室间隔缺损超声诊断.ppt

,室间隔缺损（VSD）再认识 (Intensive insight into VSD),【概念与发病率】,室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。为最常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的20%25%。可单独存在，亦常为其它复杂心脏畸形的组成部分。,【胚胎发育】,在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室间隔融合不完全，遗留孔洞。,右心室面室间隔解剖？, 外科手术路径一般均经右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分别位于底角和顶角；左心室呈圆锥形，流入道和流出道均位于圆锥底部 以上特征决定了室间隔在左右心室面不是完全一致的，室间隔右室的流入道-可能对应的是左室面流出道；右室面室间隔较左室面更加复杂,左右心室形态差异,左右心脏解剖形态不同,左右室室间隔不是完全对应的; 右室为 流入道，左室可能就是流出道,右心室解剖,1 膜部室间隔 2 隔缘束 3 心室漏斗皱褶（ (Ventriculo- 重要解 infundibular Fold，VIF ） 剖结构 4 室上嵴 5 隔束与壁束 6 右心室漏斗部,右心室解剖,一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出部,左室面解剖,右心室解剖,右心室面室间隔解剖,为了简单起见通常将室间隔分为四个部分 膜部间隔 肌部间隔-又可分为三个部分：流入部、小梁部、流出部。 流入部-三尖瓣隔叶覆盖的间隔，介于三尖瓣和二尖瓣之间 流出部-肺动脉瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左右室流出道 小梁部-占肌部室间隔大部分，肌小梁粗糙,右室面室间隔解剖,在室间隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整个室间隔，称为隔缘束（ Septomaginalis trabeculaion SMT），它由体部和两个分肢组成，呈Y字形，体部斜下向心尖部走行并发出调节束（moderate band）。 头侧分成前后两肢，分支的界限标志为圆锥乳头肌，后肢向膜部延伸，前肢支撑肺动脉瓣。 TSM向左前外延伸发出许多较小肌小梁至流出道前壁，称为隔壁小梁（septo-parietal trabeculations）Goor and vLillehei,隔缘束,室间隔右室面解剖,室上嵴,正常心脏的右室顶（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣及肺动脉瓣的肌性组织。 -称为室上嵴(supraventricular crest)。这一概念首先由Wolff (1781)阐述。,室间隔右室面解剖-室上嵴,室上嵴,历史上关于室上嵴的概念非常混乱 1、在先天心脏畸形的流出道-至少有四种 不同肌性结构被不同的作者称为室上嵴。 2、将同一结构被冠以多种名称,室上嵴的概念-历史上十分混乱,1、把不同的四种结构命名为室上嵴 2、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称,室上嵴,Anderson 指出：室上嵴的概念应该回归本意-只有在正常心脏才应用室上嵴这一概念。室上嵴是分隔正常心脏三尖瓣与肺动脉瓣粗大的肌束 (supraventricular crest)。,心室漏斗皱褶,三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁向内折曲所形成-这一结构又称为心室漏斗皱褶(Ventriculo-infundibular Fold，VIF）,心室-漏斗皱褶：VIF,VIF,室上嵴构成,将右心室剖开：如果切除室上嵴后则大部分直接通向心脏外，显露主动脉根部-这一部分并非室间隔，而是室壁结构（从表面看实际上为VIF）； 仅有小部分通向左心流出道-这部分为室间隔结构（由介于SMT前后支之间的漏斗间隔组成-如果此部位缺损过去称为嵴内型intracristal VSD）,切除室上嵴（心室漏斗皱褶） 显示心室心外组织和主动脉,Supraventricular crest,漏斗间隔,室上嵴和心室漏斗皱褶,两者关系：室上嵴 = （大部分）心室漏斗皱褶+ （小部分）漏斗间隔 1、正常心脏可以应用室上嵴 这一概念，在先天畸形时应该采用心室漏斗皱褶这一概念 2、实际上室上嵴和心室漏斗皱褶是同一结构，从右室内看称作室上嵴，将右室剖开看是心室漏斗皱褶（现代倾向应用这一概念）,隔束与壁束,这一概念已很少应用： 