特发间质性肺炎.ppt

特发性间质性肺炎,一、解剖结构,肺组织分实质和间质两部分。 实质即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。 间质包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等 结缔组织包括：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙内充填的弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支撑组织,（一）血管,肺有二套血管系统： 一套是组成肺循环的肺动脉和肺静脉，属于机能性血管。肺动脉从右心室发出伴支气管入肺，随支气管反复分支，最后形成毛细血管网包绕在肺泡周围，之后逐渐汇集成肺静脉，流回左心房 另一套是组成体循环的支气管动、静脉，属于营养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉，攀附于支气管壁，随支气管分支而分布，营养肺内支气管的壁、肺血管壁和脏胸膜,（二）淋巴管,起自胸膜下方的浅丛和伴随血管和支气管分支的深丛 较大支气管具有粘膜下丛和支气管周围丛。较小支气管只有一个伸展至细支气管的淋巴丛，但该淋巴丛不达肺泡，肺泡壁不具有淋巴管,（三）肺的神经,支气管和肺接受内脏运动神经和内脏感觉神经两类神经支配 内脏运动神经包括交感神经及副交感神经，主要调节气管、支气管与血管等的平滑肌的舒缩以及腺体分泌 内脏感觉神经末梢分布于气管及支气管的粘膜上皮，血管外膜以及脏层胸膜，接受这些部位的感觉性冲动,（四）结缔组织,中轴结缔组织：为包绕支气管-血管的鞘状结构。起源于肺根并向周围延伸的纤维组织。它以纤维网的形式终止于腺泡的中心，形成肺泡管和肺泡囊壁 周边部结缔组织：包括胸膜和小叶间隔 肺泡壁：又称实质性结缔组织。肺泡彼此相接，相邻两肺泡上皮之间的结构称为肺泡壁。肺泡壁内有网状纤维、弹性纤维及毛细血管网 三部分自由相通,结缔组织,中轴结缔组织,周边部结缔组织,特发性间质性肺炎的定义 特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤,PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检,特发性间质性肺炎（IIP）,IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，半数亡以上因呼吸衰竭而死,IIP分型,特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,特发性肺纤维化（IPF） 普通型间质性肺炎（UIP）,特发性肺纤维化（IPF）在病理学上称为普通型间质性肺炎（UIP） UIP多见于50岁以上的男性,临床主要表现为活动后气促、咳嗽咳痰、80%患者可闻及吸气性爆裂音（velcro rales），以双肺底部最为明显。2050患者可见杵状指 发病隐匿，进展迅速，预后差，病情不会出现自发缓解,IFP影像表现,X线主要：弥漫性、两肺基底部和周边部的网格影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。但25的患者胸部X线片可表现为正常 HRCT特征性改变包括： 蜂窝肺 双肺基底部和周围肺野（胸膜下）的网格影 牵拉性支气管扩张和细支气管扩张 伴有不同程度的磨玻璃样病变,IPF,IPF ：A.65岁男性；B.20个月后,IFP影像表现总结,HRCT主要分为三种类型： 蜂窝肺：为IFP的特征性表现 网格影：肺泡管、肺泡间隔或肺泡腔的纤维化，但也可能同时存在炎性成分 磨玻璃影：少见。可能是肺泡炎症，肺泡内肉芽组织，或小叶间和肺泡间隔的纤维化 网格状改变和蜂窝肺代表纤维化 网格状影或牵拉性支气管扩张同时存在时：纤维化 蜂窝肺，牵拉性支气管或细支气管扩张：肺泡壁不可逆的破坏和纤维化,IFP,鉴别诊断,双肺的蜂窝样改变支持IFP的诊断 肺淋巴管平滑肌瘤病：特征性蜂窝CT征象-蜂窝 在IFP中，磨玻璃样改变较少见；广泛的磨玻璃样改变往往提示其他诊断，如：DIP，NSIP或过敏性肺泡炎 过敏性肺炎:可见边界模糊的微结节，病变一般未累及双肺基底部 囊状影较大或有支气管血管周围结节，应怀疑结节病 慢性过敏性肺炎和终末期结节病：可以出现与IFP相似的CT表现，但不常见,非特异性间质性肺炎（NSIP）,发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过 病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等 临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽 与IFP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后,NSIP病理,主要特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化 根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，将NS1P分成3型： 富于细胞型，主要表现为间质的炎症，很少或几乎无纤维化，其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和浆细胞的混合浸润 纤维化型，肺间质以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。