幼年类风湿关节炎.ppt

幼年类风湿关节炎,Juvenile rheumatoid arthritis JRA,幼年特发性关节炎,Juvenile idiopathic arthritis JIA,Company Logo,国际风湿病学联盟,全身型(systemic JIA) 少关节型(oligoarticular JlA) 多关节型 RF阴性 (polyarticular JlA) 多关节型 RF阳性 (polyarticular JlA) 银屑病性(psoriatic JIA) 与附着点炎症相关性(enthesitis related JIA) 未定类型 (undefined JIA),Company Logo,病因与发病机制,感染因素 infection factors 多数研究认为病原体是通过激发有遗传好发倾向患者的免疫反应而致病 遗传因素 genetic factor JIA家族成员发病现象提示其与遗传有关。与HLA之间的关系的认识由来以久 免疫因素 immune factors 部分病例血清及关节滑液存在自身抗体, 细胞免疫功能紊乱,Company Logo,1.感染：病毒、支原体及其它感染原侵袭 2.其他因素：寒冷、潮湿、疲劳、营养 不良、外伤、精神因素等,诱发因素,致病抗原:启动异常免疫反应,inducing factors,Company Logo,病 理,JRA的病理变化主要在关节 全身其他部位的结缔组织也可受累,pathology,Company Logo,临床表现,Clinic manifestation,Company Logo,全身型JIA（1020%）,发热fever 弛张高热，发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。抗生素治疗无效 皮疹skin rash 高热时出现，热退后消失，不留痕迹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位。偶有瘙痒 关节表现articular manifestations 可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛，可在数周内改善或数周后出现，多数有关节受累,systemic onset,Company Logo,Company Logo,全身型JIA,浆膜炎serositis ：心包炎和胸膜炎,间质性肺炎 肝、脾肿大，肝功能改变 全身淋巴结肿大 腹痛 发育延迟 白细胞增多，贫血,Company Logo,多关节型JIA(3040%),全身症状较轻，关节炎症状突出 发病最初6个月病变关节至少5个以上 多为对称性 关节症状表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。不发红 指、趾关节受累呈现梭形肿胀 颞颌关节炎表现为张口困难、咀嚼疼痛 50%可累及颈椎 晨僵 约10%RF阳性,多见于年长女孩,关节易发生强直变形和肌肉萎缩,polyarticular onset,Company Logo,Company Logo,少关节炎型JIA（4050%）,在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个（4个）关节受累 通常发生于大关节（膝、踝、肘、腕）,呈不对称分布 幼年女孩多见 20% 6个月后可发展为多关节受累或关节破坏 并发虹膜睫状体炎，致青光眼、 白内障,oligoarticular,Company Logo,与附着点炎症相关的JIA,关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症伴有下列情况中至少2项 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎 HLA-B27阳性 8岁以上发病的男性患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或骶髂关节炎） 四肢关节炎常为首发症状 可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟痛,enthesitis related,Company Logo,Company Logo,实 验 室 检 查,类风湿因子 只有年长女孩可见阳性 抗核抗体 不同亚型中ANA阳性率差异较大 血沉 多数病人急性期明显加快 血常规 轻度贫血，白细胞增加（全身型） 关节液分析或滑膜组织学检查 X线检查 早期软组织肿胀，关节周围骨质疏松，骨膜炎。晚期（一年）可见关节面骨膜破坏、关节融合强直，骨质疏松。