读书报告过敏性紫癜肾炎讲诉.ppt

过敏性紫癜肾炎,HenochSchonlein purpura nephritis,2011级 张雪松,介绍,10/5/2019,过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是一类病理类型以系膜增生为主并伴有不同程度新月体形成的肾小球肾炎。紫癜性肾炎的免疫组化发现包括颗粒状IgA在系膜区沉积，经常伴随着其他血清成分如C3和纤维蛋白原的沉积。,10/5/2019,系膜区IgA的分布于IgA肾病类似，HSPN与IgA肾病有着相似的病理进程。因此，治疗HSPN的方法与IgA肾病类似有合理的证据。虽然对IgA肾病和紫癜性肾炎的管理尚待阐明，一些报告已经证明了扁桃体切除术结合服用类固醇在治疗HSPN患者上的临床获益。,10/5/2019,在本报告中，我们描述了一例患有紫癜性肾炎的成年病人，扁桃体炎反复发作。应用独立扁桃体切除术以及后续治疗改善患者长期的尿检异常。,5,病例报告,患者，35岁,青年男性，主因蛋白尿和镜下血尿入院。既往体健，于2003年10月底出现咽痛、发热、关节痛，几周后，发现肢体出现瘀斑及紫癜，以及渗出性扁桃体炎。,10/5/2019,咽部菌群培养示溶血性链球菌A；血清学检查：ASO 225 U/ml, ASK 5160 titer；皮肤活检病理证实为白细胞碎裂性血管炎，这名患者被诊断为过敏性紫癜（HSP）。最终，患者肢体上的紫癜消退，但是，蛋白尿及镜下血尿持续进展。因此，此患者来我院行进一步检查，包括肾活检。,10/5/2019,入院后，患者一般情况可，但精神比较紧张，测血压132/86 mmHg，脉率80 beats/min，体温35.8。查体：双侧肢体可见色素沉着，但未见明显的紫癜。无水肿及其他明显临床体征。,化验检查,10/5/2019,血常规：白细胞、红细胞、血小板数量均正常；血肌酸：0.72 mg/ml；血白蛋白：36 g/L；CRP 0.93 mg/dl；免疫学检查：IgG 1158 mg/dl，IgA 526 mg/dl，C3 187 mg/dl, C4 38 mg/dl, ASO 145 U/ml, ASK 1280 titer；IgG-IC 1.9lg/ml，IgA-IC 34 mg/ml；尿液分析提示镜下血尿伴红细胞管型，24小时尿蛋白定量0.6g/day。,10/5/2019,入院4天后行肾穿刺活检，共穿出包括17个肾小球的肾组织。经光镜检查，结果为轻度系膜增生和系膜基质积聚（图1a）；免疫组化检查提示IgA和C3主要在系膜区沉积，遂可诊断为HSPN（图1b.c）。,10/5/2019,初始双嘧达莫 300mg/d。如图2所示几周治疗后，尿蛋白有显著的下降。,10/5/2019,在HSPN初始发病9个月后，患者再次因为GSA感染出现扁桃体炎。虽然此次未出现紫癜，但尿蛋白更多了，遂对其进行了扁桃体切除术，随后进行降尿蛋白及减少血尿的治疗，间断复查，血清IgA水平逐渐下降。对切除的扁桃体进行组织学检查：淋巴组织增生，伴有隐窝肿胀及少量实质纤维化，从而证明其患有慢性扁桃体炎。2年后，患者的尿液检查恢复正常。,讨论,10/5/2019,据我们所知，这是首次报告通过纵向观察描述在未应用免疫抑制剂的条件下行扁桃体切除术治疗紫癜性肾炎的情况。虽然目前明确的紫癜性肾炎的发病机制其特征仍在于是IgA-IC-介导的微小血管的血管炎。,10/5/2019,免疫系统增加了多聚IgA的产生，包括在鼻咽粘膜相关的淋巴结构和腺体，一直被认为是一个潜在的机制。在这些组织中，扁桃体炎被认为是与HSPN密切相关的疾病，与IgA肾病亦有相关，一些对扁桃体切除术潜在影响的研究，都集中在作为对紫癜性肾炎的一种替代治疗上。,10/5/2019,然而，这些课题均基于以免疫抑制剂作为辅助治疗的基础上，这似乎难以准确地评估扁桃体切除术治疗紫癜性肾炎的临床效益和影响。此外，在患有IgA介导的肾小球疾病，包括紫癜性肾炎和IgA肾病，扁桃体切除术的尚未被接受为世界标准。,10/5/2019,在目前情况下，一个独立扁桃体切除术在目前情况下，对促进肾损伤的恢复似乎起到了举足轻重的作用，因为尿液异常在扁桃体切除后明显改善，血清IgA也有减少。由于任意的扁桃体切除术中的应用似乎是伴随着伦理问题，要解决这些问题，需要评估更多的细节。,10/5/2019,扁桃体炎对于紫癜性肾炎的临床意义目前仍知之甚少，但是我们的观察发现HSPN可能有一个潜在病因，即因为GSA感染而致慢性扁桃体炎及尿检异常，会导致紫癜性肾炎。已经有一些报告表明GAS感染对紫癜性肾炎的发病机制的潜在影响。然而，急性链球菌感染后肾小球肾炎（APGN）一直被认为是与GAS感染相关的最常见的免疫介导的肾小球疾病。,10/5/2019,有趣的是，已经有一些报告表明APGN患者会偶尔表现出紫癜样皮疹，及过敏性紫癜的类似皮肤表现。此外，据报道，低补体血症可伴有紫癜性肾炎，紫癜性肾炎的肾脏病变也包括不同程度的毛细血管内增生性变化，这是APGN的典型表现。这些意见让我们考虑，有可能是紫癜性肾炎和APGN在一定情况下有共同病理过程。已经有几个支持这种观点的报告，证明这两个临床疾病之间的潜在关系。,10/5/2019,此外，肾活检只观察到少量系膜增生伴有颗粒状IgA沉积系膜区，毛细血管的改变没有得到证实。因此，紫癜性肾炎患者可能会因对GAS的易感性发生变化，导致各种各样的临床表型。,KDIGO-GN-Guideline,10/5/2019,11.1儿童紫癜性肾炎的治疗 11.1.1建议对紫癜性肾炎伴有持续蛋白尿（0.5-1g/d/1.73m2）的儿童应用ACEI或ARB治疗（2D） 11.1.2建议对经ACEI/ARB治疗后，尿蛋白持续1/g/d/1.73m2且GFR50ml/min/1.73m2的儿童，给予和IgA肾病同样疗程的糖皮质激素治疗6月（2D）,10/5/2019,11.2儿童新月体性紫癜性肾炎的治疗 11.2.1建议对伴有肾病综合征和/或肾功能恶化的新月体性紫癜肾炎患儿给于等同于新月体性IgA肾病的治疗（2D） 11.3儿童紫癜性肾炎的预防 11.3.1不推荐应用糖皮质激素预防紫癜性肾炎（1B） 11.4成人紫癜性肾炎 11.4.1建议成人紫癜性肾炎的治疗同儿童紫癜性肾炎的治疗(2D),谢谢,人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