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血量 人体内血液的总量（占体重的7-8%）。,体液的构成,体液：人体内的液体(占成人体重的60%)。,细胞内液(体液的2/3),细胞外液(体液的1/3)包括血浆、组织液、脑脊液和淋巴液等,体液,第一节血液的组成和理化特性,学习目标： 掌握：血浆渗透压的形成及作用。 熟悉：血液的组成。 了解：血液的一般理化特性。 难点内容：血浆渗透压。,由血细胞和血浆组成。血浆包括： 晶体物质溶液 水、电解质、小分子、 有机化合物、气体 血浆蛋白 白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原,一、血液的组成,红细胞比容:红细胞在血液中所占的 容积百分比。 男：40% - 50% 女：37% - 48%,血浆蛋白的功能,1 营养 2 运输 3 缓冲 4 形成胶体渗透压 参与机体免疫 参与凝血和抗凝,二、血液的特性,（一）颜色：主要取决于血红蛋白的颜色 （二）比重：全血为1.0501.060 （三）粘滞性 （四）血浆渗透压 ：313mOsm/L，由晶体渗透压和胶体渗透压组成。 渗透现象,1、血浆晶体渗透压,形成：血浆中晶体物质（主要是NaCl)。 作用：保持细胞内外的水平衡,2、血浆胶体渗透压,形成：血浆中胶体物质（主要是白蛋白）。 作用：保持血管内外的水平衡,血浆渗透压的小结 概念:指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。 影响因素：渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类和颗粒的大小无关。 分类： 晶体渗透压 胶体渗透压 组成 无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质 (主要为NaCl) (主要为白蛋白) 压力 大(300mmol/L或770KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意义 维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水分 保持RBC正常形态和功能 的交换和维持血浆容量,(五)酸碱度(pH值) 1.正常值:pH为7.357.45 pH7.35=酸中毒；pH7.45=碱中毒； pH6.9或7.8，将危及生命。 2.维持相对稳定的因素: (1)血浆中的缓冲物质： 主：NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为201）； 次：Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等。 (2)通过肺和肾的调节： 可使血浆pH值保持相对稳定; 可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。,1.血浆胶体渗透压的生理作用是 A.调节血管内外水的交换 B.调节细胞内外水的交换 C. 维持细胞正常体积 D.维持细胞正常形态 E. 决定血浆总渗透压 2.血浆渗透压的叙述，有错误的是： A5% 葡萄糖溶液是渗透溶液 B血浆蛋白形成血浆胶体渗透压 C胶体渗透压小于晶体渗透压 D血浆晶体渗透压主要由NaCl形成 E. 渗透压的大小与溶质颗粒大小有关 3.全血的比重主要决定于 A .血浆蛋白含量 B .渗透压的高低 C .红细胞数量 D .白细胞数量 E .NaCl的浓度 4.血浆胶体渗透压主要决定于 A .红细胞数目 B .血浆总蛋白含量 C .血浆球蛋白含量 D .血浆白蛋白含量 E .血浆NaCl含量,第二节 血 细 胞,学习目标： 、掌握：三种血细胞的正常值及功能。 、熟悉：血细胞的生成与调节。 、了解：三种血细胞的生理特性。 学习难点：血小板的生理特性。,一、红细胞 （一）红细胞的数量和功能 1.数量:男性:4.55.51012/L；Hb:120160g/L 女性:3.84.61012/L；Hb:110150g/L 新生儿:6.01012/L; Hb:5天内达200g/L （6月龄降至最低，1岁又渐高，青春期=成人） 2.功能: 运输O2、CO2 缓冲pH （二）红细胞的生理特征 1.红细胞膜的通透性 2.