2026年《中国肺动脉高压诊断治疗指南(2026版)》

2026年《中国肺动脉高压诊断治疗指南(2026版)》一、指南制定背景与适用范围本指南是在2021版指南基础上，结合2021-2025年国内多中心临床研究证据、新获批靶向药适应证、介入与外科技术进展更新的全国统一诊疗规范，是各级医疗机构开展肺动脉高压（PH）诊疗的强制参照依据，不推荐直接照搬境外指南条款用于国内患者。•制定依据：参考《中华人民共和国医师法》《罕见病诊疗指南（2025版）》，纳入国家心血管病中心全国肺血管病注册登记库12783例PH患者的真实世界数据，证据等级分为A（多中心随机对照试验/系统评价）、B（单中心随机对照试验/大样本队列研究）、C（专家共识/真实世界登记数据）；推荐强度分为Ⅰ（必须执行）、Ⅱa（优先执行）、Ⅱb（可选择执行）、Ⅲ（严禁执行）。•适用范围：各级医疗机构心血管科、呼吸科、风湿免疫科、儿科、急诊科、全科医师开展PH筛查、诊断、治疗、随访、转诊全流程，覆盖成人、儿童、妊娠相关PH人群。•更新要点：新增儿童PH独立分类、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂的一线应用指征、慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）球囊肺动脉成形术（BPA）操作规范、PH危象急诊处置路径、基层筛查与双向转诊标准。二、肺动脉高压的定义、分类与流行病学PH的血流动力学定义与分类是所有诊疗决策的逻辑起点，分类错误会直接导致治疗方案完全反向，甚至加速患者死亡。1.定义：经右心导管检查（RHC）证实，静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg即可诊断PH；其中第1类动脉性PH（PAH）需同时满足肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg、肺血管阻力（PVR）>3Wood单位。2.分类：采用更新的6分类框架：■1类：动脉性PH，含特发性PAH、遗传性PAH、药物/毒素诱导PAH、结缔组织病相关PAH（CTD-PAH）、先天性心脏病相关PAH（CHD-PAH）、门脉高压相关PAH、HIV感染相关PAH、肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病；■2类：左心疾病所致PH；■3类：慢性肺部疾病/缺氧所致PH；■4类：慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）；■5类：原因未明/多机制所致PH（含血液病、代谢病相关PH）；■6类：儿童特殊类型PH（含新生儿持续PH、先天性膈疝相关PH）。3.流行病学：据国家心血管病中心2025年测算，我国成人PH患病率约为1.2%，60岁以上人群患病率升至3.8%；CTEPH占所有PH病例的22%，CTD-PAH占PAH病例的42%；PAH患者确诊时中位年龄从2021年的36岁升至43岁，首发症状出现到确诊的中位时间仍为2.3年，总体误诊率达56%。三、诊断流程与分层评估PH诊断必须遵循「疑诊筛查→有创造诊→病因鉴别→危险分层」四步闭环，严禁仅凭超声心动图结果直接启动靶向药治疗。3.1疑诊人群筛查符合以下任意一条的人群必须按规定周期完成PH筛查，筛查首选用经胸超声心动图，估测肺动脉收缩压（sPAP）>36mmHg判定为疑诊：•系统性硬化症、系统性红斑狼疮患者每12个月筛查1次；•门脉高压拟行肝移植患者术前必须筛查；•先天性心脏病矫治术后患者每24个月筛查1次；•有PAH家族史的直系亲属每24个月筛查1次；•服用芬氟拉明、达沙替尼等明确致PH药物的患者每6个月筛查1次；•出现活动后呼吸困难、胸痛、晕厥、下肢水肿，且排除冠心病、慢阻肺、哮喘等常见心肺疾病的患者立即筛查。严禁将超声估测sPAP作为确诊依据：超声估测值与右心导管实测值偏差可达15~20mmHg，会导致30%左右的患者过度诊断或漏诊。