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夏科氏关节病,（神经性关节病）,Charcot Joint,Charcot joint disease, Neuropathic joint disease, Neuroarthropathy, Neuropathic osteoarthropathy,Charcot Joint ( definition),defined as bone and joint changes that occur secondary to loss of sensation and that accompany a variety of disorders. 由于神经病变引起的骨与关节的非感染性破坏,Charcot Joint History,1868年， Jean Martin Charcot发现脊髓痨（运动性共济失调） 1936年，Jordan发现糖尿病性夏科氏足 1947年，贝利（Bailey）和鲁特（Root） 认为糖尿病患者的夏科氏关节病发病率较高,病因,能够引起周围神经病变的疾病 脊髓痨-脊髓梅毒tabes dorsalis （10-20% ） 脊髓空洞症 syringomyelia （ 20-25% ） 麻风 leprosis 脊髓损害 spinal cord lesions 糖尿病 diabetes mellitus （ 0.3%0.5% ）,按累及部位分,脊髓痨：膝、髋、踝和腰椎。 颈髓的脊髓空洞症：上肢关节（肩、肘、颈椎和腕）。 脊髓膨出：踝和足小关节。 糖尿病性神经病：足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）。,发病机制,神经创伤理论neurotraumatic 神经血管反射理论neurovascular 二者综合,临床表现,关节逐渐肿大、不稳、积液 多无疼痛或仅轻微胀痛 关节功能受限不明显 关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点 晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。,Clinical Presentation,Acute presentation,Clinical Presentation,Rocker bottom foot,Clinical Presentation,Rocker bottom foot,X线表现,X线片是Charcot关节的首选诊断手段。 3型：吸收型、增生型及混合型。 骨质吸收是本病的原发改变（早期） 骨质增生、骨膜反应等是继发改变（较晚期）,典型的X线表现,骨质吸收 骨膜反应 骨质增生 异位钙化或骨化 软组织肿胀 关节脱位等 关节严重破坏与患者自觉症状极不相符是其临床特点,吸收型：,关节骨端碎裂、吸收、消失，残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变; 关节囊肥厚、肿大，关节腔积液，关节周围软组织肿胀，可见多发大小不等游离碎骨片影; 关节可半脱位或脱位。,以吸收型为主 长骨头颈部可迅速出现骨质吸收，骨端密度可以不增高且无关节游离体，髋臼和肩胛盂可部分破坏，关节毁损。,肩、髋部,手、足关节,指(趾)间关节、掌(跖)指(趾)关节病变， 常表现为显著的骨质破坏，跖骨头骨质吸收，并伴有局部软组织的炎性改变。,脊髓空洞症 Syringomyelia,shoulder joint, followed by the elbow and wrist. Changes in the spine are most characteristic in the cervical region. The lower extremities can also be affected in syringomyelia.,Clinical images: Syrinx-induced Charcot shoulder Arthritis & RheumatismVolume 50, Issue 7, Date: July 2004, Pages: 2380,Khan et al. Neuropathic Arthropathy. EMedicine. Feb 2003,增生型,关节的骨质增生硬化、骨赘形成 关节旁大量块状骨化影，关节面不规则，关节间隙变窄 关节周围软组织肿胀、密度增高，可见大小不一的游离碎骨片，边缘不规则或光滑，可见层状或放射状骨膜反应 关节囊不同程度肥厚，类似肿块样改变，边界多不清楚 关节腔积液，受累关节可有半脱位或脱位表现。,膝、踝,增生型多见 显示骨端碎裂和损伤，关节内大量骨碎片，骨旁明显骨质增生。,asymbolia (congenital insensitivity to pain),踝关节和跗骨关节,Tabes dorsalis 脊髓痨 (Ankle),混合型 ：,吸收、增生均影像学特点均具备。,临床Eichenholtz分期,（1） 0期；急性炎症期（Acute inflammatory） （2） 1期：离解期（Dissolution） （3）2期：融合期（Coalescence） （4）3期：消退期（Resolution）,急性炎症期,the emergency department shows no osseous abnormalities.,急性炎症期,the emergency department shows no osseous abnormalities.,临床Eichenholtz分期,0期；急性炎症期 此期X线无明显骨关节破坏的表现。临床表现为患足的急性炎症。,临床Eichenholtz分期,1期：离解期（Dissolution） 临床表现基本同0期，但此期X线表现出关节周围骨质溶解、破碎，关节的脱位。,Fracture,临床Eichenholtz分期,2期：融合期（Coalescence） 此期开始了修复过程。红、肿减轻。X线可见新骨出现，骨碎块开始相互连接，关节趋于稳定。,Stage II,Radiographs,Stage II,weight-bearing images required,临床Eichenholtz分期,3期：消退期（Resolution） 炎症基本消退。皮肤温度和局部肿胀恢复正常，骨出现硬化，骨折块光滑，关节出现纤维性强直。常常遗留足踝部畸形。,侧位Normal foot,Rocker bottom,鉴别诊断,骨性关节病：关节无碎裂吸收，关节内无大量游离骨片，脱位少见。 滑膜骨软骨瘤：除关节游离体、悬垂体及晚期的骨性关节病外，关节一般保持正常。 痛风：四肢小关节多发，有典型疼痛及突然缓解发作史，关节周围有痛风结节。,类风湿性关节炎：病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主 强直性脊柱炎、牛皮廯关节炎、血清阴性脊柱关节病：骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接，骨强直为特征，这些病种早期阶段病损往往侵蚀关节边缘