抑制末梢血淋巴细胞的增殖和活化，促进单核-巨噬细胞系统的成熟、分化。,红霉素,不论细菌培养结果如何，红霉素均应为首选用药。 用量为 400-600mg Qd 用药6个月以上，有效至少1年 进展期病人则需持续用药2年以上。 停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效 红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（CAM）或罗红霉素（RXM）。,红霉素 反应,多数病人用药4周后临床症状不同程度改善 颗粒样结节状阴影减少或消失 FEV1实/预,其他治疗,糖皮质激素 强的松 1-2mg/k