3.2确诊检查所有疑诊PH患者必须完成右心导管检查才能确诊，检查必须由经过≥30例操作培训的医师完成，操作相关并发症发生率必须控制在1%以下。•RHC必须测量参数：mPAP、收缩期/舒张期肺动脉压、右房压（RAP）、PAWP、心输出量（CO）、PVR、混合静脉血氧饱和度（Sv•所有PAH疑诊患者必须同步完成急性肺血管扩张试验：采用吸入伊洛前列素5~20μg，吸入10分钟后复测血流动力学参数，阳性标准为mPAP下降≥10mmHg且绝对值降至≤40mmHg、CO不变或升高；该试验的核心价值是识别可长期单用钙通道阻滞剂（CCB）的敏感患者，仅约10%的特发性PAH患者会出现阳性反应。•替代方案：若患者存在严重右心衰竭不能平卧、血流动力学不稳定，可先经床旁超声评估启动初始抢救治疗，待生命体征稳定后72小时内补做RHC；严禁在未完成RHC的情况下长期服用靶向药超过2周。3.3病因鉴别确诊PH后必须在7天内完成病因鉴别检查，明确分类后才可启动针对性治疗：•血液检查：血常规、肝肾功能、BNP/NT-proBNP、自身抗体谱（抗Scl-70、抗RNP、抗磷脂抗体）、HIV抗体、肝炎病毒标志物、D-二聚体；•影像学检查：胸部高分辨CT、CT肺动脉造影（CTPA）、肺通气灌注扫描（排查CTEPH的首选，灵敏度优于CTPA）；•功能检查：肺功能、6分钟步行距离（6MWD）、12导联心电图；•特殊检查：腹部超声排查门脉高压、睡眠呼吸监测排查低氧相关PH。鉴别核心判据：PAWP>15mmHg提示左心疾病相关PH，肺通气灌注段级缺损提示CTEPH，肺间质纤维化/慢阻肺病变累及>30%肺野提示肺部疾病相关PH。3.4危险分层确诊PAH/CTEPH后必须完成危险分层，作为治疗方案选择、预后判断的核心依据，初诊分层、每3~6个月随访时必须重新分层：分层指标低危中危高危1年全因死亡风险<5%5%~10%>10%WHO功能分级Ⅰ~Ⅱ级，无右心衰竭表现Ⅲ级，右心衰竭早期表现Ⅳ级，反复晕厥/静息呼吸困难6MWD>440m165~440m<165mBNP<50ng/L50~300ng/L>300ng/LNT-proBNP<300ng/L300~1400ng/L>1400ng/LRAP<8mmHg8~14mmHg>14mmHg心指数（CI）≥2.5L/(min·m²)2.0~2.4L/(min·m²)<2.0L/(min·m²)S>65%60%~65%<60%四、规范化治疗方案PH治疗的核心目标是将患者持续维持在低危分层，降低右心衰竭发生率与全因死亡率，严禁无依据叠加靶向药或随意停药。4.1一般基础治疗所有PH患者必须遵守以下基础要求，无禁忌证不得随意调整：•运动康复：低危患者可进行每次20~30分钟、每周3~5次的低强度有氧运动（平地步行、八段锦），运动时心率不超过最大心率的60%（最大•容量管理：每日液体入量控制在1500~2000ml，每日清晨空腹排空大小便后测量体重，3天内体重上涨超过2kg必须加用利尿剂或增加利尿剂剂量，维持干体重（下肢无水肿、颈静脉无怒张、胸片无肺淤血）。•妊娠避孕：所有女性PAH患者严禁妊娠（孕产妇死亡率高达30%~50%），优先选用长效可逆避孕措施（宫内节育器、皮下埋植），禁用含雌激素的口服避孕药（会增加静脉血栓风险）。•氧疗：静息状态下指脉氧饱和度<92%的患者必须长期家庭氧疗，维持血氧饱和度≥92%。•基础药物：利尿剂（呋塞米/托拉塞米，根据尿量调整剂量，维持血钾4.0~4.5mmol/L）；抗凝药（特发性PAH、CTEPH患者必须使用华法林，维持INR1.5~2.5；CTD-PAH根据血栓风险评估使用）；地高辛（用于合并快速房颤、CI<2.0L/(min·m²)的患者，维持血药浓度0.5~0.9ng/ml）。严禁PH患者使用不明成分减肥药物、含麻黄碱的中成药、非甾体类抗炎药（会加重水钠潴留、升高PVR，诱发右心衰竭）。4.2靶向药物治疗（适用于PAH、无法手术的CTEPH）靶向药必须在明确分类、完成危险分层后使用，按作用靶点分为4类：•内皮素受体拮抗剂（ERA）：安立生坦起始5mgqd，耐受后可加至10mgqd，肝功能异常发生率低，每月监测肝功能；马昔腾坦10mgqd，禁用于妊娠女性，每月监测血常规、肝功能。