主动脉夹层jsppt课件

主 动 脉 夹 层 （Aortic dissection）,蚌埠三院 彭杰,内 容,定义 病因 发病机理 分期分型 临床表现 鉴别诊断 临床治疗,定 义,主动脉夹层（aortic dissection AoD）是主动脉中层破裂，主动脉壁内出血，导致主动脉的各层分离。90%的患者有内膜破口。 AoD发病凶险，40%患者立即死亡，此后有1%患者死亡，手术或术后5-20%，术后5年仅50-70%存活。,4,2019/9/24,发 病 率,真正的急性主动脉夹层的发病率难以确定，因为急性发病后易迅速致死，如果患者在住院之前死亡，易误诊为其他原因导致死亡。初次就诊易漏诊。 人群研究发现主动脉夹层发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年龄好发于5070岁。美国的年发病率约2-2.5人/10万人。 急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。,病 因, 主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行 性变，有囊性变(中层囊状坏死)； 高血压是该病的最主要的诱发因素， 约占80%； 结缔组织遗传缺陷性疾病； 动脉粥样硬化。,组 织 病 理 学,主动脉瘤和夹层（更准确的称为中层变性）组织病理学的基础是主动脉中层和平滑肌的改变，其典型表现是弹性纤维断裂和消失，以及蛋白聚糖类沉着增加。 中层变性的生化途径及涉及的蛋白尚未完全明了，但是多项研究发现胸主动脉瘤中层内基质金属蛋白酶（MMPs）亚型免疫染色增加。对马凡综合症患者主动脉夹层所做的免疫染色显示MMP-2及MMP-9增加，并与位于中层变形区域边缘及断裂弹性纤维表面的平滑肌细胞相关。,发病的机理之一 内膜撕裂 87%,发病的机理之二 中层滋养血管破裂13%,9,2019/9/24,AoD解剖学分型,DeBakey分型:内膜破口部位和夹层累积的范位 型: 夹层起始升主动脉，并越过主动脉弓而至降主动脉（通 常推荐手术）； 型: 夹层起始并局限于升主动脉（通常推荐手术）； 型: 夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至 膈下腹主动脉。比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及 主动脉弓和升主动脉（通常推荐非手术）； a：局限于胸降主动脉 b：延伸到横膈以下,Stanford分型 A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓 或近段降主动脉。夹层的范围累及升主 动脉，甚至主动脉弓、降主动脉和腹主 动脉。相当于DeBakey分型的型和型。 约占66（通常推荐手术治疗）。 B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层的 范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉， 但不累及升主动脉。相当于DeBakey 型。约占33（通常推荐非手术治疗）。,病 因 分 类,I类： 典型的夹层动脉瘤，即撕脱的内膜 片将主动脉分为真假两腔； II类： 主动脉中膜变性，内膜下出血并继 发血肿； III类：微夹层继发血栓形成； IV类： 主动脉斑块破裂形成的主动脉壁 溃疡； V类： 创伤性主动脉夹层。,急性期： 病程短于3天者 亚急性期：病程介于3天到2个月 慢性期： 病程长于2个月者,分 期-病 程,临 床 表 现,特点： 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 急性主动脉夹层症状 灌注不足和终末器官缺血 多个器官并发症 主动脉夹层临床表现多样，可以表现为经典的疼痛，也可以表现的非常隐匿，缺少特征性体征，但由于急性主动脉夹层死亡率极高，故临床医生必须保持高度警惕!,1.疼痛-最常见的症状 84%的疼痛是突发的，通常被描述为撕裂样疼痛。疼痛的位置及其他相关症状可反映最初内膜破口的部位。 A型夹层最常见的是胸痛（80%），前部（71%）比后部（32%）常见； B型夹层最常见的是背痛（64%），其次是胸痛和腹痛（分别是63%和43%）。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。,2.灌注不足和终末器官缺血 终末器官缺血及灌注不足可有多种发生机制，多数阻塞是由内膜片脱垂或横跨血管开口、阻塞后动脉血栓形成、真假腔的分支阻塞、血肿压迫邻近组织等。 体格检查对夹层早期的肾脏及肠系膜缺血不敏感，血肌酐升高或顽固性高血压可能是肾脏缺血导致。肠系膜缺血的血清血标志在缺血发生的几个小时候才会出现。 多项研究中1500例患者的综合数据显示31%的患者有脉搏短拙，脉搏短拙可能是反映血管受损及相关终末器官缺血程度的一个指标。,心脏并发症,累及升主动脉的急性主动脉夹层中，心脏是最常受累的终末器官，多数心脏并发症是与夹层有关的正常解剖关系被破坏的直接结果。 急性主动脉瓣返流 心肌缺血或心肌梗死 心衰和休克 心包积液和填塞,主动脉瓣关闭不全 在近端主动脉夹层中，50%-70%的患者出现主动脉瓣返流。 目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致瓣叶关闭不全。 可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、心力衰竭等 。 主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全,心肌缺血或梗塞 冠状动脉开口受累，导致急性心肌缺血或梗塞，以右冠多见。 这种情况可能掩盖AoD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD。,心衰和休克 心衰的原因可能是急性主动脉瓣关闭不全、急性心肌梗死或心包填塞引起。心衰表现多不典型，容易导致诊断延误。急性主动脉夹层合并心衰的患者中，休克多见，而胸痛较少见。 休克多由于型Ao并发外膜破裂所致 易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等 发生休克是患者临床表现为焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。,心包填塞 大约70%是由于AoD夹层血肿破裂到心包腔，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，渗出的血液聚集在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。 