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文档简介
肝硬化: Cirrhosis of Liver,大量腹水,肝硬化腹水合并感染,腹 壁 静 脉 曲 张,概 述 Introduction,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。临床上有多系统受累,以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现,晚期常出现上消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重的并发症。 Cirrhosis is a pathological diagnosis.It is characterized by widespread fibrosis with nodular regeneration. Its presence implies previous or continuing hepatic cell damage.,病因 Aetiology,病毒性肝炎 酒精中毒 胆汁瘀积 循环障碍 工业毒物或药物,代谢障碍 营养障碍 免疫紊乱 血吸虫性肝纤维化,病 因 Aetiology,发病机理 Pathogenesis,病理 Pathology,大体形态: 肝脏变硬变小,重量减轻,表面呈大小不等的结节。,病 理Pathology,*,镜下观: 正常肝小叶结构消失或破坏,全部被假小叶取代.,病 理Pathology,近年肝纤维化的研究 纤维组织形成 纤维组织降解 早期肝纤维化是可逆的,但到后期有再生结节时则不可逆,发病机理 Pathogenesis,临床表现 Clinical presentation,一般起病隐匿、发展缓慢、病情轻、可潜伏3-5年以上;少数因大片肝坏死,3-6月发展为肝硬化 。 肝功代偿期 肝功失代偿期,临床表现 Clinical presentation,一、代偿期: 1. 乏力、食欲减退出现较早、且较突出,腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等,多呈间歇性,因劳累出现,经休息或治疗后缓解。 2. 营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛;脾轻、中度大 3. 肝功:正常或轻度异常,临床表现 Clinical presentation,二、失代偿期: 主要为肝功能减退、门静脉高压,同时出现全身症状。 (一)肝功能减退 1. 全身症状:营养状态较差、消瘦乏力、精神不振;严重者卧床不起,皮肤干枯、面色萎黄无光泽(肝病面容);可有不规则低热、夜盲、浮肿等 。,临床表现 Clinical presentation,2. 消化道症状:食欲减退、甚至厌食;进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐;进油腻肉食易引起腹泻。 半数以上患者有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸,提示肝细胞有进行性或广泛坏死。,临床表现 Clinical presentation,黄疸 约5060%的病人出现黄疸,一般轻中 度,与肝细胞损害程度 有关,黄疸进行性加重 说明有肝细胞持续坏死, 往往提 示预后不良。,临床表现 Clinical presentation,3. 出血、贫血: 出血: 凝血因子减少 脾功能亢进 毛细血管脆性增加有关 贫血: 营养不良 肠道吸收障碍 胃肠失血 脾功能亢进,临床表现 Clinical presentation,4. 内分泌紊乱:,临床表现 Clinical presentation,肝功能减退,雌激素增多,醛固酮增多,抗利尿激素增多,垂体性腺轴,垂体肾上腺轴,雄激素减少,糖皮质激素减少,蜘蛛痣、肝掌,男 性欲降低,睾丸萎缩,女 月经失调,闭经,不孕,少尿,浮肿,腹水,水吸收增加,色素沉着,钠重吸收增加,男性乳房发育 肝掌(liver palms),临床表现 Clinical presentation,蜘蛛痣(spider nevi) 蜘蛛痣沿上腔静脉引流的区域分布,乳头以上胸、颈、脸、上肢。由小动脉为中心,向四周呈辐射状的毛细血管组成,形似蜘蛛。,蜘蛛痣的大小,多少以及肝掌与肝功有关,随着肝功改善,雌激素水平下降而减少、减轻。,临床表现 Clinical presentation,(二) 门静脉高压 三大表现:脾大、侧枝循环、腹水 其中侧枝循环对门V高压症的诊断有特征性意义,临床表现Clinical presentation,1、脾大 脾因长期淤血而大,多为轻、中度大,部分可达脐下。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称为脾功能亢进。,2、侧枝循环建立和开放 门静脉压力增高200mmH2O时正常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门-体侧支循环建立. 食管、胃底V曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张,临床表现 Clinical presentation,1门V胃冠状V 胃底、食管下段V 奇V 上腔V 常因食管粘膜炎症,进食粗糙,刺激性食物,或腹内压突然增高而破裂出血,发生呕血,黑便,甚至休克等症状。 2 门V 附脐V 脐周V 丛 胸腹壁V胸廓V上腔V 腹壁浅V腹壁下V下腔V 3 门V 肠系膜下V 直肠上V 直肠V丛 直肠中下V 下腔V *,临床表现 Clinical presentation,食 道 静 脉 曲 张,3、腹水 肝硬化最突出的表现,失代偿期患者75%以上有腹水。 表现:蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水,临床表现 Clinical presentation,腹水形成机制:水、钠潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关: 门V压力增高 低蛋白血症30g/L 淋巴液形成增加 继发性醛固酮增加 抗利尿激素增加,临床表现,并发症 Complications,一、上消化道出血 (Upper gastrointestinal hemorrhage) 最常见,多突然发生大量呕血或黑便,常引起失血性休克或诱发肝性脑病,死亡率很高。 