ANCA相关性小血管炎.ppt

原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA相关性小血管炎（AASV）,概述 为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegenersgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS ),ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体,如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称 以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体 靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）,间接免疫荧光法,pANCA-MPO,cANCAPR3,AASV的靶器官,肾 (最常见) 75%90% 肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎 皮肤 33% CNS 25%,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,WG基本特性,坏死性肉芽肿性血管炎 病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球 90% anti-PR3 三联征：上下呼吸道+肾脏,初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣,上呼吸道受累,上呼吸道受累,下呼吸道症状,气短、咳嗽、咯血、胸膜炎 肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性 弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%-45%，弥漫毛玻璃样透亮度减低,肺部受累,肾脏损害,病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿 进展可迅速，高血压、肾病综合征 主要死亡原因之一,WG其它系统受累,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,CSS基本特点,病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情进展： 过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎 p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE,CSS呼吸系统受累,过敏性或反应性鼻窦炎初始症状 哮喘主要表现之一 肺内浸润性病变 嗜酸细胞性肺炎 结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，易变，阴影可迅速消失 胸腔积液 肺泡出血（较WG及MPA少见），咯血、呼吸困难、低氧血症,CSS其它表现,神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病 皮肤表现：最常见为皮下结节 心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞 ，主要死亡原因 消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎,1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义,MPA基本特征,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎 可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血 可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现 60% pANCA，40% cANCA,MPA皮肤病变,皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见 ，病理多为白细胞破碎性血管炎,MPA肺部受累,50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎 12%-29%的患者有弥漫性肺泡出血（DAH） 大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至死亡 部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化,MPA肾脏损害,MPA最常见的临床表现 蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压 部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭 25%-45%的患者最终需血液透析治疗 肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成,MPA其它受累系统,心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作,AASV鉴别诊断,治疗,诱导缓解 (3-6月),泼尼松： 1-1.5mg/kg/d CTX： 口服2mg/kg/d