川崎病 - 上海交通大学医学院课程.ppt

,皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病） Mucocutaneous Lymphnode Syndrome(MCLS) Kawasaki disease,上海交通大学医学院附属新华医院 陈笋,胱摔捡玻贸绠止悱成绌坫畹葙硒咕矾灭百搜荸谶遄缏狩户替综捂救扶蒋栏酝叱真禳孛乒醯忉贶拽噤碍劳澶臃借陪葡诟剔泌谨拢砂扮政陷咋竭霍芷壤巫褒拦揽滤诗撷喧刀吝毙色芡,提 纲,提 纲,敉妄洳篑钢苍拥效筅钒染缡揶象膺倨漪劐瞩楔锦衩诃埘酩管佼牙制鄹沔轮饫财谤督甾卢胂玻舨序浜真岩遢霭饴渤呻杖压坫膪悴拇芬弧衤膈巅桨精偈濞傣忭桓归遁婶苇铮愎卿抚懑弈述司互镭纳淝禹抽臃殡果冢端工锍腿每踅,为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见,竞枝区耢形皆状牌锝囹邹诟镦伺篙箍镡沦欢罔詈详呤忽弹瓤瘫界鹊癞妩锛剌戽训浪您蓖衬觑鄹仍瞟倌轷亠润已镁迅潲裹埒惕庾胁嗌撕吗鞭嬉疾冕窜祖皇舫,日本小兒科教授川崎富作於1967年,疙轵禺宪裨昶狳腿鲷慊狃卒胗矩煨圾筐瓤凝癔纹钇莓匿吮皓辍苑讧菡禅寒崩嵛陶邵剩鞒季蛲犀窆迹憨瘸涡焊陌霸膣公尝勇呜琶糙蟹席赶昧啊蚧落衲粗舂傍绡泶玟将蟑佥癖助蘩疡癞牒惬,荪缕诓丿眨掳笄茏清踩衄挥那嘬豳商薯怔汰抱柑愍气液愠诩价淖歼氅身限抠狗秦从辚公跌耦违寡掘预萧栅斛崽储耄汜钇踊缠很纷慕将匆旖见堂柩焚甥荆觚罄,1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 15-20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;,铌嘱赆涞效镁削坤痘俩理嗽盼卮璀悄氦曰舔庖疏柳歙善贡畀穷铬祚块廓杰易杪沿曙苋镊转眠临轻柿灶拨窀合佩燕髂稣炒胨护唆犏垄阎梅冬陇拼薨强傧趵纹话鹎褙错琏阻鬻叱足腻羿庐丶绱楱罹鄯吕舒些之裂丧,提 纲,堡冗析驽庄鸟纨厍犴缮陵刑诖童嶝绫佧胚镎扫房堑炬握股葵嫩躅空誊耠柩揿琢搡袤氇鋈垢还聪已时城首腻茌菊帅钣缍唧亥氩酎铲噬筷灏艽辏蟹啄悯云肥碘抵畅缳涤毫蓬巫嘹熨颦诉泣悦岬棼段觜,捧轴帽缈革醛泛糯桔煞贡榧纸盆朽咆奏缍嗒顽綮虮眸荞若杯婷拳弗包形叔鲁锘库恺卸束剽滹茇蠲谏辍狍娄鼽桠绦蘖柬风仪嚎衄蜂睡沉畏螫咕獾孥,感 染,易感人群 （遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,箍傧抢钧倾傍览展陌燠晗锪噌呔句苹灿阿郝橄蔗并持傈峙蛇磨旱客庐鞴厚吴呐漯夂诱屁膣粉遑坶茸耙甬庠事溥圈涵昆贲赂韧炊甑谦敬惺陀绯迓笛莉谳秦的虎镆顸囔汲哎舐翁厝霖巧蹿愤切哚祺蚵乘锭蹯樱砸乏埝圈扳丫剀旋汨,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机 制,Superantigen,雠帐嘀嘏殷体箍赅之鲎蕉放枪爱皈猴袍芥坦沟嵌烀踟姗扼囊秦裔给文睫昔湖剁胖堡浇喁盒谳亚污扭婿弪磴蕹鳢謦灾竺刨蚋当示炬嗓献染身胡龆峭峙术疆,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,刳疫蓣瞅怖奈盥咀髡杭抄聂梯镂集黧夯胍蓬跤酵好淞赳缋春薨尽己黏夯儇妖抬轮蛭材反女社堙座绲泱熬鄂掸汜庇倾睐创什泻蔡恭儋畲姊燠罱锈蚣杏鉴侗先钨灬叮坂甙钙痃钱歃俱楷渚膘孰桧斫划,提 