红细胞的可塑变形性 影响RBC变形能力的因素： 与表面积和体积呈正相关； 与红细胞内的粘度呈负相关； 与红细胞膜的弹性呈正相关。,3.红细胞的悬浮稳定性 通常用血沉反映红细胞悬浮稳定性。 血沉：RBC在静置血试管中单位时间(1h)内的沉降速率。 数值:男子为05mm，女子为020mm 意义:血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大； 血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。 测定血沉有助于某些疾病的诊断， 也可作为判断病情变化的参考。 妇女在月经期或妊娠期，血沉一般较快。患某些疾病时（如活动性肺结核、风湿病等），血沉可明显加快。 特征:血沉快慢与红细胞无关,与血浆的成分变化有关。,白蛋白减少 球蛋白增多 纤维蛋白增多,影响ESR因素:,4.红细胞的渗透脆性 概念:红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。用于表示红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力。 0.9%NaCl 正常形态和大小 0.42%NaCl 部分红细胞破裂 0.35%NaCl 全部红细胞破裂 正常值：0.42-0.46NaCl 正常值=抗低渗液的能力大=脆性小=不易破 正常值=抗低渗液的能力小=脆性大=容易破 临床意义:如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大；巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。,(三)红细胞的生成与调节 1.红细胞的生成 生成部位：胚胎期为肝、脾和骨髓； 出生后主要在骨髓。 造血原料：蛋白质和铁是基本原料。 铁：Hb合成必须原料。 体内过程：成人每天需2030mg合成Hb，其中5%由食物补充，95%由体内铁（来自RBC破坏）的再利用。Fe3+需还原成Fe2+才能被利用。 临床：铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血缺铁性贫血（小红细胞低色素性贫血）。 蛋白质：DNA对于细胞分裂和Hb合成有密切关系，而合成DNA需叶酸和VitB12的参与。,叶酸： 体内过程：蝶酰单谷氨酸经肠粘膜入血四氢叶酸多谷氨酸参入DNA合成。 临 床：叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血 （常在27个月内导致贫血） VitB12： 体内过程：胃粘膜壁细胞分泌的内因子促进其吸收：内因子B12=复合物：.防B12被蛋白酶水解； .与回肠细胞膜上的特异受体结合B12吸收入血部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合参入DNA合成。 临 床：机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时B12吸收障碍巨幼红细胞性贫血 （体内贮存量：每天生成所需量=10001 B12吸收障碍后常在34年才引起贫血）,Hb有2条肽链和2条肽链。 每条肽链上有一个亚铁血红素。 每个亚铁血红素能结合一个O2分子。,2. 红细胞生成的调节,干 细 胞 早期红系祖细胞 （BFU-E） 爆式促进因子 晚期红系祖细胞 （CFU-E） 可识别红系前体细胞 网幼红细胞 成熟红细胞 骨 髓,缺氧、RBC或Hb 肾成纤维、内皮细胞（主） 肝细胞（次） -促红细胞生成素（EPO） 雄激素、T3、生长素,PO2 RBC Hb,成纤维细胞 内皮细胞 （主）,肝细胞（次）,雄激素 T3 生长素,知识链： 造血干细胞（hemopoietic stem cell,HSC),造血干细胞是一种分化程度很低的原始细胞，数量很少，在骨髓中大约 104 个有核细胞中只含有一个HSC。它具有两个主要特征（1）很强的自我复制能力。实验证明，一个造血干细胞分裂一次，生成两个后代细胞，在正常情况下其中一个仍然保持干细胞的功能特征，另一个则分化增殖成为某一类血细胞。（2）多向分化的潜能，即在不同细胞环境条件和调节因子的影响下，可以向有特定分化方向的多种祖细胞分化。研究结果表明，不同的集落刺激因子（CSF）的相对活性可以影响干细胞的分化趋向，如EPO促进干细胞向红系方向分化。