室间隔上的粗大肌束称之为隔束；右室壁上粗大肌束称之为壁束 本质上隔缘束（Trabecula Septomaginalis，TSM）-即为隔束（septal band） 心室漏斗皱褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束,隔束与壁束,septal-parietal trabeculation,隔束与壁束,septal-parietal trabeculation,septal-parietal trabeculation,膜部室间隔-解剖,膜部间隔与二 三尖瓣和主动 脉瓣关系密切,室间隔膜部-解剖,膜部室间隔,右心室观,左心室观,s,a,r,n,右心室漏斗部,正常的主肺动脉和主动脉呈包绕关系，两者近似垂直，肺动脉瓣和主动脉瓣平面并非平行，而呈垂直关系。,肺动脉与主动脉关系,右室漏斗解剖,肺动脉瓣完全由肌性漏斗所支撑，正常的肺动脉瓣高于主动脉瓣；所以肺动脉瓣下的所谓漏斗部隔面（septal surface)实际上并非室间隔，而是独立的肌性袖状结构（free-standing muscular sleeve），与主动脉之间由心外空间所分隔（extracardiac space)。 而过去错误的认为这部分组织为流出道间隔！,右室漏斗解剖,并非间隔,漏斗部解剖,肺动脉瓣高于主动脉瓣,22q11 染色体缺乏,正常情况下，由于主动脉和肺动脉半月瓣附着点不同，不会发生双动脉旁（干下型）室间隔缺损，只有在两大动脉瓣处于同一水平时，才发生此类型缺损，当22q11 染色体缺乏时，易出现右室漏斗部发育异常（多见于远东人群）。,希氏束与膜部间隔,膜部间隔与传导束,室间隔缺损的分类,室间隔缺损的分类：分类混乱，至今尚未完全统一。 根据不同的历史阶段，一般有 下列几种 分法,1. 传统VSD 分类法,Kirklin 1963年 型-supracristal 嵴下型-infracristal 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺损 还有1型 ：嵴内型（ Mid-cristal VSD ，1970 Goor）,室上嵴,传统VSD 分类法：以室上嵴为解剖标志对室间隔缺损进行分类,2、 Anderson VSD 分类法（1980）,Anderson 之VSD 分类法,Anderson认为室上嵴的容易引起误解， 对传统的分类方法进行了改进。 Anderson分类法是目前最为流行，应用最广泛的分类方法：以室间隔缺损的边缘构成进行分类，概括为三类： 1、双动脉旁（下）室间隔缺损 2、膜周室间隔缺损（可向肌部各处延伸） 3、肌部室间隔缺损（Inlet、trabecular and outlet）,3、Van Praagh 之VSD 分类法,在临床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺损，且常伴有漏斗间隔偏移造成对位不良(TOF, IAA等)，或形成右室双腔心， Van Praagh 认为这类缺损是圆锥间隔与窦部（流入道）间隔对位不良所致，称之为圆锥间隔心室型缺损（conoventricular VSD） ，膜周缺损只是该类型缺损的特殊类型（并称为膜旁缺损，Paramembranous vsd）。Van praggh 1989提出了新的分类方法，已被越来越多的人采用。,Van Praagh室间隔分区,Van Praagh VSD 分类示意图,Van Praagh 分类法,分为四种类型： 1、 圆锥间隔缺损（Conal defect） 2、 圆锥隔心室型缺损 （ conoventricular VSD ） 3 、房室通道型缺损 （atrioventricular canal VSD） 4 、肌部缺损,众多分类能否统一？,VSD 分类方法众多，但大同小异，有很多相似之处。能否有一种统一的分类方法（A Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives ）： VSD, 类型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, conal VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD) VSD, 类型 2 : (Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular VSD,众多分类能否统一？