低钙血症ppt课件

1,低钙血症,2,内 容,正常钙磷代谢过程 调节钙磷代谢的相关激素 低钙血症的病因 引起低钙血症的常见疾病,3,钙离子的生理作用,骨的钙盐沉积，加速骨的矿化 促进肌肉收缩 神经递质 第二信使，参与细胞代谢和功能调节 参与血液凝固 外分泌腺体分泌,4,钙在体内的分布,骨钙1100g(99%为稳定性钙+1%可溶性钙） 牙齿7g 软组织7g 细胞外液1g 组织间液650-700mg 血浆300-500mg,5,钙离子的分布,细胞外液中的钙50%以离子形式存在 40%与白蛋白结合 10%与阴离子如碳酸氢盐、磷酸根和枸橼酸根结合 只有离子钙参与代谢调节并受PTH和活性维生素D的调节,6,影响血清钙离子的因素,白蛋白 血清 pH 血清磷 血清镁 血清碳酸盐 外源性因素 柠檬酸/游离脂肪酸,7,钙磷代谢与调节激素,PTH与降钙素(CT)和1，25-（OH）2D3 一起构成了对血液中离子钙瞬间和慢性调节系统，并借助骨骼、肾脏和肠道实现这种调节，使血中的钙浓度维持在一个非常狭窄的范围内，保持机体内环境的相对稳定。,8,一、甲状旁腺激素（PTH）,甲状旁腺主细胞分泌 调节血钙水平的最重要激素，升高血钙和降低血磷 甲状旁腺激素分泌主要受血浆钙浓度变化调节 血磷升高刺激PTH的分泌,9,PTH对钙磷的调节作用,对骨的作用：动员骨钙入血，血钙浓度 对肾的作用 促进远球小管钙重吸收，尿钙，血钙 抑制近球小管磷重吸收，尿磷酸盐排出，血磷 激活肾脏的1-羟化酶，使25-羟维生素D3转变为有活性的1, 25-二羟维生素D3，转而影响肠对钙、磷的吸收,10,1, 25-(OH)2-D3对钙磷的调节作用,生成：7-脱氢胆固醇 VD3 在肝羟化成25-羟维生素D3 在肾羟化1, 25-(OH)2-D3 作用： 1. 促进生成钙结合蛋白，加强小肠对钙的吸收，同 时也促进磷的吸收 2. 对骨钙动员和骨盐沉积有作用，总的效应使血钙升高 3. 促进肾小管对钙磷的重吸收,Osteoblast,Osteoclast,1.25(OH)2D3的骨骼效应,promote OB growth promote secretion of BGP IGF-1, TGF- Bone minerization PTH,Stimulate OC development,Stimulate OB OC growth,Stimulate formation,Bone Resorption role,12,降钙素（CT)对钙磷的调节作用,甲状腺C细胞分泌的肽类激素 生物学作用 降低血钙和血磷，对成人作用小，对儿童作用明显，骨是其主要的靶器官 对骨的作用：抑制破骨细胞活动，减弱溶骨过程，增强成骨过程，钙磷沉积增加，血钙与血磷含量下降， 对肾的作用：抑制肾小管对钙、磷的重吸收,13,Calcium homeostasis,Regulation of parathyroid function by calcimimetic compounds E. Nemeth, /nemethslide.asp,14,低钙血症的病因,低钙血症的发生是机体对血钙的适应性调节失调的结果 慢性低钙血症 PTH分泌障碍 PTH抵抗 维生素D缺乏 维生素D抵抗 急性低钙血症 急性钙离子化合或沉积,15,低钙血症的病因（PTH分泌障碍或作用障碍）,甲状旁腺功能减退症 特发性 继发性 术后甲旁减 物质沉积（铜、铁、铝等） 放射线或浸润性病变破坏 家族遗传性 先天性 低血镁性 假性甲旁减 假性特发性甲旁减,16,低钙血症的病因（活性维生素D合成不足或抵抗）,维生素D缺乏 维生素D抵抗,17,急性钙离子化合或沉积,急性高磷酸盐血症 挤压伤伴肌细胞坏死 急性肿瘤细胞溶解 胃肠道补充磷酸盐过多 急性胰腺炎 输入含枸橼酸的血液 骨矿化过快 骨饥饿综合征 成骨细胞性转移 维生素D缺乏患者维生素D治疗早期,18,低钙血症的症状和体征,Neuromuscular irritability（神经肌肉激惹） Paresthesias（感觉异常） Laryngospasm / Bronchospasm（喉或支气管痉挛） Tetany（抽搐） Seizures（癫痫） Chvostek sign（面神经叩击征） Trousseau sign（束臂征） Prolonged QTc time on