另一种对分化的调节是造血微环境（造血器官中的基质细胞及其分泌的细胞外基质、各种造血调节因子，以及进入造血器官内的神经和血管）。 HSC移植是近30年来血液学中具有重大进展的领域，已成为治疗恶性血液病、免疫病、遗传病、代谢性疾病以及实体瘤的有效方法。,二、白细胞 (一)白细胞的总数和分类计数 总数:4.010.0109/L(400010000/mm3) 分类:中性粒细胞占5070 淋巴细胞占2040 单核细胞占38 嗜酸性粒细胞占0.55 嗜碱性粒细胞占01 变异:在不同生理情况下波动范围较大，如： 一天之内，下午较早晨多； 新生儿最高,出生后3天3月10109/L； 进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊娠、分娩WBC数。,(二)白细胞的功能 1.中性粒细胞: 吞噬、水解细菌及坏死细胞，是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时，白细胞总数增多，尤其是中性粒细胞增多。 2.单核细胞： 进入组织转变为巨噬细胞后，其吞噬力大为增强，能吞噬较大颗粒。单核-巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能。 3.嗜碱性粒细胞： 胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质： 肝素：具有抗凝血作用。 组胺和过敏性慢反应物质：参与过敏反应。 趋化因子A：吸引、聚集嗜碱粒细胞参与过敏反应。,4.嗜酸性粒细胞： 不能杀菌,可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏作用。 其胞内的过氧化物酶和某些碱性蛋白质,参与对寄生虫的免疫反应。 所以,患过敏性疾病和某些寄生虫病时,嗜酸性粒细胞增多。 5.淋巴细胞： 参与机体特异性免疫:对“异己” 构型物，特别是对生物性致病因素及其毒素具有防御、杀灭和消除的能力。 T 淋巴细胞主要与细胞免疫有关；B 淋巴细胞主要与体液免疫有关。,（三）白细胞生成的调节,干 细 胞 白系祖细胞 定向白系祖细胞 可识别白系前体细胞 成熟白细胞 骨 髓,IL-1、内毒素、Ca坏死因子 淋巴细胞单核-巨噬细胞 成纤维细胞、内皮细胞等 （生成、释放） -集落刺激因子（CFS） 乳铁蛋白 抑制因子 转化生长因子-） （直接抑制或抑制CFS释放）,三、血小板,（一）数量：100-300（109/L） 血小板过少： 小于50109/L， 出血倾向 血小板过多： 血栓形成 ，见于真性血小板增多症及继发性增多 变异:可有6%10%的变化： 通常午后较清晨高；冬季较春季高； 静脉血较毛细血管高； 剧烈运动及妊娠中、晚期高。,（二）血小板生理特性,1、粘附 血小板与非血小板表面的粘着 2、聚集 血小板相互粘着 3、释放 血小板受到刺激后将储存在致密体、-颗粒或溶酶体内的物质（ADP、5-羟色胺、儿茶酚胺和血小板因子 等）排出的现象 4、吸附 吸附血浆中的凝血因子 5、收缩在Ca2+作用下其内含蛋白收缩,使血凝块回缩坚实血栓。 6、修复,血小板粘附与聚集,粘附 血小板粘附于血管损伤处暴露的胶原纤维上的现象。,聚集 血小板相互粘连的现象。,ADP的作用: 促进聚集,第一聚集时相 破损组织释放的 ADP引起。 第二聚集时相 血小板聚集后释 放的ADP引起。,聚集过程：PG类物质的作用,PGG2,PG作用：,PGG2、PGH2促进聚集 TXA2促进聚集并缩血管 PGI2抑制聚集并缩血管,1、参与生理性止血 基本过程：,（1） 血管收缩 （2） 血小板血栓形成（初步止血） （3） 血液凝固（加固止血）,（三）血小板的生理功能： 参与生理止血（见后） 促进凝血：有多种血小板因子参与凝血 维护血管壁完整性,生理止血:正常时小血管损伤出血，经数分钟后出血自然停止的现象。,血小板在生理止血中的作用：,1、 释放 5-HT、TXA2 参与局部血管收缩 2、 粘附、聚集、释放形成血小板止血栓 3、 通过提供磷脂表面、吸附凝血因子等促进凝血 4、 修复受损内皮细胞，保持毛细血管壁完整性,2、血小板与凝血,（ 1 ）吸附因子、等，加速凝血 （2 ）释放的： 因子、PF2、PF3促进凝血 PF4可中和肝素 PF6可抑制纤溶 纤溶酶原及其激活物可促进纤溶 3、维持毛细血管壁的正常通透性,1.因骨髓造血功能障碍出现的贫血是： A.再生障碍性贫血 B.小细胞低色素性贫血 C.