嗜铬细胞瘤麻醉.ppt

嗜铬细胞瘤手术 的麻醉与围术期管理,魏新川,什么是嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞的肿瘤 胚胎早期交感神经元细胞交感神经母细胞 嗜铬母细胞 多数嗜铬母细胞 胚胎肾上腺髓质出生后发育成熟 部分嗜铬母细胞（随交感神经母细胞）椎旁或主动脉前交感神经节出生后退化并逐渐消失,绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质 肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于颈动脉体、腹主动脉旁的交感神经节，以及胸腔、膀胱旁等部位。 “嗜铬的副神经节瘤”或异位嗜铬细胞瘤。,基本病理生理改变,嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素：受体 肾上腺素：、 受体 血管长期处于收缩状态，血容量严重不足,临床表现,可见于任何年龄，但多见于青壮年，高发年龄为2050岁，患者性别间无明显差别。 临床症状多变，可产生各种不同的症状， 最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗,一）心血管系统表现,（一）高血压：最主要的症状，有阵发性和持续性二型 1、阵发性高血压型 ：特征性表现 。常有诱因，伴随其他症状，严重者可发生心、脑血管意外。 2、持续性高血压型 :可多年被误诊为原发性高血压,（二）低血压、休克 :预后常较恶劣 （三）心脏表现 ：儿茶酚胺心肌病-局灶性心肌坏死，病理特点为心肌收缩带坏死，临床特点类似心肌梗死 。不宜使用洋地黄治疗,二）代谢紊乱 基础代谢增高 ,糖代谢紊乱 ,脂代谢紊乱 ,等 三）其他表现：消化系统，泌尿系统，其他,麻醉前准备与评估,一）麻醉前准备 -肾上腺素受体阻滞剂的应用是麻醉前准备最重要和基本的内容。 1、控制血压：最常用药物为酚苄明（phenoxybenzamine），是长效的1受体阻滞剂 。哌唑嗪 ，钙通道阻滞剂 2、纠正心律失常 ：在使用受体阻滞剂后，加用受体阻滞剂,3、补充容量 4、改善一般情况 5、儿茶酚胺心肌病的治疗 受体阻滞剂及护心治疗,最重要的就是评估术前扩血管、扩容治疗是否有效和充分。 常用的临床判断标准： 1、血压下降并稳定于正常水平，无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象， 2、体重增加， 3、轻度鼻塞， 4、四肢末梢发凉感消失或感温暖，甲床由苍白转为红润， 5、红细胞压积下降45%，,二）麻醉前评估,四、麻醉管理,四、麻醉管理,一）麻醉前用药： 二）麻醉方法：全麻 ：氟烷、地氟烷、潘库溴铵、筒箭毒碱、琥珀胆碱 三）术中管理 主要变化或危险是急剧的血流动力学改变,血压急升骤降和心律失常,（一）手术室内麻醉前准备,两条快速静脉通道（含中心静脉） 有创动脉压、中心静脉压，必要时放置肺动脉漂浮导管 床旁血气分析、血糖检测 手术室内应备有可正常使用的除颤器。,常规准备血管活性药物： 酚妥拉明（推荐使用方法：浓度1mg/ml，单次1-5mg。）、 艾司洛尔（浓度5mg/ml，单次0.5mg-1mg/kg，持续输注50g -200g/kg/min）、 硝普钠（持续输注0.5g-1.5g/kg/min）、 去甲肾上腺素（单次0.1g -0.2g/kg,持续输注0.05g -1g/kg/min）、 肾上腺素（单次0.1g -0.2g/kg,持续输注0.05g -1g/kg/min）， 必要时利多卡因、胺碘酮等。,（二）容量治疗,术前有效的扩容治疗并不能完全满足术中需求， 在肿瘤全部静脉被切断前必须恰当进行预扩容 一般情况下除补充禁食、禁水、肠道准备的丢失、生理需要量、第三间隙转移、出血量等以外，用于扩容的量大约要达到病人血容量的20-30%（500-1500ml左右，根据病人具体情况需要灵活调整，有些病人需要量可能更大），在肿瘤静脉全部切断前均匀输入,（三）循环状况调控：,药物观察与沟通 1、高血压： 麻醉诱导期 手术期 严重缺氧或有二氧化碳蓄积 探察、分离肿瘤时对瘤体的挤压，当出现与之同步的血压迅速上升，不能长时间等待观察。 迅速根据情况采用酚妥拉明1-5mg 静脉注射，硝普钠微量泵输人，先从0.5g/kg/min的剂量开始，根据血压高低再随时调整,2、心律失常：艾司洛尔，美托洛尔，普萘洛尔（心得安），利多卡因，胺碘酮 艾司洛尔，单次0.5mg-1mg/kg，持续输注50g -200g/kg/min 美托洛尔，单次1-5mg缓注，5分钟后可重复，总量15mg 普萘洛尔，单次3-5mg缓注，5分钟后可重复，总量25mg,利多卡因，50-100mg缓注，1.5-2mg/min滴注，总量4mg/kg 胺碘酮，75-150mg稀释后分3次缓注，每次时间5-15分钟，必要时0.5-0.75mg/min滴注维持，单次总量150mg,3、低血压：肿瘤切除后严重并发症，可致死。 