腹膜假性粘液瘤.ppt

,腹膜假性粘液瘤,张伟,腹膜假粘液瘤（Pseudomyxoma Pertionei，PMP），又称PMP综合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水。 是一种少见的腹膜低度恶性肿瘤，为腹腔弥漫性粘液性物质的大量堆积, 并伴腹膜表面和网膜上粘液种植。 其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、网膜和肠袢。,大多数来源于阑尾或卵巢癌，亦可见于胰腺癌、乳癌和胆管癌、结直肠癌。 女性通常伴有卵巢粘液瘤。 有关文献：近年来通过免疫组织化学染色和基因学方法的应用证实阑尾是主要来源，而卵巢病变多为继发。,病因,阑尾或卵巢的粘液囊肿、囊腺瘤、囊腺癌，产生粘液的囊肿或囊腺瘤、囊腺癌破裂，粘液外流，粘液细胞种植于腹膜、网膜及脏器的表面，形成大小不等的粘液胶冻状肿物。 癌肿极少通过血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜转移灶，所以现在大多数学者认为腹膜假性粘液瘤是由于腹腔内散在的粘液分泌细胞造成的。这些细胞具有低度恶性的细胞学表现，而且被包绕在大量积聚的粘液中。,流行病学,该病多发生于中年以上女性，50-70岁多见， 男女发病比例约为1：3。 男性患者多为青壮年，多发于阑尾，女性患者多见于绝经后，多发于卵巢。 慢性起病，病程长短不一，2月至5年。多于开腹手术及检查中发现。,分型,播散腹膜粘液腺瘤（ Disseminated peritoneal adenomucinosis ，DPAM ）：特征是大量粘蛋白性腹水形成（ 典型PMP 综合征） 。 腹膜粘液癌（ peritoned mucinous carcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性赘生物（ mucinoustumor ），临床表现与粘液腺瘤相似，镜下腹膜粘蛋白性赘生物具有癌的结构学和细胞学特征。 第3 种类型，组织学特征介于两者之间。,临床表现,无特异典型症状。 主要表现为腹部进行性增大，腹部胀痛、腹部不适、腹部包块、不完全肠梗阻，而患者一般情况尚可，与大量腹水表现不相称。 后期则常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系症状等，与恶性肿瘤腹腔内转移表现相似。 患者腹部有揉面感，可触及质韧、边界不清、表面不平的包块。腹水不易移动，移动性浊音常叩不出。,并发症,常见并发症: 肠梗阻、瘘管形成、营养不良等, 病人多死于并发症。 黏液性肿块粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻、胆囊阻塞等，最后引起患者不能进食、衰竭死亡。,黏液性肿块破溃后粘液外溢, 播散于腹腔及脏器表面, 粘液细胞分泌胶冻样粘液, 蓄积于腹腔形成胶冻样假性腹水。 腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官, 引起消化道及尿路梗阻。 复发是极常见的现象，然而远处转移很少发生。,并发症,实验室检查,某些肿瘤标志物（CEA、CA-125、CA19-9、CK7、CK20 ）可增高。 血常规及生化检查一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。 腹水检查：不易抽出，为少量黄色胶冻样粘稠物质，易凝固，粘蛋白含量高。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，粘蛋白定性试验（Rivalta试验）一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。,超声检查,超声检查：腹腔内壁、器官或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区；以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细小点状回声，随着体位改变，可见细小点状回声在无回声区内飘动。,腹腔镜检查,具有特异性的表现，并且可直视下活检，是确诊本病的重要方法。 腹腔镜下表现：黄白色半透明的胶冻样结节，似葡萄状弥漫附于壁层腹膜或肠管表面。,CT表现,肝脏、脾脏表面弧形压迹或扇贝壳样改变。 （肝脏外在弧形压迹是由于肝脏周围腹膜粘液瘤种 植对肝表面压迫所致，并非肝实质转移病变） 腹腔内散在大小不等的低密度结节或薄壁囊性肿块。CT值高于水，可有边缘性强化及分隔结构，囊壁厚度可不一致。 大网膜、腹膜浸润增厚。,CT表现,大量粘液形似大量腹水，但肠管不能浮达致前腹壁，改变体位无腹水流动现象。 有些病灶的边缘见钙化，呈斑点状或曲线状，慢性病例可见钙化的网膜饼。 有时CT表现无特征性，与单纯腹水，腹膜炎，腹腔肿瘤不易区别。,MRI表现,MR小肠显影：小肠水成像加上其多轴面成像，有利于观察腹膜假性粘液瘤的异常。 在快速序列扫描图上，见腹腔积液呈高信号，肝脏表面见扇形压迹，小肠多处狭窄并扩张，小肠的狭窄系粘液导致肠粘连和压迫所致。,鉴别诊断,腹膜假性粘液瘤易误诊，因该病表现缺乏特异性，即使腹水很多，亦无典型的蛙腹；即使病变来源于阑尾，也不一定有阑尾部位的症状；个别病人的病变已穿破膈肌至胸腔，亦可没有症状。 由于腹水的主要成分是粘液，脱落细胞很少，因此经皮穿刺活检或腹穿往往无法取得有诊断价值的组织或细胞。,鉴别诊断,癌性腹膜炎：显示肠粘连较重，几乎完全聚拢固定于腹后壁，且腹水常呈血性。 结核性腹膜炎：20-40岁多见，男女之比约为1：2，发热、食欲缺乏、乏力、盗汗，体重下降。CT表现：腹腔内形态不规则的软组织肿块；腹腔淋巴结异常；腹腔积液；腹腔结构异常；小肠区粘连。,鉴别诊断,腹膜间皮瘤：与石棉接触有关，接触石棉后20-40年发病，CT表现：腹水，腹膜弥漫性不规则增厚，结节或肿块形成；网膜密度普遍增加，网膜或系膜肿块融合呈薄的糕饼状，与继发性网膜肿块难以区别；盆腔肿块主要发生在腹膜反褶和子宫角区，呈囊性或囊实性肿块，系腹膜病变粘连、包裹和结节融合所致。,治疗原则,手术治疗 手术切除仍是有效的治疗手段。由于本病不能靠手术根治，故不应过于强调手术彻底性而损伤其他脏器。 化学治疗 确切疗效尚不十分肯定。目前化疗方法有全身化疗和腹腔内化疗。 放射性治疗 腹腔内放射治疗主要包括外照射和放射性同位素32P、198Au。,治疗原则,腹