巨幼红细胞性贫血 D.肾性贫血 E.脾性贫血 2.调节红细胞生成的主要体液因素是 A .雄激素 B .雌激素 C .甲状腺激素 D .促红细胞生成素 E .生长激素 3.某患者在胃大部分切除后出现巨幼红细胞性贫血的原因是对哪项物质吸收障碍 A .蛋白质 B .叶酸 C .维生素B12 D .脂肪 E .铁 4.血小板减少的患者，皮肤粘膜常自发性出现出血点和紫癜，主要是由于 A. 不易形成止血栓 B. 血管不易收缩 C. 不能维持血管内皮的完整性 D. 血凝块回缩障碍 E. 血液凝固障碍 5. 处于抵御化脓性细菌入侵第一线的细胞是 A. 中性粒细胞 B. 嗜碱性粒细胞 C. 嗜酸性粒细胞 D. 淋巴细胞 E. 血小板 机体发生过敏反应时，增多的白细胞是： A. 中性粒细胞 B. 嗜碱性粒细胞 C. 嗜酸性粒细胞 D. 淋巴细胞 E. 血小板,第三节 血液凝固 与纤维蛋白溶解,学习目标： 掌握：止血及凝血的主要过程、血凝、抗凝与纤溶的生理意义。 熟悉：血液凝固的过程。 了解：纤溶的过程。 学习难点：血液凝固的过程。,血液凝固:血液由液体状态变为不流动的胶冻状凝块的过程。 血清 血凝后，血凝块回缩释出的液体。（血浆与血清的区别）,一、血液凝固,（一）凝血因子,凝血因子特点: 除因子外,都是血浆中的正常成分; 除和磷脂外，均为蛋白质，其中、以及前激肽释放酶都是蛋白酶。 在维生素参与下，因子、由肝脏合成，缺乏维生素或肝功能下降时，将出现出血倾向; 因子是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。 凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应; 蛋白酶都是以无活性的酶原形式存在。 ( 激 活 a),（二）凝血过程, a Ca 2+ 、a、PL a a,（1）凝血酶原复合物形成 （2） 凝血酶原激活 （3） 纤维蛋白形成,因子的激活途径：,内源性激活途径 完全由血浆内凝血因子激活因子的过程。 外源性激活途径 由因子触发激活因子的过程。,a 的作用：, 催化因子转为a 加速因子复合物及复 合物的形成并增强其作用 激活因子转为a, 分 类 内源性凝血 外源性凝血 凝血过程 血管内膜暴露胶原纤维 血管外组织释放因子 凝血因子分布 全在血中 组织和血中 参与酶数量 多 少 凝血时间 慢、约数分钟 快、约十几秒钟,凝 血 小 结,(形成凝血块),网络血细胞及血小板吸附凝血因子,纤维蛋白,纤维蛋白原,凝血酶,凝血酶原,凝血酶原酶复合物形成, 凝血因子-复合物,激活因子,因子X,激活因子 结合因子,(三)抗凝系统 正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子，但血液不会在血管中凝固。原因在于: 1.体液抗凝系统:(最重要的是抗凝血酶、TFPI和肝素) 丝氨酸蛋白抑制物：抗凝血酶、C1抑制物、1-抗胰蛋白抑制物、2-纤溶酶、2-球蛋白、肝素辅助因子等。 抗凝血酶是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子、a 、a失活；与肝素结合后作用2000倍 。 组织因子途径抑制物（TFPI）：是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。 作用：抑制凝血因子的催化活性；结合和灭活凝血因子-复合物。,蛋白质C系统：蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。 蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。 作用：灭活凝血因子、；阻碍因子与血小板磷脂膜结合，从而降低因子对凝血酶原的激活作用；刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶活性，促进纤维蛋白溶解。 肝 素：是由肥大细胞产生的粘多糖。 作用：与一些体液抗凝物质结合后，增强抗凝血酶物质的抗凝活性；可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI和其他抗凝物质来抑制凝血过程；能增强蛋白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤维蛋白溶解；抑制血小板的聚集与释放。