很少出现纤维母细胞灶 混合型，间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着,NSIP影像表现,X线典型表现：以斑片状影或磨玻璃影表现为主，两下肺分布 HRCT特征表现： 双肺下叶分布的磨玻璃影 小叶内网格影、小叶间隔增厚 牵拉性支扩 纤维化型可伴有蜂窝肺,NSIP,双肺下野弥漫分布磨玻璃影，伴有小叶间隔及小叶内间隔增厚,NSIP,NSIP影像表现总结,根据HRCT表现分为三种类型: 细胞型：磨玻璃样影或气腔实变影，相对较少牵引性支气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；无蜂窝肺。此型的CT表现较有特征 纤维化型：磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；有蜂窝肺。此型不易与IFP鉴别 混合型：CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度和较高的支气管血管束周围分布的趋势,鉴别诊断,HRCT有助于NSIP和IFP鉴别诊断 NSIP：磨玻璃改变 IFP：蜂窝肺改变,隐原性机化性肺炎(COP),隐原性机化性肺炎是一种原因不明的机化性肺炎 COP发病年龄以5060岁为多，无性别差异，与吸烟无关。病程多在26个月以内，2/5的患者发病有类似流感的症状，常有吸气末的爆裂音 2/3的患者对皮质激素有较好的反应,COP影像表现,X线:双侧弥漫性片状影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见 HRCT:斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节阴影。支气管壁的增厚和扩张，尤其是肺下野,COP,右侧胸腔积液 双侧胸膜下及支气管血管束旁实变影,急性间质性肺炎（AIP）,AlP也称为弥漫性肺泡损伤(DAD)，其组织病理表现与败血症和休克引起的急性呼吸窘迫综(ARDS)的表现相似 临床特点：罕见，为肺的急性损伤性病变。起病急剧(数日至数周内)，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，酷似原因不明的特发性ARDS。平均发病年龄49岁，无明显性别差异 AIP病死率极高(60%)，多数在12个月内死亡 临床分三期:急性渗出期，亚急性增生期，慢性纤维化期,AIP病理,主要改变：弥漫性肺泡损伤的机化期改变。广泛肺泡破坏，表现为肺泡壁及内皮细胞损害，肺水肿，透明膜形成，随后肺泡壁及支气管壁细胞及间质细胞增生 透明膜是与其他IIP鉴别的关键点,AIP影像表现,X线：弥漫、双侧性片状影 HRCT：双侧对称斑片状毛玻璃影。这种改变与急性呼吸窘迫综合(ARDS)类似,43，F，20D,广泛淡薄毛玻璃影、小叶间网格影（碎石路征） 段支气管扩张 叶间积液,64，F，7D,实变影 支气管扩张 亚段支气管及动脉扭曲,63，M，10D,磨玻璃影、实变影 左肺上舌段支气管扭曲,脱屑性间质性肺炎(DIP),“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞。 DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿 临床表现与IFP类似， DIP的治疗和预后都较IFP为好 DIP累及目前仍吸烟者，并与RBILD有许多相似之处。有些人把它看作是RBILD的晚期表现,DIP影像学表现,X线：对检出DIP较不敏感 CT：（1）均有磨玻璃影，多分布于下肺野，其次分布于外围 （2）不规则线影和网状影多见，但范围有限并多限于肺底部 （3）蜂窝少见，多在周围部且范围局限,62，M，DIP,肺底磨玻璃影 支气管血管束旁囊腔：边界清楚，圆形，2cm,鉴别诊断,与DIP无法区分的疾病包括RBILD、急性或亚急性过敏性肺炎、结节病和感染(如卡氏肺囊虫肺炎),呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD),临床特点：本型罕见，其特点是呼吸性细支气管炎伴发周围的气腔内大量含色素的巨噬细胞聚积，与脱屑性间质性肺炎（DIP）极为相似 发病年龄平均36岁，男性稍多于女性，迄今报道的病例均有吸烟史；临床表现类似DIP，杵状指(趾)少见，双肺有爆裂音 与UIP相比，糖皮质类固醇治疗有明显的效果，预后较好,RB-ILD影像表现,X线最常见异常：中央和周围支气管壁增厚，其次可见磨玻璃密度影 CT： 小叶中心结节 斑片状磨玻璃影 中央和周围气道管壁增厚 当病人停止吸烟和或皮质类固醇治疗后，CT所见可以恢复,41，M，RB-ILD,磨玻璃影 小叶中心结节影,RB-ILD,鉴别诊断,RBILD的CT表现与过敏性肺炎、DIP和NSIP重叠 RBILD与DIP之鉴别处：RBILD的磨玻璃影通常不如DIP的广泛，而且边界不如DIP的清晰。DIP不常见小叶中心小结节 RBILD可能与DIP无法区别,淋巴性间质肺炎LIP,LIP：良性淋巴组织增生失控，特点为间质内小淋巴细胞和浆细胞弥漫性增生 主要发生于：AIDS、Castleman（血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生） 、Sjgren综合征（干燥综合征）、自身免疫性疾病 自然病程很大差异，皮质类固醇治疗后，可以恢复，可以缓慢改善，可以稳定病情,LIP影像表现,X线：有两种类型，基底部分布的肺泡实变和弥漫性分布的蜂窝 CT： 淡薄毛玻璃影 小叶中心结节影（边界不清） 胸膜下小结节影 小叶间隔、支气管血管束增厚 少数可见大结节，肺气肿，蜂窝改变，支气管扩张，胸膜增厚、胸腔积液,32，F Castleman disease,支气管血管束增厚 边界不清小结节影 胸膜下小结节,24，F，Castleman disease 弥漫性、边界不清小叶中心的结节影，淡薄毛玻璃影，小叶间隔增厚 细支气管周围可见淋巴细胞和浆细胞的浸润结节影,83，M，AIDS,双肺广泛的毛玻璃影，边界不清 的小结节影,44，F，Castleman disease,小叶间隔增厚 小叶中心结节影,LIP鉴别诊断,包括支气管粘膜相关淋巴组织增生(弥漫性淋巴组织增生)、结节样淋巴组织增生、MALT性和小细胞淋巴瘤，以及NSIP、过敏性肺炎