提前停止一切降压措施，并密切观察血压、心率、CVP变化，给以充分补充液体，必要时立即静脉注入去甲肾上腺素0.1g -0.2g/kg，继以微量泵持续输注0.05g -1g/kg/min，肾上腺素亦可选择使用。根据血压水平调整速度，可延续到术后的一段时期。,麻醉后处理,肾上腺危象：双侧，皮质缺血 低血糖：全麻恢复期，主观症状较少，多表现为循环抑制，且对一般处理反应迟钝，一经输人含糖溶液，症状立即改善。严重者可出现中枢抑制。 已确定合并有糖尿病的嗜铬细胞瘤患者，必须使用胰岛素时，在围手术期的用量应减半，并同时加强血糖监测。,特殊嗜铬细胞瘤,一）静止性嗜铬细胞瘤 无典型高血压表现，儿茶酚胺及尿香草扁桃酸（VMA）均正常 严重外伤、感染、手术等应激条件下血压可急骤上升 近年来对性质不明确的肾上腺肿瘤、怀疑嗜铬细胞瘤的病人，无论有无高血压表现，均主张术前、术中按嗜铬细胞瘤常规准备,二）肾上腺外嗜铬细胞瘤 85的肾上腺外嗜铬细胞瘤发生在膈肌以下部位：上段腹主动脉旁约占46%，下段腹主动脉旁29%，膀胱10%，胸腔10%，头颈部3%，盆腔2%。一些不常见的部位有嗜铬细胞瘤的报道，如远端输尿管、前列腺、输精管、骶尾部、肛门、肾包囊、子宫阔韧带、卵巢、阴道壁，外耳道等。,临床表现复杂，不特异 术前容易误诊、漏诊，在进行其他手术时出现难以解释的急剧血压升高或剧烈波动，应想到是否有嗜铬细胞瘤的存在 原则上停止手术，进行正规准备,三）多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN） 也称为多发性内分泌腺瘤病，是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。 一般分为3型，MEN -a或MEN -（sipple综合征）和MEN -b或MEN -型，包括嗜铬细胞瘤。,先行嗜铬细胞瘤切除，2周后再行甲状腺切除。 对切除双侧肾上腺者应充分作好预防发生肾上腺危象的准备，必要时可留少量正常肾上腺组织。,四）妊娠期嗜铬细胞瘤 是嗜铬细胞瘤中较严重的一种状况，可严重危及母婴的生命安全。 如果病人有不稳定的高血压或体位性高血压，充血性心力衰竭，心律失常，应该考虑嗜铬细胞瘤的诊断。,处理：原则上妊娠3个月以内，最好先采取人工流产，再处理原发病灶。妊娠前半期争取手术切除，后半期用药物控制病情，等待足月分娩。一般不提倡阴道分娩，以剖腹产为最佳。条件许可时还可一并手术摘除肿瘤。,儿童嗜铬细胞瘤：家族性、双侧和恶性嗜铬细胞瘤的发病率较高。 恶性嗜铬细胞瘤：易向周围侵犯，易复发和转移 。,嗜铬细胞瘤临床路径,一、麻醉前探视 1、竹林胺=10天 2、血压稳定、正常，无阵发性发作 3、轻度鼻塞，四肢温暖，体重增加 4、Hct45%,二、麻醉前准备：全麻常规准备 1、有创动脉压监测 2、中心静脉置管 3、外周静脉16G-14G 4、床旁血气分析、血糖检测 5、除颤器,6、艾司洛尔1支，10mg/ml 7、酚妥拉明1支10ml ，1mg/ml 8、硝普钠 kg0.12 mg20ml，微泵 9、去甲肾上腺素1支100ml ，20ug/ml 去甲肾上腺素kg0.012 mg20ml，微泵,三、围术期管理 1、建立静脉通路后立即静注咪唑安定1-2mg，芬太尼25-50ug。 2、局麻下动脉穿刺置管，测压。 3、常规诱导，插管前即刻缓慢推注艾司洛尔0.5-1mg/kg。 4、中心静脉穿刺置管，测压。,5、法莫替丁20mg或奥美拉唑40mg iv；凝血酶1ku iv，1ku im或氨甲环酸1g ivgtt，手术开始前 6、根据CVP及术中情况，晶：胶液按1：1交替快速输注。除常规输液量外，另外计算病人血容量的20-30%胶体液在术中前半程输入。,7、高血压：血压迅速上升时立即处理，不能长时间等待观察 酚妥拉明1-5mg 静脉注射（中心静脉） 硝普钠0.5-3g/kg/min输注（外周静脉） 8、心动过速：非室性可缓于高血压的处理 艾司洛尔0.5mg-1mg/kg静脉注射（中心静脉） 50g -200g/kg/min输注（外周静脉）,美托洛尔，单次1-5mg缓注，5分钟后可重复，总量15mg 普萘洛尔，单次3-5mg缓注，5分钟后可重复，总量25mg 9、室性心律失常： 利多卡因，50-100mg缓注，1.5-2mg/min滴注，总量4mg/kg 胺碘酮，75-150mg稀释后分3次缓注，每次时间5-15分钟，必要时0.5-0.75mg/min滴注维持，单次总量150mg,10、低血压：肿瘤主要静脉（中央静脉）结扎或完全切除前，提前停止一切降压措施，并密切观察血压、心率、CVP变化，给以充分补充液体。 必要时立即静注去甲肾上腺素0.1g -0.2g/kg（10-100ug），继以微量泵持续输注0.05g -1g/kg/min。 肾上腺素亦可选择使用。 持续低血压经积极处理不能维持稳定，需测量血糖，治疗低血糖；和/或给与琥珀氢可100-2