,2.细胞抗凝系统： 网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。 3.正常血管内皮完整光滑，不易激活因子，不易使血小板吸附和聚集；血液中又无因子，故不会启动内源或外源性凝血过程。 4. 血液不断流动，即使血浆中有一些凝血因子被激活，也会不断地被稀释运走。 5.血液中具有纤溶系统,能促使纤维蛋白溶解。,(四)影响血液凝固的因素 1.加速凝血 (1)加钙：Ca2+在凝血过程中,不仅具有催化作用,而且参与形成催化激活凝血的复合物。 (2)增加血液接触粗糙面:利用粗糙面激活因子和促进血小板释放血小板因子，加速凝血。 (3)应用促凝剂:维生素、止血芳酸等。 维生素能促使肝脏合成凝血因子、，以加速凝血。 (4)局部适宜加温：加速凝血酶促反应，加速凝血。 2.延缓凝血 (1)除钙剂：柠檬酸钠与Ca2+形成不易电离的可溶性络合物血Ca2+;草酸铵或草酸钾与Ca2+结合成不易溶解的草酸钙血Ca2+。 (2)降低血液温度。 (3)应用抗凝剂：如肝素，抗凝血酶等。 (4)保证血液接触面光滑。,三、纤维蛋白溶解与抗纤溶 概念:纤维蛋白在水解酶的作用下溶解的过程。 意义:使血液经常保持液态,血流通畅,防血栓形成。 过程: ,_,激 活 物 血管激活物 组织激活物 依赖因子激活物,抑 制 物 抗活化素 抗纤溶酶,纤 溶 酶,纤溶酶原,纤维蛋白(纤维蛋白原),纤维蛋白降解产物,_,+,+,+,纤溶意义：,1 维持血液于流体状态 2 溶解血栓使血流通畅,血清与血浆的主要区别在于血清缺乏 A. 纤维蛋白 B. 纤维蛋白原 C. 凝血因子 D. 血小板 E. Ca2+ 2. 肝脏合成凝血因子需要下列哪种物质参与： A.维生素B B维生素K C维生素A D肝素 E.维生素C 3.血液凝固的发生是由于 A. 纤维蛋白溶解 B. 纤维蛋白的激活 C. 纤维蛋白原变为纤维蛋白 D.因子的激活 E. 血小板聚集与红细胞叠连 4.肝素抗凝的主要机制是 A. 抑制凝血酶原的激活 B. 抑制因子的激活 C.抑制血小板聚集 D. 增强抗凝血酶活性 E.促进纤维蛋白吸附凝血酶,正常成人7080ml/kg,概 述： 血型的发现:最初试用输血疗法时，有些人输血后效果良好，但有些人则引起大量溶血和血管堵塞，造成严重的后果。提示：不同人的血液有某些类型差别。后经深入研究，1901年Landsteiner 发现了第一个在临床上有重要意义的RBC的ABO血型系统。 血型的分类:目前已知人类的RBC除ABO血型外,还有R、Kell、MNSS、P等15个血型系统,还发现一些亚型。 也发现了其他细胞的血型系统，如人白细胞上的抗原系统（HAL）在体内分布广泛，与器官移植的免役排斥反应密切相关；白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。,（一）、ABO血型系统 1、分型原则 以红细胞膜上的凝集原定型。 凝集原:指红细胞膜上的抗原物质（糖蛋白或糖脂上的寡糖链）。 凝集素:指能与凝集原结合的特异抗体（由-球蛋白构成IgM）。,注：四种血型都有H抗原（是形成A、B抗原的结构基础），但其抗原性较弱，故血清中一般不含抗H抗体。 A1型RBC可与A2型血中的抗A1发生凝集反应。 A2型和A2B型的抗原性比A1型和AB型的弱，血型鉴定时易使A2型和A2B型误判定为O型或B型。,2、发生与分布 决定ABO血型系统的各种表现型是显性基因，A基因和B基因是显性基因，O基因是隐性基因。 根据显性的遗传规律，可推断子女的血型。但只能,基因型 表现型 OO O AA，AO A BB，BO B AB AB,作否定的参考依据，不能作出肯定的判断。 血型的抗原、抗体非同时产生。在胚胎上的RBC可检测到抗原A和抗原B，但抗体却在出生后28个月开始产生，810岁时达高峰。其产生原因尚未完全阐明，可能因某些肠道细菌释放物和食物成分具有与RBC相同的抗原决定簇，能够刺激针对自己所缺乏的抗原而产生抗体。抗体IgM的分子量较大,故难以通过胎盘。,3、输血原则 直接配血(主侧) RBC + 血清 - - + + 间接配血(次侧) 血清 + RBC - + - + 输血原则,结论：供血者RBC不被受血者血浆所凝集为原则。,可 慎少 不 不,供血者 受血者 结 果,4、血型的鉴定,（二）Rh血型系统 1、 Rh血型抗原:人类RBC膜上有C、D、E六种抗原， 以D抗原的抗原性最强。 分型：Rh+：有D抗原