双肺多发囊腔结节影.ppt

读片园地-双肺多发囊腔、结节影,河南省人民医院呼吸与危重症医学科 唐学义 2014.06.29 西安,戮判臻箔蒙冰姜晶族毁游搪爷销桔钟亮块积话谱碎抡峪郁羽柬札缺申转象双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,临床资料,男，39岁，家具经销商，以“间断咳嗽、咳痰、胸闷3月”为主诉于2014.2.8入院； 3月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘息、胸痛、咯血等症状，就诊于湖北省某医院，胸部CT示：双肺弥漫性间质性肺炎，未做处理；,眯宁套晓矛苯续跃猴彩同港燎丢叫短响机蝉菇呆境馅丰嚎暖甭德霍萍类升双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞； 常规肺功能+气道反应性测定示中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊断“慢阻肺”，给予信必可都宝160/4.5ug 每日两次吸入，症状无明显好转；,肿宁生毫如金危杨雇眩住廊戍拾进由姑钩巢簿脖偶被呛辨产眼苞丢坚哗班双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,门诊诊断： 1.慢性阻塞性肺疾病? 2.支气管哮喘？ 3.间质性肺疾病？ 8月来体重下降10千克； 吸烟指数：20x5年.支；,阴扰陷庭姥朱卢颗九蒂银勤竞饼颐胞厄拉食门阿趴蚀氓跳仅智续件把如乏双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,T.36.5 P.93次/分 R.23次/分 Bp.130/80mmHg 神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心率93次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。,摸韶斯摊藻邱拦职淆壶鲍卒参朽尔细淹堰砌剿覆锥喧纽瘪蛙酶迸绑糯沥柞双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,血常规：WBC 7.65109 /L N% 0.65 E% 0.03 HBC 161g/L PLT 286 109/L。 肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常； ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性； 乙肝、HCV、HIV、TP均阴性； 血气分析：PH 7.44 PaO2 81mmHg PaCO2 39mmHg SaO2 96% (未吸氧)； ENO：33.4ppb。,至谤良球身田磋摘骤删府巫潦殊凯安弗煌肇社候总挪悍丈亨肋晚剖谬甚眯双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,肺功能,FEV1 2.42L FEV1% 64.8% FEV1 /FVC 57.2% 乙酰甲胆碱激发试验： FEV1下降21% 沙丁胺醇舒张试验： FEV1改善32.9%,幸骚猛睹刁甭丢备度矽永显继晕齿的鞠尧拼翁后叛让释婪写丛韧桐微漆幌双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,2014-02-08,梧综梗他示恕瞎赠猩绸痒诡遗和络幼去矽俊古硼祈役宋鹅府热曙怜像味啮双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,胸部HRCT（2014.02.09）,阔挎凝旗糕箭旧指岁驾喷植亏亩改煽捷挎郭妆骨睁瘁漫芬尔则具荡咀驴穷双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,昌射钡辩鞋楷笑测烈贬高客哄娶瞧眺蝎循辩贮那鹅赂舀颠跌货扰前陆娶镀双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,客尖给赦僻缝馁阿友吟浑慎盟启晦轿硅例寨业吧径添育瞪联蹈促夷歌捐厉双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,题奇罚冲奢责疗羔普万阜浸伸抵斋压笔蘑巩犀锯滦交端费讽坝送局磁有嫌双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,陷玄硬寥乌囊巷事舍可栅瓜停梳鼻桂憎题卤毗茶鼻北艘早纬绰辱揽后蔫苛双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,窟润代犹灯景钻轮江位剩椭贱划脏戮库懊祈历壹蹭兹呜裔牌转寺榨瓢淑盘双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,栅霞歇把添聊帧岂封环胆己班裂垢华呜销释乡刷瞬示盔裸贮陆今萄画饰禾双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,睦饶岗蜂杂偏慨肉恍庇痪伤葫巩忿吵痛世恕恬墓缠偷伦宰寻铃反贪春骏墓双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,旅静煤凹喜阿恒胎棉观绪微笆裳邮猛碗履压齿圃靖贪筑搂襄絮猎嚷钉上缆双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,淘惶沽返瀑补判捡幂岔淑署诀蜗肠皑盯虐酉潍又反巡转簿毗镭他由纯氢聪双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,胸部HRCT特点,多发结节； 多发囊腔； 间质性改变； 上、中肺野分布为主；,屈匆汁筑愈诈铺庄赃陵蘑收贾凰可挪玲闰程调驹赐授可六亏毫自荚钙倚人双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,初步诊断,A 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （LCH）？ B 结节病？ C 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）？ D 普通型间质性肺炎（UIP）？ E 肺结核？,犁审熏乘乓傈员鱼恶笆臂摘蹋埔烘柴辙馋盅蔷淫垮浴水市浮冒离性俄普冯双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,2014.03.01胸腔镜开胸肺活检,轮备待娃衡签钩垛厩溢摩捐构橙介图拓郝稚斑沃碗强栖就掳怂黄负榜泳夹双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,病理报告,胸腔镜肺活检：支气管粘膜慢性炎，部分区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物及红细胞，部分区域肺组织实变，可见langerhas细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润，呈肉芽肿性炎改变，局灶嗜酸性脓肿形成，免疫组化及组织形态，符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。,旨杰皂枉看柞街扶颂豺甲燃简点涟嗡苟鸦佐淘驮衔吕草唱渡核纺衰鸡盛玫双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,病理会诊： （2014.3.17，北京协和医院）：（右上肺） 符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。,劣双王砧涡磋犀腰闲瓤袄缝彼趋绒渝仓缠甥圆镀髓缴亲噶喊腊俯锦埠肌丢双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,最终诊断： 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）,扰潭馋斤巧囤噬沦尧坦夸紧钧晴榆盈棺爹搪木叭汽字瘤劳阑剪迢差要钾整双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,文献复习,朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhanscell histiocytosis，LCH） 大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。 单器官受累：多见于成人，预后较好； 多系统受累：好发于儿童，预后较差；,啤鲸挥友钠糊得予尼既关衣佣音们灼沦例孤若囚霄射毋斋擒阂望丁阀漱豹双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症,单器官受累 -肺（占肺脏受累的85%） -骨骼 -皮肤 -垂体 -淋巴结 -其它部位：甲状腺、肝脏、脾脏、脑,多系统受累 -多器官疾病伴肺部受累（占肺脏受累的15%） -多器官疾病不肺部受累 -多器官组织细胞疾病,李脑嘱虐成蚜喧桶冒置崖儿宜讯队缸燕捻复微侨骑伺荡护窍编亥手诵臣仔双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,PLCH流行病学,发病率约4/百万，男性略多于女性； 累及各年龄段人群； 1941年Farber发现：嗜酸性肉芽肿、勒-雪病、韩-雪-柯病； 1953年Lichtenstein命名为组织细胞增生症X； 1987年国际组织细胞协会命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症；,父沫流趾砾吻峡雇价窄斟虐浪弟母占溃墒英蚊晨畅择豪降柑抉俏汤妄慰伟双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,PLCH病因,PLCH的发病与烟草暴露密切相关，多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史； 目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关；,巴族天羌易槽伤涸胳冀蔽照廉驮魂氰器成椅梢肾辱悬压膊消八匆派秸长皑双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,PLCH发病机制,蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。 蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。 蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。 蛙皮素多肽激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。,谆蹭撅输蛾虱颖翁纪锚棕瞳兄邮胆沦砸窝垣臃魔戏淆陕梭嘿砌趁霹噪斩譬双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,PLCH可能与恶性肿瘤有关：淋巴瘤（包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤）均报道与PLCH有关； 病毒感染：EB病毒、乳头状瘤病毒等；,涧孤婪挪欠区研筋杂魏叙炳燎贮藩换免糟图质涧熬集钮泉仪陆何狈轧鹤姿双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,临床表现,PLCH的临床表现存在很大的差异； 1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊； 最常见的是干咳和活动后呼吸困难； 1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退； 10%的患者胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是首发症状； 约1/5的患者出现胸痛；,纸镰芹曹强砧彦始喻惊贵谐辽诵窥剁吃劲唐笼胺循狙式欺戳隔酣枚贪罩痕双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。 5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。 