•5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5i）：西地那非20mgtid；他达拉非40mgqd，半衰期长、依从性更优；严禁与硝酸酯类药物同服（间隔至少24小时，否则会诱发严重低血压、猝死）。•前列环素通路药物：吸入用伊洛前列素每次5~20μg，每日6~9次，用于高危患者快速降低PVR；司来帕格起始0.2mgbid，每周递增0.2mgbid，最大剂量1.6mgbid，用于联合治疗；曲前列尼尔皮下/静脉输注，起始2ng/(kg·min)，根据耐受情况逐步上调，用于高危患者初始抢救。•可溶性鸟苷酸环化酶激动剂（sGC）：利奥西呱2.5mgtid起始，每2周加量2.5mg，最大剂量10mgtid，可用于PAH及CTEPH治疗；严禁与PDE5i联用（会诱发顽固性低血压，发生率达35%，Ⅲ类禁忌）。分层治疗策略遵循三段式原则：•低危患者：优先单药起始（ERA或PDE5i，Ⅱa类推荐，B级证据）；治疗3个月后评估，若未达低危标准则升级为ERA+PDE5i口服联合治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）。•中危患者：必须初始采用ERA+PDE5i口服联合治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）；治疗3个月评估，若仍为中危加用司来帕格或吸入伊洛前列素。•高危患者：必须初始采用三联治疗（静脉曲前列尼尔+ERA+PDE5i，Ⅰ类推荐，A级证据），同步启动右心衰竭支持治疗；若药物治疗1周仍未达中危及以上分层，立即评估肺移植或BPA指征。•急性肺血管扩张试验阳性的特发性PAH患者：优先使用大剂量CCB（心率偏快选地尔硫卓，心率偏慢选硝苯地平缓释片），治疗1年后复查RHC，若仍为阳性可继续单用CCB，否则按上述分层方案启动靶向治疗；严禁对试验阴性的患者使用CCB（会导致右冠灌注不足、右心梗死，死亡率升高2倍，Ⅲ类推荐，A级证据）。4.3手术与介入治疗手术与介入是部分CTEPH、CHD-PAH的根治性手段，必须由肺血管专科、心外科、影像科、麻醉科组成的多学科团队评估指征，严禁在无手术条件的机构盲目开展。•CTEPH治疗：首选肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA），指征为血栓位于段以上肺动脉、PVR>3Wood单位、无严重合并症（Ⅰ类推荐，A级证据）；若无法行PEA或术后残留PH，优先行BPA治疗，术后继续使用利奥西呱维持治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）；严禁给段以下广泛血栓、右房压>20mmHg的患者强行行PEA（围术期死亡率>20%）。•CHD-PAH治疗：存在明确左向右分流、PVR<5Wood单位的患者，必须尽早行介入封堵或外科矫治；PVR5~8Wood单位的患者，可在靶向药治疗3~6个月后重新评估，若PVR下降>20%可行封堵；PVR>8Wood单位的患者严禁行封堵术（会导致术后右心衰竭、早期死亡）。•房间隔造口术：用于等待肺移植的终末期PH患者、药物治疗无效的反复晕厥患者，作为桥接治疗，造口直径控制在8~10mm；严禁用于右房压>20mmHg的患者（会导致严重右向左分流、顽固低氧血症）。•肺移植：终末期PH患者（高危分层、药物治疗无效、6MWD<150m、1年内因右心衰竭住院≥2次）必须评估肺移植指征，优先选择双肺移植，术后5年生存率约60%（据中国肺移植注册中心2025年数据）。五、特殊人群诊疗规范儿童、妊娠、CTD-PAH、左心/肺部疾病相关PH等特殊人群的病理生理特点与普通成人差异显著，照搬成人方案会导致严重不良事件。5.1儿童PH儿童PH以特发性、先天性心脏病相关为主，血流动力学诊断标准同成人，但RHC检查必须在全麻下由儿童心血管专科医师操作；靶向药按体重计算剂量：西地那非0.5mg/kgtid，单次最大剂量20mg；安立生坦2.5mgqd（体重<20kg）、5mgqd（体重≥20kg）；严禁12岁以下儿童使用马昔腾坦（无充分安全性数据）。