右位主动脉弓.ppt

,右位主动脉弓,正常主动脉弓,正常主动脉弓走形为左心室发出后向左侧胸腔走。 正常主动脉弓是位于气管和食管的左前方的。,右位主动脉弓,正常主动脉弓走形为左心室发出后向左侧胸腔走，部分患者自左心室发出后向右侧胸腔走，或向脊柱一侧即患者后侧或右后侧走，即为右位主动脉弓。 对胎儿期发现的右位主动脉弓，首先需要仔细确认是否合并心脏或其他器官畸形。如果合并先天性心脏病，那么同时合并染色体异常的几率也较高，孩子将来的情况主要取决于先天性心脏病和心外畸形的严重程度。未合并心内或心外畸形的“孤立性”右位主动脉弓，合并染色体异常的风险较低。 右位主动脉弓本身不会引起症状，但是当它伴有其他血管异常时，它可能会形成血管环，压迫气管和/或食管引起相应的症状,血管环分为 四 种 类型 ， 包括双主 动脉 弓 、 右位主动脉弓 伴 左侧 动脉导管或导 管韧带、 右位 动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和肺动脉 吊 带 。 右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管（出生后关闭即成为动脉韧带），或发出了左锁骨下动脉（即迷走左锁骨下动脉），动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左侧走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构，包绕气管和食管，可能会压迫气管和食管，孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染，吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状，这就是临床上所说的“血管环”。评估对气 管 的压迫程度， 出 生前及出生 后行检査综合评估， 对是否需 要早 期干预 ， 选择合适手术治疗时机至关 重要 。,血管环,锁骨下动脉是颈根部的一大动脉干。右侧发自头臂干，左侧发自主动脉弓。,右主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走,AAo =升主动脉，DAo=降主动脉，PA=肺动脉，T=气管，E=食管，RSA=右锁骨下动脉，RCA=右颈动脉，LCA=左颈动脉，LSA=左锁骨下动脉，ALSA=迷走左锁骨下动脉,左锁骨下动脉迷走,左锁骨下动脉,右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管（出生后关闭即成为动脉韧带，动脉导管会在食管后向左侧走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构，包绕气管和食管，可能会压迫气管和食管。 动脉韧带和动脉导管实际上是一个结构，只是在胎儿出生前，这个结构将主动脉弓与肺动脉连通，称动脉导管。动脉韧带，是胎儿时动脉导管在出生后闭锁的遗迹。 右位弓+右位导管相比右位弓左位导管虽然压迫气管可能性更低，但合并心脏畸形以及染色体异常的可能性却更大。,动脉导管,右主动脉弓合并左侧动脉导管,右主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管（或韧带）是胎儿期最多见的异常血管环。但生后大部分无临床症状，且导管已闭合，所以出生后检出率较低。,右主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管,主动脉弓离断，指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性心血管畸形，误诊率、漏诊率及手术死亡率高。在胚胎时期第五到第七周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，占先天性心脏病的1-4%。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联”，部分与拇指畸