临床易误诊为心包炎,神经系统并发症 头昏、神志异常、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及抽搐及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。易误诊为脑血管意外。 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。,呼吸系统并发症 胸腔积液是急性主动脉夹层最常见的肺部并发症，发生率达16%。 胸降主动脉的夹层动脉发生渗血时，血液常常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血，但在相对长的一段时间内（长至数周）仍可维持循环稳定；引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征。,消化系统并发症 肠系膜缺血是急性主动脉夹层最常见的消化道并发症，可以是灌注不良或低血压引起，是B型主动脉夹层患者中最常见的死亡原因。 累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。,血压变化,主动脉夹层中血压异常是常见现象。约50%的患者就诊是有高血压表现。相反近20%的患者表现为低血压或休克，可能系心包填塞、主动脉出血、重度主动脉瓣关闭不全、心肌梗死等多种原因的导致。 由于与夹层有关主动脉分支动脉阻塞，有时难以准确测量血压导致受累肢体出现错误的低血压读数，故需要测量四肢血压，以确定最高的血压读数值。,诊 断 要 点, 高血压突发胸背、上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克征象 ，而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全体征，可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或心包压塞 片显示主动脉增宽或外形不规则 确诊有赖于影像学诊断技术,影像学诊断,常规的实验室检查对Ao的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 主动脉造影术 计算机体层摄影 (CT) 磁共振 (MRI) 经胸或经食管的超声心动图(UCG) 血管内超声。,主动脉造影,突出优点 是确诊o首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95% 缺点 属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊,CT、MRI,CT:诊断AoD 敏感性为83%94%, 特异性为87%100% MRI:敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准,UCG或经食管TEE,UCG敏感性仅为 59%85%,特异性为77% 食管超声心动图 (TEE) 目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AoD是一项易行且成功率高的诊断技术 其诊断AoD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%,血管内超声,血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。,实验室检查,包括D二聚体（D-dimer）、循环平滑肌肌球蛋白重链（Smooth-Muscle Myosin Heavy-Chain Protein）、可溶性弹性碎片（sELAF）的检测。 现有证据支持把D二聚体作为排除主动脉夹层的常规检测，血清浓度小于0.1g/mL可以排除所有急性主动脉夹层。 平滑肌肌球蛋白重链在主动脉夹层患者的血清中期显增高，作为独立的诊断指标敏感性达到90.9%，特异性达到98% Effrey W等提出，可以把可溶性弹性碎片（sELAF）作为诊断急性期主动脉夹层的标志物。,鉴别诊断,急性心肌梗死： 1）疼痛的发生不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位较固定； 2）心电图的动态变化； 3）心肌酶谱的动态变化； 4）胸片无主动脉阴影的进行性增宽； 5）CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断。,鉴别诊断,急性肺栓塞： 1）有手术后、产后长期卧床史或骨折史； 2）呼吸急促，血氧饱和度降低； 3）咳嗽、咯血； 4）D-二聚体阳性； 5）肺部核素通气灌注扫描； 6）肺动脉造影,鉴别诊断,急腹症： 1）急腹症（如急性胆囊炎、胆石症、急性胰腺炎、急性阑尾炎、肠系膜动脉栓塞、溃疡病或肠梗阻等）一般腹部压痛和反跳痛比较明显，无血管阻塞体征； 2）CT和主动脉造影可以鉴别。,鉴别诊断,其他鉴别诊断： 其他尚须与非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全（如主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂）鉴别，与脑血管意外及急性心包炎、纵隔肿瘤等鉴别，一般较易。,治 疗,药物治疗 手术治疗 介入治疗,治疗目的,减低心肌收缩力 减慢左心室收缩速度（dv/dt） 降低外周脉压使主动脉壁压力尽可能低,一、药物治疗,药物治疗指征: 无并发症的型急性主动脉夹层 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术,早期急症治疗 早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把血压降至100110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予-阻滞剂，使心率控制在6065次/分，如此可能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。 需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用阻滞剂以减低心肌收缩力。,确实可靠地降低血压可通过静脉用药 硝普钠（0.25-10g/Kg/min）、乌拉地尔（100-400g/min）、硝酸甘油、艾司洛尔（50- 300g/min）静滴或静脉泵入、维拉帕米 0.050.1mg/kg静注疗效也佳。 必要时也可多次口服多种降压药 钙通道阻滞剂：地尔硫卓、维拉帕米、硝苯地平控释片、 氨氯地平 利尿剂：呋塞米 托