儿童危险分层增加生长发育指标：身高、体重低于同年龄儿童第3百分位判定为高危因素。5.2妊娠相关PH所有确诊PH的育龄期女性必须严格避孕，若意外妊娠必须在孕12周内终止妊娠（Ⅰ类推荐，A级证据）；若妊娠中晚期发现PH，必须由产科、心血管科、麻醉科、ICU多学科团队管理，孕32~34周择期剖宫产终止妊娠，围术期持续静脉使用前列环素类药物降低PVR，严禁阴道分娩（产程屏气会导致肺动脉压力骤升、猝死）。5.3结缔组织病相关PHCTD-PAH是我国PAH最常见的亚型，确诊后必须同步启动原发病免疫治疗：系统性硬化症相关PAH需联合吗替麦考酚酯，系统性红斑狼疮相关PAH需联合糖皮质激素+环磷酰胺/吗替麦考酚酯，每6个月评估自身抗体滴度、原发病活动度；严禁只治疗PH不控制原发病（原发病活动会导致PH快速进展，1年死亡率升高3倍）。5.4左心疾病/肺部疾病相关PH这两类PH占所有PH病例的70%以上，治疗核心是优化原发病（慢性心衰、慢阻肺、间质性肺病）管理，严禁常规使用PAH靶向药（会加重肺淤血、通气血流比例失调，导致低氧血症恶化，Ⅲ类推荐，A级证据）；仅当患者存在严重毛细血管前PH成分（PVR>5Wood单位）、经多学科评估后，才可从小剂量起始尝试加用靶向药，用药期间必须密切监测血氧、心功能变化。六、急诊救治流程PH危象、急性右心衰竭、大咯血是PH患者最常见的致死性急诊场景，处置延迟每超过1小时死亡率升高12%。1.PH危象/急性右心衰竭■判定标准：收缩压<90mmHg、意识模糊、少尿（<30ml/h）、Sv■启动权限：急诊首诊医师立即启动处置，10分钟内请肺血管专科医师会诊；■处置步骤：立即平卧、高流量吸氧维持血氧≥92%，启动静脉曲前列尼尔（起始2ng/(kg·min)，每15分钟上调1ng/(kg·min)直至mPAP下降15%或收缩压维持在90mmHg以上）；若血压降低联用去甲肾上腺素维持平均动脉压≥65mmHg；严格控制液体入量，必要时床旁血滤超滤；严禁快速大量补液（会加重右心扩张、室间隔左移、左心输出量骤降，诱发心搏骤停），严禁使用多巴胺升压（会升高PVR，加重右心衰竭）。2.大咯血■判定标准：24小时咯血量100~500ml为中量咯血，>500ml为大量咯血；■处置步骤：立即取患侧卧位防止窒息，停用所有抗凝、抗血小板药物，予氨甲环酸1g静脉推注首剂、随后1g维持静脉滴注6小时；若存在肺动脉畸形破裂，24小时内完成支气管动脉栓塞；严禁使用垂体后叶素（会收缩肺动脉、升高PVR）。3.晕厥发作■PH患者出现晕厥提示高危分层，风险演化路径为：PVR骤升→右心输出量下降→脑灌注不足→晕厥，发作后6个月死亡率高达28%；■处置：必须立即收入院评估，排除心律失常、大块肺栓塞，立即启动或升级靶向药治疗；严禁晕厥发作后仅予门诊观察随访。七、随访与转诊规范PH是慢性进展性疾病，全病程规范随访是长期生存的核心，失访患者3年死亡率是规律随访患者的4.7倍。•随访频率：启动治疗或调整方案后前3个月每月随访1次，达到低危并稳定后每3~6个月随访1次；•随访必查项目：WHO功能分级、体重、6MWD、BNP/NT-proBNP、超声心动图、肝肾功能、电解质；每12个月复查1次右心导管评估血流动力学；•转诊指征：基层医疗机构疑诊PH患者必须2周内转诊至有PH诊疗资质的三级医院；确诊患者出现中危/高危分层表现、药物治疗无效、意外妊娠、需要评估手术/介入指征时必须立即转诊；•停药要求：达到低危分层持续2年以上的患者，可在专科医师指导下每2~3个月减停一种靶向药，减药期间每2个月评估1次；严禁患者自行停药（突然停药会导致肺动脉压力反跳、PH危象，死亡率达25%以上）。八、质量控制与考核要求PH诊疗质量控制是降低误诊率、提高患者生存率的核心抓手，各级医疗机构必须建立可追溯的诊疗台账。•资质要求：开展RHC、PEA、BPA、肺移植的医疗机构必须符合国家肺血管病诊疗中心建设标准，操作人员必须经过国家级规范化培训，年RHC量≥100例的中心才可开展