全身型可见胸膜炎或心包炎 同位素扫描、CT、MRI、B-超,laboratory examination,Company Logo,必须实施的实验室检查,与JIA分类有关 类风湿因子RF：至少两次，间隔3个月以上 HLA-B27（必要时作家族人员检查） 骶髂关节X片，疑诊强脊炎应早期做CT或MRI 与其他风湿性疾病鉴别 抗核抗体及其他自身抗体谱 补体C3、C4 与一些严重疾病鉴别 血培养 骨髓象（可多次、多部位） 淋巴结穿刺或活检 皮肤活检（有皮损者）,Company Logo,Company Logo,RA诊断标准,晨僵至少1小时,6周 3个或3个以上关节肿胀, 6周 腕、掌指关节或近端指间关节肿胀, 6周 对称性关节肿胀, 6周 类风湿结节 手X光片改变 类风湿因子阳性 确诊为类风湿性关节炎需具备4条或4条以上标准,Company Logo,诊断,起病年龄在16岁以下 有一个或多个关节炎，关节炎定义应为： 关节肿胀或关节腔积液 具有以下症状2项或更多表现：活动受限；活动时疼痛或触痛；关节局部发热 病程在6周以上 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型 多关节炎型：受累关节5个或5个以上 少关节炎型：受累关节4个或4个以下 全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他疾病,diagnosis,Company Logo,JIA基本诊断条件,1、起病年龄在16岁以下 2、一个或多个关节炎 3、关节炎症状至少持续6周以上 4、分型诊断以病程满6个月期间的表现为依据 5、实验室与辅助检查仅供参考，缺乏特异性,Company Logo,鉴别诊断,以高热皮疹等全身症状为主 败血症 结核 病毒感染 白血病 淋巴瘤 恶性组织细胞增多症 其他恶性肿瘤,以关节受累为主 风湿热 结核性关节炎 化脓性关节炎 创伤性关节炎 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织 炎性肠病 血管炎综合征 过敏性紫癜 川崎病,differential diagnosis,Company Logo,尽早采取综合疗法 1.控制病变活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀 2.预防感染和关节炎症的加重 3.预防关节功能不全和残废 4.恢复关节功能及生活与劳动能力,治疗原则与目的,treatment principle and objective,Company Logo,治疗方法,一般治疗 药物治疗：传统药物、生物制剂 手术治疗,treatment method,Company Logo,一般治疗,急性期应卧床休息 加强营养 体育疗法和物理疗法 心理治疗不可缺少，增强患儿自信心,general treatment,Company Logo,常用药物,首选非甾体类抗炎药（NSAID), 约14周见效 萘普生 1015 mg/kg/d，分两次口服 布洛芬 3040 mg/kg/d，分4次服用 扶他林 23 mg/kg/d，分三次口服 改善病情药(DMARD) 柳氮磺胺嘧啶 3050 mg/kg/d，约4周见效，服用3个月或更长时间，对少关节型有效 甲氨碟呤 10 mg/m2，312周起效，病情缓解后仍需维持一段时间。对确诊JRA为的病人早期使用,common drugs,Company Logo,金字塔三线药物,先用NSAID治疗3个月,疗效不满意,疗效仍不满意,再用加（另）一种DMARD或免疫抑制剂,由于JRA破坏性关节病变多发生于起病后1-2年， 金字塔式治疗有使病儿失去有效治疗时机的危险,加用激素（3个月）或DMARD（6个月）治疗,Company Logo,实验性 治疗,硫唑嘌呤 环磷酰胺,甲氨蝶呤,羟基氯喹，柳磺胺吡啶,非甾体抗炎药物，基本治疗,糖皮质激素,Company Logo,激素NSAIDMTX ，激素NSAID慢作用药 用药2月左右， NSAID 达显效逐渐撤掉激素 46个月后MTX或慢作用药起效，停用NSAID 继续以慢作用药或MTX维持治疗 MTX可连续用药4-5年,降阶治疗,病情有反复时再复用激素、NSAID。 不是所有病例均适用降阶治疗,Company Logo,生物治疗,抗TNF-单克隆抗体 控制滑膜炎症和抑制破骨细胞活性 大剂量IVIG,Company Logo,EULAR关于早期关节炎治疗建议,关节炎以关节肿胀为特点,伴有疼痛或僵硬。当患者的炎症受累关节计数超过一个时就应该转诊或就诊于风湿病医生，最好在症状出现的6周内。 排除类风湿关节炎以外的疾病需要详细的病史询问、临床检查，并应包括至少以下实验室检查：全血分析，尿常规，转氨酶，抗核抗体。 对每个就诊于风湿病医生的早期关节炎患者，都应该评估以下预测持续性和侵蚀性疾病的因素：肿胀和压痛关节数目，ESR或 CRP，RF和抗CCP抗体，以及放射学侵蚀病变。,Company Logo,EULAR关于早期关节炎治疗建议,有进展成为持续性和侵蚀性关节炎风险的患者应尽早开始DMARDs药物治疗 全身应用糖皮质激素可以减