紫癜s.ppt

第十章 其他疾病,第二节 紫 癜,目的要求,【了解】 紫癜的概念，与西医学病名的关系。 【熟悉】 紫癜的临床发病情况，病因病机。 【掌握】 紫癜的诊断、鉴别诊断，辨病辨证，分证论治。,第二节 紫 癜概述,概述 一、定义：紫癜是小儿常见的出血性疾病之一以血液溢于皮肤、黏膜之下，出现瘀点瘀斑、压之不退色为其临床特征，常伴鼻衄、齿衄，甚则呕血、便血、尿血。 本病亦称紫斑,属于中医学血证范畴，古籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证，与本病有相似之处。,第二节 紫 癜概述,二、发病情况： 过敏性紫癜:好发年龄为314岁，男性多于女性，春季发病较多。 血小板减少性紫癜:发病年龄多在25岁。男女发病比例无差异。主要致死原因为颅内出血。 三、范畴：本病包括西医学的过敏性紫癜和血小板减少性紫癜。,第二节 紫 癜病因病机,病因病机 病因： 小儿素体正气亏虚是发病之内因，外感风热时邪及其他异气是发病之外因。 病机： 外感风热邪毒及异气蕴阻于肌表血分，迫血妄行，外溢皮肤孔窍-实证为主 素体心脾气血不足，肾阴亏损，虚火上炎，血不归经。-虚证为主,二、病因病机,外感时邪 化热化火 蕴郁肌表血分 迫血妄行 外溢皮肤孔窍,禀赋不足、气血虚弱、脏腑功能不全 气不摄血、脾不统血、肝不藏血、 心不主血、肝肾虚亏 血不归经 紫癜,总之，本病外因为感受风热、异气，内因为气阴亏虚。病位在心、肝、脾、肾。早期多为风热伤络，血热妄行，属实证；病久由实转虚，或素体亏虚为主者，则多见虚证，或虚实并见，证属气虚失摄，阴虚火炎。,第二节 紫 癜临床诊断,临床诊断 一、诊断要点： 1、起病情况 2、紫斑表现 3、伴随症状,第二节 紫 癜临床诊断,二、鉴别诊断： 过敏性紫癜：诱因、紫癜特点（分布、皮疹特点）伴随症状（消化道、关节、尿）。化验检查（血小板、尿常规） 病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；,皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 少数重症患儿出现：血管神经性水肿、坏死、水疱,消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,伴随症状：,关节症状 约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。,多在病程24周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后。,肾脏受累（决定远期预后）,约占1/32/3,* 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,其它 神经系统:可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等,无特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； ECG、EEG、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。,诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,临床表现 1.发病年龄：多见于15岁小儿 2.季节：春季发病率较高 3.感染史：急性患儿于发病前13周常有病 毒感染史,血小板减少性紫癜,4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少(20109/L)可有严重内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大,6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。, 实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板100109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板50109L时可见自发性出血，20109L出血明显，10109L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型 1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 6个月 6个月 5.血小板计数 常20109/L 一般（30 80）109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性， 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少,2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性,3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主; 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少。 红系和粒系正常,急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主,慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以颗 粒型巨核细胞为主,4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为810天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,诊断 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,5. 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症,第二节 紫 癜辨证论治,辨证论治 一、辨证要点：首先辨虚实，其次辨轻重，注意辨病与辨证相结合。 （1）辨虚实：起病急，病程短，紫癜颜色鲜明者多属实；起病缓，病情反复，病程缠绵，紫癜颜色较淡者多属虚。 （2）辨轻重：以出血量的多少及是否伴有肾脏损害或颅内出血等作为判断轻重的依据。凡出血量少者为轻症；出血严重伴大量便血、血尿、明显蛋白尿，或头痛、昏迷、抽搐等均为重症。,（3）辨病与辨证相结合：过敏性紫癜早期多为风热伤络，血热妄行，常兼见湿热痹阻或热伤胃络，后期多见阴虚火炎或气不摄血。血小板减少性紫癜急性型多为血热妄行，慢性型多为气不摄血或阴虚火炎。,第二节 紫 癜辨证论治,二、治疗原则： 实证以清热凉血为主； 虚证以益气摄血、滋阴降火为主。 临证注意证型之间的相互转化或同时并见，分清主次，统筹兼顾。,第二节 紫 癜辨证论治,三、证治分类 （一）风热伤络-疏风散邪-连翘败毒散 （起病较急+紫癜色泽鲜红+风热表证） （二）血热妄行-清热解毒，凉血止血-犀角地黄汤 （起病急+出血鲜红+热毒内盛，血分郁热之象 ） （三）气不摄血-健脾养心，益气摄血-归脾汤 （病程迁延+紫癜色淡反复出现+气血不足之象 ） （四）阴虚火旺-滋阴降火，凉血止血-大补阴丸 （紫斑时发时止，血色鲜红+阴虚火旺之象 ）,西医治疗,一般治疗 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮 食；消化道出血时禁食。 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。 抗感染： 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成 时可选择尿激酶等溶栓药。,过敏性紫癜,对症、支持治疗 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。 消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,激素及免疫抑制剂 激素使用适应证 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。,预后,治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。,血小板减少性紫癜,2.糖皮质激素 首选，每日泼尼松1.52mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。 出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日2030mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。 停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。,3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用：封闭单核-巨噬细胞FC受体 中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 抑制抗体产生 常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每34周1次。 副作用少，偶有过敏反应。,4.血小板输注 适应证： 急性ITP血小板(1020)109/L；严重出血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。,5.抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。 常用剂量每日2550g/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。 副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。,6.脾切除 有效率约70 适应证 激素治疗36个月无效 激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松1530mg/d)才能维持者 使用糖皮质激素有禁忌者 副作用： 继发感染 10岁以下儿童暂不宜作脾切除,7.部分性脾栓塞术 用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留脾脏中心的部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏的目的。 部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。,8.免疫抑制剂 治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素A等，单药或联合化疗。 副作用较多，应用过程中应密切观察。 9.其它 达那唑 干扰素-2b,思考题,思考题 1、过敏性紫癜与血小板减少性紫癜如何鉴别？ 2、紫癜的辨证要点？ 3、紫癜分哪几证型，治法方药为何？,病例分析（一）,张某，女，14岁，二零零七年二月初诊。 患儿于3年前无明显诱因出现双下肢及臀部散在紫斑，伴吐血、便血，腹部剧烈疼痛，急诊于某院，经予激素、输血等救治，病危转安。出院后，配以中药调治，患儿仍反复出现下肢紫癜，春季病情尤重。1年6个月前，出现尿液混浊，查尿常规示蛋白尿、血尿。 现症：面色恍白，神疲乏力，下肢紫斑，食欲不振，时觉腹胀，尿液混浊，大便尚调。舌淡少苔，脉细无力。查体：心肺未闻异常，腹软，肝脾未触及，双下肢散见点状紫晦或鲜红色皮疹，高出皮肤，两侧对称。 检验：血化验结果提示：血小板计数、出血时间、凝血时间均在正常范围；尿常规：尿蛋白+2，红细胞+2/HP。 （写出中西医诊断，中医证型、治法、选方，并开出处方）,西医诊断：过敏性紫癜合并肾炎 中医诊断：紫癜（气不摄血） 治法：健脾养心，益气摄血 处方：归脾汤,病例分析（二）,王某，女，5岁。入院时间：2007-4-7 主诉：四肢及臀部皮疹两周。 现病史：患儿于两周前食鱼虾等海货后四肢及臀部皮肤出现红色皮疹，点状，突出皮肤，呈对称性。左侧膝关节肿痛，无发热，无腹痛，纳可，二便调。于外院住院两周，查胸片、心电图、肝肾功能及血尿便常规基本正常。予氟