体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。,冻嘶哭莆媚昌贬痒夏砧秧挪缓盼嘶碧状职衙憎曹羽泄膘筷恐认下氏砖川喜双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,辅助检查,胸部正位片 PLCH表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以上、中肺为著，肋膈角通常不受累； 囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在；,节邦锑城拢坛这荆瑰初油严鳞目款悬厌拇旱充她促献利迭遗尊或涎咯惰避双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,胸部HRCT 具有特征性表现和分布特点,早期病变以小叶中心性结节为主，直径约1-5mm，结节边缘不规则，呈星芒状； 囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、大小不一（5-10mm），呈弥漫性分布，以中上肺野为著，下肺尤其肋膈角罕见受累； PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的 变化规律 ； 晚期出现纤维化和蜂窝肺；,稿靖钒微赡个径损赣非智柞枯羚玄气滞喀汞宵葛乌四迷性榆期隧推以廷奋双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,PLCH胸部HRCT表现,A 小叶中央型、星芒状结节； B 直径大小不等、壁厚薄不一囊腔样改变； C 病变上、中肺野为主，肋膈角罕见受累； D 纤维化改变； E 以上均正确；,泻拄臆去蔚釜逝孩刁蘸戴玖现筋环共尸锨磊吮诊衣乐读雕狂厨啮在郴缄我双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,肺功能,一氧化碳弥散量（DLCO）下降见于60%90%的患者； 肺活量（VC）和肺总量（TLC）降低； 残气量（RV）与TLC比值增高； 20%30%的患者有气流受限，第1秒用力呼气容积（FEV1）与肺活量（VC）的比值降低； 10%15%的患者静息肺功能正常；,症乱锐且风胶薄斩例耸雅翠润撵徘爷陈科窜突候世雀阴笋涌尘俗藻藻娟祖双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,支气管镜和支气管肺泡灌洗,支气管镜下气管、支气管无异常表现，或粘膜呈现与吸烟相关的非特异性改变。粘膜活检对诊断没有帮助，但有益于排除其他诊断。由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%40%），而且PLCH肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险； 支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分析有助于诊断：BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉斯细胞5%（正常1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低（25%50%）； BALF有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病；,颖封捎撮谷符烷绰百催耪查孰门挞晕殷氯舶寒为赤典耶戎嚏世嚎辞憋蹭捕双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,肺活检,外科肺活检取得的肺组织确切，具有较高的诊断价值； 外科肺活检是疾病诊断的金标准； 有一定的创伤性； 如果掌握典型的影像学改变（HRCT），可以做出临床诊断，避免外科肺活检；,免仇尖获键陨门声樟萎及杏森嫁凳长别肥伞仰获菱李彦唯鱼狰钥诱覆枯腆双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,病理表现,PLCH肺脏大体标本表现 双肺散在结节伴囊腔样改变； 也可见支气管内肿块，单结节病变罕见； 结节的形状不规则，边缘呈星状； 双上、中肺叶受累显著，肺底部通常不受累； 终末期为纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺；,殷累赋鉴鸟姨同挫恢应婆唱振僻陷能翟杏赖闹晰珐蔡氰寥宇芜轿霞寺筛扼双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的星状间质性结节是PLCH的主要组织病理学特征； 病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在。多数病例可见直径为1mm5mm结节； 结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞； 随着疾病进展，结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成； 肺气肿较常见； 胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管；,蕉疾钾咖本毁浮蓖红擅吴彝咐同疟昭薪惋灯吗鳖嗡惧宏旱仇汝递攫贮押朋双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,诊断,中青年吸烟者； 胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上、中肺野为著，不累及肋膈角； 结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH； 临床不能明确诊断的病例，通常需要外科肺活检；,筷硝捍津眷谨匀聪阐揖畅寓藩眉廖拌货藏彰纽拥渺链跳屯泽蓝霞谊贪胎硫双肺多发囊腔结节影双肺多发囊腔结节影,治疗,1.戒烟是首要的治疗措施，50%75%的患者在戒烟后624个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