原因 : 食道、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡,并发症 Complications,二、肝性脑病 (Hepatic encephalopathy) 是肝硬化最严重的并发症,也是其最常见的死亡原因,并发症 Complications,三、感染 (Infection) 细菌感染-肺炎、胆道感染、大肠杆菌、 败血症、自发性腹膜炎,并发症 Complications,四、原发性肝癌 ( Primary carcinoma of the liver) 肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块、血性腹水等,并发症 Complications,其它,肝胃综合征 肝肾综合征 电解质紊乱和酸碱失衡 肝肺综合症,实验室及其它检查 Laboratory tests and investigations,一、血常规 贫血、脾亢时:白细胞下降 血小板下降 二、尿常规 有时可见到蛋白、管型、血尿,实验及其他检查 laboratory tests and investigations,三、肝功 代偿期:正常或轻度异常 失代偿期:转氨酶:一般以ALT(GPT)升高为主,肝细胞严重坏死时AST(GOT)升高为主。 白蛋白减少 球蛋白升高 凝血酶原时间延长,实验及其他检查laboratory tests and investigations,四、免疫功能检查 1. 细胞免疫:半数以上患者T淋巴细胞减少CD3、CD4、CD8细胞下降 2. 体液免疫:免疫球蛋白1gG升高 1gA升高. 3. 甲胎蛋白(AFP)+ 4. 病毒标志物:乙型、丙型、乙型+丁型(+),实验及其他检查laboratory tests and investigations,五、腹水检查 如合并肝癌,可出现血性腹水 如疑诊自发性腹膜炎可进行腹水培养并进行药敏试验作为参考。,实验及其他检查laboratory tests and investigations,六、影像学检查 1. 食道钡透 食道静脉曲张一一虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损 2. CT或MRI 左、右叶比例失调,右叶萎缩,左叶增大,肝表面不规则,脾大,腹水 3. 超声:门V13mm 脾V8mm,实验及其他检查laboratory tests and investigations,七、内镜 1. 静脉曲张程度 2. 门脉高压性胃病 八、肝穿活检* 假小叶,实验及其他检查laboratory tests and investigations,诊断与鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis,1. 病毒性肝炎或长期大量饮酒等病史 2. 肝功减退,门脉高压表现 3. 肝质地坚硬,结节感 4. 肝功能试验异常(+) 5. 肝穿活检:假小叶,诊 断 Diagnosis,1. 肝增大疾病鉴别 慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病 、肝包虫病 2. 腹水及腹部胀大疾病鉴别 结核性腹膜炎、充血性心力衰竭、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿*,鉴别诊断 Differential diagnosis,3. 肝硬化并发症鉴别 上消化道出血消化性溃疡胃癌糜烂出血性胃炎 肝性脑病低血糖尿毒症糖尿病酮症酸中毒,鉴别诊断 Differential diagnosis,治疗 Treatment,无特效治疗,采用综合治疗措施 关键在于早期诊断,针对病因加强一般治疗,使病情缓解,延长代偿期;对失代偿期主要是对症治疗,改善肝功,抢救并发症。 *一般治疗 *药物治疗 *腹水的治疗,治 疗 Treatment,*门静脉高压的手术治疗 *并发症治疗 *肝移植手术,一、一般治疗 1. 休息 代偿期:宜适当减少活动,可参加轻工作 失代偿期:应卧床休息,治 疗Treatment,2. 饮食 * 高热量、高蛋白、富含维生素、易消化、禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物 * 禁用损害肝脏药物、忌酒 * 肝功严重损坏或有肝脑病先兆:应限制或禁蛋白饮食 * 腹水:应少盐或无盐,治 疗Treatment,3. 支持治疗 失代偿期: *静脉补充高渗葡萄糖液、Vc、Kcl *维持水、电解质平衡 *病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或鲜血,治 疗Treatment,二、药物治疗 目前尚无特效药物,可应用维生素和消化酶 水飞蓟素:有保护肝细胞膜的作用,每次2片,一日三次 秋水仙碱:抗炎、抗纤维化,对代偿期肝硬化有一定作用。,治 疗Treatment,三、腹水的治疗 1.限制水、钠的摄入. 限钠:每日摄入钠盐500-800mg 限水:1000ml/天。,治 疗Treatment,2. 利尿剂 主要为螺内酯(安体舒通)和呋塞米 (速尿),治 疗Treatment,3. 放腹水加输注白蛋白 *方法:每日或每周3次放腹水,每次放4000ml-6000ml,也可一次放1000ml,同时输注白蛋白40-60g * 。,治 疗Treatment,4. 提高血浆胶体渗透压 每周定期少量多次输新鲜血或白蛋白,可改善机体一般状态,改善肝功能,提高血浆胶体渗透压、促进腹水消退* 。,治 疗Treatment,5. 腹水浓缩回输 治疗难治性腹水 方法:放腹水 (5000ml-10000ml),治 疗Treatment,6. 腹腔-颈静脉引流(Le Veen引流.,治 疗Treatment,五、 并发症治疗 1.上消化道出血 2.自发性腹膜炎 3.肝性脑病 4.肝癌,治 疗Treatment,六、肝移植手术,治 疗Treatment,原发性肝癌: (primary carcinoma of liver),(一)组织来源: 肝细胞或肝内胆管上皮细胞。 (二)临床情况: 多见中年以上男性; 早期无症状,晚期肝大、肝区痛、消瘦等; 部分病人AFP升高。,(三)病理变化:,1、大体类型: (1)早期肝癌(小肝癌): 标准:瘤块直径3cm,少于2个瘤结节. 病变: 肿瘤球型,分叶状,界清,切面均匀, 无出血坏死. 症状: 无明显临床表现. 诊断: AFP等特殊检查. 预后: 较好.,(2)中、晚期肝癌:分三个类型,巨块型 多结节型 弥漫型,巨 块 型 肝 癌,*肿瘤为巨大肿块,直径常大于10cm, 多 位于一叶, 中心常有坏死出血。 *癌周常有卫星状癌结节。 *较少合并肝硬化。,巨块型 肝 癌,多 结 节 型 肝 癌,*最常见。肿瘤为多个大小不等的 癌结节,散在分布。 *常合并有较严重的肝硬变。 *易侵犯门静脉分枝,形成癌栓
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