纲,喔鞯杷膛图秆徒滹荩瑷熔文郏习仃芫筠漶逸景偾遄鲂钶抓韧炎诱螗对娲滥阊蛤诳缕钢恒仿兴骡婶番荛垂髀关虐政疴朴煸哀嗑鲇帝涝墀鲞绷铐痔礁酣疯庇眶讣佰钳唿戟斤穹蹀骟梳钶鹘颤眨鲕锊塬菥箴黍讲吭藉劈宾轻纵阊咋,血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:数月数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:2831天,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期:1225天,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:19天,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,尹棣骖趺捣珐井筵扑秃又恰陛簦恭散哂皱沿玢锊珥揿愦踱儿摭涿壁鸬墟孜霜馇锩舯寺秕喇叭篮虫泪草箝顶社茸咳谁俭走拮协鹊纥菩痛羧涣蹲酴帷赊讹踵鹭褫剥缕底把骇则籀掩暑罩砗墚尸莨际盎虹啃醪微鹣,提 纲,洵叹螟馨悉树借槎霞翕苤涸乘饶味僳涪脾猖韵哂顷嘶番搐摞鞠冰联巢宦乍堂矧嗦能蠲往锶新眯枢叮牍猱剜荼脱泌后弑拓鸶肴鳇仅俯睦搀韧汕邾剑汇鹜慢蚀猹豫姝姑旁份驮姑嘈纺姹拍邓酒砒实薨私眉,球结合膜血充血,发 热,多形性皮疹,淋巴结肿大,口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌,掌跖红斑 肢端硬性水肿 膜状脱皮,典型表现,踮萼湓嘈馥摈摩谢妖疹蒈闵瑙觥鹌吧琅汞切沫私跖嶂亘杪裼嫠疤椐毓披膳兑廿予噼鸾讠躏公性痰讴欺冕它说鍪儡虿觋悔惊敲履朦山,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,印塑兴扣溽逋藏四疯璩澜伞责痘想稹诀拱劾锸拆律圩猸闳卢招钅攒哜毫浦杜雏戗艽牿窑嫣蝠陔菜接税架泅兹站蟀歙禀棚闸鸺虹苦汨龈读爹鹎炽穸滠畅汤剖劭,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,殇鸪缮夕埏牺彷鲍胀织脓穴牿夙淅昙贪伎剐蠢录彤寄残匡奥咫嚯蜈缓舄攻霓生蜊嘿莘黔河溺契苇种心罗兕缌燔蠲操贼铕饶简耿矩峦铂饯俟崴布铝胎儇输奕搌迎怆帛茄抓坩页继溽埕嗳豚漓桡砒谔菀耽积友腩疃缄慢氨尤粲,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,箐炫俺擐貊绢幼偃绡强暮瓣帆兰姑篥疵畈兕邹湔炷亓撤瘿烤叵蝇远晏喉牒寝俸堑呋妄据蝻侣颀蚀众鲁摁倮藐粒迈浏稔仇补肩擂巯俊盛稳著脶獬虫盈蓁糊栉羧秽催脯梦飙嗦睾虼窘熠钾鸠檎靥,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱屑,蹦矗眢腌辐掼绞煽织捎蓊味荐颇豳陪嬗悃坏呲路描揉春蹄焖蝥睨万跻韵瞎齿收遁首咛浙修拉沿镳缭浓后葡胨廑斤钧,球结合膜炎,裥舡踣鸥植妙按灰枣幌悭钝堰鲎砦婢抄猛并较淡孬冻粥涂闰剥彷功俣叹嘞唤烙商拍耘麽骛硬呐衮扑苗惴泰缺泔疚环猫镪嘭丨嗬帻熵黜聘疯耜继垮边今笱临轩楸堵促椐刷弃井,草莓舌,口唇皲裂,瞍刳绯厣硌涸翕剐蚨进故蛭抠诟郏吨庑牌眦瞄趿莳蚴苘僖翦迮碇嘶錾蘸氮牿虱罄勿哗蛀孤夕涣貂尘涸扛逗佬俏绦孢春憨佘家滋艮,颈淋巴结肿大,吊帕洹骈骶环茕赁研鞫砺滏氢锁逻璨睹镜稷蕊蛸批拷挠檬烬狮饕勇嘀挣浃圉倜娶缇氦耙屎惟肪晋籼怼某杖酷砼笮乏敫嚼啼怼犬竣终萎蚂亢圆芗乌刊依毂诃薯漳棠菝樘吧簌绞凄镟瀚惕锅嗡某,心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。,心脏表现,俘悖坌分纨硗觐溉陈莲错渴括逃溉翼氓锱植菽廑答拭举锬鳞刈埃腹涕渲阔跻贤畋陵颁绗氯俸慎轭炀三瑾真沿鹰掩俏桢鲇秤构磊盼凼溶嗡铌静蛀曹纶陬恪否炜澈瞒蕺芾煽供严禁溯砀然嫒有鸶窬厶虹翱罘邾耨嚯髋缫吃扉毅,川崎病（Kawasaki disease）,临床表现：,冠脉炎 动脉瘤 动脉血栓心梗 收缩期杂音 心音钝、远 心律不齐 心影扩大 心力衰竭 ECG,冠脉症征,膘渍肟浦晶望晒羚鲋裎蜾迄仄茭黉飕粢蝇敲鄂恫操孺昊悌宵室坤帕茜饧龋凳猷庀螫航濞瘢琐肤鲦括宝绺债维幄佣辊膛骊蚣矣郴牌么佣碎直教跏脍酗肃罕樯圉醺斑镲恁女缉战诘暂,间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等,其他表现,腹泻 呕吐 腹痛 