,VSD, 类型3： (Synonyms: inlet, AV canal type ， juxtatricuspid VSD ) VSD, 类型 4： (Synonyms：muscular VSD) VSD, 类型5：Type 5: Gerbode(Left ventricular to right atrial communication) 左室右房通道,Anderson主张的分类法,可以根据室间隔缺损边缘构成情况将VSD分为三种类型：1、缺损累及膜部间隔，房室瓣与主动脉瓣之纤维连续参与VSD边缘组成-称之为膜周（膜旁）型，2、两大动脉瓣纤维之连续参与VSD边缘构成-双动脉旁（下）型缺损；3、缺损边缘均为肌性组织-肌部缺损，可根据累及部位分为流入、流出道和小梁部。,室间隔缺损示意图,流入到肌部（隔瓣下）,外科手术观察：膜周,外科手术观察：干下,外科手术观察：右冠瓣脱垂,外科手术观察：隔瓣后缺损,m,超声心动图诊断,1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大动脉短轴切面 4、5 心室短轴切面（瓣口水平心、乳头肌水平 ）,1、超声心动图切面与室间隔关系,超声心动图切面与室间隔关系,大动脉心底短轴解剖图,超声心动图切面与室间隔关系,12点,12点与室上嵴？,切面选择,1、 膜部间隔：五腔心切面、大动脉短轴切面 2、流出道间隔：左室长轴切面、大动脉短轴切面 3、流入道（窦部）间隔：低位四腔心切面、瓣口水平短轴切面 4、肌部-不确定,2、超声心动图诊断要点,判定室缺的部位、大小、数目 有无肺动脉高压及程度 有无合并畸形,（二）超声心动图表现,1、二维超声心动图显示缺损部位室间隔回声连续性中断，断端回声增强，粗糙；2、膜周部室间隔缺损断端常有增多的纤维组织（实际为三尖瓣的隔瓣或前瓣组织）对缺口的包绕，可形成瘤样结构突向右心室，少数亦有突向左室流出道,3、当室间隔缺损无明显分流或出现双向分流（甚至右向左分流）时应考虑以下几种情况：重度肺动脉高压（多发室间隔缺损、合并动脉导管未闭、主肺动脉窗等）；右室流出道（包括右室双腔心、漏斗部狭窄）、主肺动脉或分支的狭窄，只有在排除存在梗阻或狭窄后，才能确定有肺动脉高压。,膜部室间隔,右心室观,左心室观,膜周室间隔缺损,膜状瘤样组织凸向左室流出道,以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸,膜部瘤形成,膜部瘤形成,剑下大动脉短轴示膜周型VSD,VSD-膜周半主动脉窦脱垂,VSD-膜周半主动脉窦瘤,VSD-膜周半主动脉瓣脱垂,膜周缺损-损伤主动脉,膜周缺损-损伤主动脉,肌部室间隔缺损,肌部室间隔范围广泛，分为流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺损又可分为中央部、心尖部和边缘部。,VSD-M,肌部室缺,流入道室间隔缺损,流入道室间隔缺损较少见，低位四腔和房室瓣口短轴切面是常有切面。,低位四腔切面,隔瓣下缺损,VSD-流入道肌部,多发室间隔缺损,多发室缺,干下型室间隔缺损,其特征为大动脉短轴缺损上缘为肺动脉瓣、左室长轴位于主动脉瓣下方，右室流出道长轴位于双动脉下方；容易伴有主动脉右冠窦扩张，堵塞室缺，常伴有主动脉瓣脱垂，对诊断造成困难。,动脉下室间隔缺损,干下VSD,干下VSD,VSD双动脉旁,VSD-干下,VSD双动脉旁,PA-明显扩张,对位不良性VSD,由于漏斗部室间隔与其它部位的室间隔发生错位，可造成大动脉骑跨，可分为主动脉骑跨（法四、DORV）、肺动脉骑跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。,VSD-主动脉骑跨,VSD-PA-骑跨,VSD-PA-骑跨,VSD-PA-骑跨,肺动脉骑跨,肺动脉骑跨,合并畸形的超声诊断,当VSD左向右分流减少或消失，应注意排除其它畸形的诊断（如DCRV、右室流出道梗阻、主肺动脉及其分支的狭窄），最后才诊断肺动脉高压。同时，合并重度肺动脉高压时，应注意排除多发室缺、PDA或APW。,DCRV,DCRV,DCRV,DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-DCRV,VSD-干下，主动脉窦瘤形成,VSD-干下，主动脉窦瘤形成,VSD-干下，主动脉窦瘤形成,VSD-干下，主动脉窦瘤形成,VSD-干下，主动脉窦瘤形成,左室-右房通道：模式图,隔瓣综合症：模式图,两者对比,左室-右房通道,超声心动图-五腔心,外科手术所见,I,S,Base,Apex,左室右房通道（Gerbode 缺损）,单纯左室右房通道（又称 Gerbode缺损） 系由于膜部间隔心房部缺损引起，位于三尖瓣之上和二尖瓣之下（正常的二尖瓣比三尖瓣附着点更靠近心底）。缺损较小，左室与右房相通，通常房室瓣无畸形。由于左室压力高，主要为左室向右房分流，导致右房容量负荷过重。,二维超声心动图显示右房、右室及肺动脉明显扩大。在四腔切面可直接显示缺口。脉冲多普勒取