ECG（心电图和心脏功能异常）,19,Tetany is not caused by increased excitability of the muscles. Muscle excitability is depressed hypocalcemia impedes ACh release at NM junctions However, the increase in neuronal excitability overrides the inhibition of muscle contraction.,20,低钙血症的临床表现,神经肌肉症状 对心脏的影响 对眼睛的影响 皮肤改变 低血钙的临床表现与血钙下降的程度、速度、时间长短等因素有关,21,引起低钙血症的常见疾病,甲状旁腺功能减退症 维生素D缺乏或作用障碍,22,甲状旁腺功能减退症,定义：甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism,简称甲旁减）是指甲状旁腺激素（PTH)分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征。 临床上主要包括： 特发性甲旁减 继发性甲旁减 假性甲旁减 假性特发性甲旁减 低血镁性甲旁减,23,甲状旁腺功能减退症的病因和分类,24,病因和发病机制,PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减。 病因包括：PTH生成减少、PTH分泌受抑制和PTH作用障碍。,25,病理生理,1、PTH缺乏，破骨作用减弱，骨吸收降低，骨钙释放减少；肾小管对钙的重吸收减少； 2、PTH缺乏使肾小管1-a羟化酶活性降低，结果1，25（OH)2D3合成减少，肠钙吸收减少，引起低血钙，当血钙显著降低时，尿钙亦明显减少。 3、PTH促进肾小管排泄磷的能力降低，导致高血磷、低尿磷。 低血钙和高血磷是甲旁减的临床生化特征.低血钙继而引起一系列病理生理改变,26,低血钙临床表现 一、手足搐 Chvostek征 Trousseau征 深呼吸试验 Erb征 二、眼部表现 三、精神神经系统表现 四、其他,27,诊 断,病史、临床表现及实验室检查 国内诊断标准： 1）手足搐或麻木感 2）低钙血症（35gL） 3）血清磷增加或正常上限，肾小管磷重吸收率增高（TRP95%)，磷廓清率降低（6ml/min)。 4）肾功能正常 5）尿钙减低(1umol/h， 10倍以上），尿磷增加35mg/24h,28,诊断中需注意的几个问题,1、PTH对血钙的变化极为敏感，在血钙小于1.88mmol/L时，正常人PTH升高510倍，若此时PTH不升高或降低即表明PTH缺乏，需考虑甲旁减。 2、血磷与甲旁减的严重程度有关，病情轻者血磷可无明显升高，但应处于正常高限，前提是肾功能应正常。 3.PTH正常不能除外甲旁减，原因：假性特发性甲旁减和PTH测定方法。 4.诊断时必须关注钙磷代谢以外的其他可能并存的疾病（纵向和横向思考）如自身免疫性多内分泌腺体综合征和结缔组织疾病。,29,维生素D缺乏或抵抗,1,25(OH)2D3是VD最高生物活性形式 维生素D缺乏是骨软化症最常见和 最重要的病因，也是低钙血症的重要病因之一。,30,VitD的代谢与生理作用,维持钙、磷的稳态,PTH,31,1,25(OH)2D3的生理作用,1,25(OH)2D3是VD最高生物活性形式 维生素D缺乏是骨软化症最常见和 最重要的病因,32,维生素D缺乏的病因,摄入不足 日照不足、 围产期缺乏 、 摄入过少、 生长过快、素食 吸收障碍 小肠、胆道疾病、慢性胰腺疾病、胃大部切除 代谢异常 肝：（25OHD3合成减少或代谢增加） 肾： 慢性肾功能不全 ，1,25(OH)2D3合成减少 药物：抗癫痫药如苯妥英钠或苯巴比妥 合成减少或外周抵抗（先天性） VDDRI： 1-羟化酶活性降低 VDDRII：VDR缺陷致1,25(OH)2D3 抵抗,33,维生素D缺乏性骨软化症的特点,骨软化症的临床特征 低血钙、低尿钙为主 可伴有轻度血磷降低（慢性肾功能不全时血磷可升高) 碱性磷酸酶升高 常伴继发甲旁亢（PTH升高) 根据病史一般都能找到原发病因 补充活性维生素D3治疗效果很好,34,低钙血症的治疗,急性低钙血症的处理：