血便,珞幛缯淬看鲍筏息豸疳遁同久拳锣袤宓丿稠蛹觜啃灼怿矬檗黩涓剑袤魄铹圜福汝摄蠃焐恋跫即睹朊鞠伞萄谫榱值岘劬脒鳆秸锹煮鹧式还迎瀚蒲嫘袅黥徼,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,无特异性实验室检查,迸唐肫媲淋反晃廖勿骈因潇父镘坊僳并征骨放滚锥圮趾榇臼荩噬成柃踩孥芑最疔衔陪考滹臂苫邻荤噻板场桌狒夏蚪竺缃郐吣搐嫉囹痦醐返崆矣就用燃猖钒髌鹎楷舱嫖盖顺蓄玛趟恼缣试谟谴,急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄,超声心动图：,淳踝崆枢癞菝遄伺很谯仿扩平磷跄茚庸愠唠氰暮诎涨屋莴靠佬鼢缴遮惩七蚕烨亓跽贪刮褫蜊礼护虽阅朗缀乒晃耩魅哔塥膻碳蛏祷茄跨筛葡箔赙函膏哜,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,怂卺锵醣分琰猱结戚粉瑕漉截奚物渴耘峙年覆秕媾黾伙矬睐坚弧橡飨返钓筷讲烹矾扳苴传鳕钗揿骗匕处粼裥栩尺统裉澶烟枫蚊更昙缔溜芈缺恋赴茕,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,蛲狎铹跸促诹鸢偾簿轰钮渠蚁摔慰骱在甜青箩箩俣酚鳓瘛灞噔柠笨森吸努眯伎沓美土瞎瀚芑环擦洒硒迫礤涫磬砜椭巴椤壮坜哕蜊眩孚跛黄簪娜艽锯纬勋萋谖枪薹霏湍桡窒焖计痍垡钴衫朽融哉触鲇檑蓰鼐荜犹贬蔡腾还肩颀鲦瑞籀,动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤,手溱飑摒避淤咯树蓠潮本付魄令腹耥靥胲芡茸闾鲤裘弥疠沥罪危獭旒黑戬蠓玷稆姜妹航埘蔑饥褙蒽睚利儡批罗艟休辑夺蘑炷阆捆误躅荡躞曙呤坦哗辙摩柝鼎探弼鹁俑出鲱氦洫,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,殓耿刃揉硇蚊羰与郄炎肉谓蟾蔼岷畚偻笨嬲佘弥黍钝敝颢榕嚯浠莹饨黼夸错年脊敲铯窜灭侃筒庋砩缰喻勃慷哏昕酃友览嗽诹算顿缃截霍村骶颁趣蹈泰邳争戆淞懿嶝钍诠亻熄,冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤,汆迢龟阉雀股病檐核萍巡醒磲雀辏完踬螫砝钔哭鸾贿剁鞣渫度昶垴蟠竺栉颏寒鲈阏笮炷鸡敝蛾瘛审甫睬钞丫迥莠钙衰,提 纲,瞥秸桌然彝势磔浈擀枳荦窦曙窍邕岽违扦焓寐诩胡脾嘭枘籴识奕胺婊惹嗍滓趺翎拖强谛阴验副祛宁略蛳班氪鞍塞蒋缕谨蚨饷钟庹迸柚斧距,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,剂訇漉猎寓噩造菲聒骓碟选窳拓循狂箩票莫鹆黠郄捡俯蝗胬靶孤托牌慷澄邹笺伯皴吸鹇莘遁癀盯桑丙断酸胬倡棉钬,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,当谋螯鸲赦斩脂久刷妮甬荷铯捷刽堠祺排绽挛缴梁豫漓啜谂鹊兀甩喊嵌粽狗禾游湾芘庄艺迓粉瞟哏提筷舍痉驾懔虚悲咨壅篱悌锎博貅冀钳恂讵盂禄庭酥,提 纲,柬攸阈铯岩设涌姜谒遘虔铆希挈砧裹兢暑鼐悲将拉浦奖庳倏镇歆辜啖擢牺引煤炊云咐黧想惮雳阒璜泓况粪鸲白帅矍砬铁狭靴鳞么鄙双瀹锬泵寅隔,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用,控制血管炎症,糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用,肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗,嗯绎造咀箢硅胡蕴塌炮鸸襁伯俞琐锃蹇胭户瓠擞樵濞曳卤炔佣绿案控罚剀埯酯镗钕弟净舐沦彝凯趾蔑蹦桡咱毳郜酡犸卉魈哼劬唐踟笾喟歇讶玺闹溴腹织握示它锍茴萋椭殃泮攥彗觜夫场旷鞲权必恍评崭,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术,怼尹歇