神经病学ppt学习课件.ppt

神经病学总论,1,.,学习目标,了解神经系统解剖、生理知识 熟悉神经系统疾病诊断过程 掌握神经系统疾病常见症状及定位诊断,2,绪 论 Introduction,3,.,神经病学,主要研究脑、脊髓、周围神经及骨骼肌疾病。对这些疾病的病因、发病机理、病理、临床症状、诊断、治疗、预后及预防进行研究。 神经眼科学 神经耳科学 神经心理学 神经内分泌学 ,4,神经病学的特性,疾病的复杂性 症状的广泛性 诊断的依赖性 疾病的严重性 疾病的难治性,5,神经系统疾病诊断,神经解剖学 神经生理学 神经病理学 神经系统体格检查,6,神经系统症状 按发病机制可分为四组,1.缺损症状：神经组织受损而使正常神经功能减弱 或缺失，如肢体瘫痪、感觉障碍、失语等； 2.剌激症状：神经结构受激惹后产生的过度兴奋症状，如大脑皮层受剌激产生的各型癫痫、腰椎间盘脱出剌激相应的神经根而出现的坐骨神经痛等；,课件,7,3.释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢神经的控制减弱而出现的症状，如锥体束征、肌张力的增高、腱反射的亢进等； 4.休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远离部位的神经功能短暂缺失，如急性脑出血时的急性期时肌张力降低、腱反射咸低或消失、病理反射阴性的脑休克；脊髓急性损伤而出现的脊髓休克。,8,神经疾病的诊断步骤,资料收集 详细了解病史、体格检查 定性诊断 根据病史、起病方式、 病程、伴发症状来判断 疾病的性质 定位诊断 用神经解剖生理知识来 分析体检所得的阳性体 征，初步确定病变的部位,9,神经病学：最具发展前景的学课,解剖复杂、生理功能疑问众多 神经系统疾病发病率、死亡率、致残率高 研究手段及方法日新月异 相关基础科学发展迅猛,10,神经系统解剖生理与定位诊断,神经系统解剖生理与定位诊断,11,.,神经系统的区分,神经系统：中枢部中枢神经系统（脑、脊髓） 周围部周围神经系统 周围神经系统：脑神经：与脑相连、12对 脊神经：与脊髓相连、31对,12,脑 brain,13,.,概述,1、位置与组成： 端脑telencephalon 间脑diencephalon 中脑mesencephalon 脑桥pons 延髓medulla oblongata 小脑cerebellum,14, 嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 （外）展神经 面神经 前庭蜗神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,十二对脑神经,一嗅二视三动眼 四车五叉六外展 七面八听九舌咽 迷副舌下十二全,15,端 脑 telencephalon,16,概述,端脑telencephalon是脑的最高级部位 大脑皮质cerebral cortex 髓质medulla 基底核basal nuclei 侧脑室lateral ventricle,17,端脑的外形和分叶,沟和脑回 大脑纵裂 胼胝体,18,大脑半球的外形和分叶,3个面：上外侧面、内侧面、下面 3条沟：中央沟、外侧沟、顶枕沟 2条假想线 5个叶：额叶、顶叶、枕叶、颞叶、岛叶,中央沟,外侧沟,顶枕沟,额叶,顶叶,颞叶,枕叶,19,岛 叶,20,半球上外侧面的主要沟、回,额上沟,额下沟,中央前沟,中央沟,外侧沟,颞上沟,颞下沟,中央后沟,缘上回,角回,颞上回,颞中回,颞下回,额上回,额中回,额下回,中央前回,中央后回,顶内沟,顶上小叶,顶下小叶,21,半球内侧面的主要沟、回,顶枕沟,扣带回,钩,海马旁回,侧副沟,距状沟,中央旁小叶,胼胝体,22,嗅球,嗅束,半球下面,额叶,23,大脑皮质功能定位,第1躯体运动区：中央前回及中央旁小叶的前部 第1躯体感觉区：中央后回及中央旁小叶后部 视觉中枢：枕叶内侧面距状沟两侧 听觉中枢： 颞横回 运动性语言中枢：额下回后部 书写中枢：额中回后部 听觉性语言中枢：颞上回后部 视觉性语言中枢：角回,24,躯体运动区,躯体感觉区,25,身体各部在上述两区的投射特点： 上、下颠倒，头面部不倒 左、右交叉 投射区的大小与形体大小无关，取决于运动功能的重要性、复杂程度及感觉的敏感程度,大脑皮质机能定位,26,大脑皮质机能定位,躯体运动区 躯体感觉区,书写中枢,听觉性语言中枢,27,端脑的内部结构,侧脑室 基底核 大脑皮质细胞构筑 大脑半球的髓质,28,侧脑室 lateral ventricle,位置 分部前角 中央部 后角 下角 功能,29,基底核,包括尾状核、豆状核、 屏状核和杏仁体 纹状体corpus striatum： 尾状核豆状核 新纹状体：尾状核壳 旧纹状体：苍白球 globus pallidus 功能,30,31,内囊 internal capsule,位置 分部 “三偏”,32,内囊结构的模式图,33,尾状核头,丘脑前辐射,额桥束,壳,豆状核,丘脑皮质束,顶枕颞桥束,听辐射,视辐射,外侧膝状体,内侧膝状体,背侧丘脑,丘脑上辐射,皮质脊髓束,皮质核束,内 囊 模 式 图,34,脑干 brain stem,脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑桥4对，中脑2对。,35,间 脑 diencephalon,36,间 脑 diencephalon,位置 分部 结构 功能,37,间 脑diencephalon,位置 外形和分部 背侧丘脑thalamus 下丘脑hypothalamus 上丘脑epithalamus 后丘脑metathalamus 底丘脑subthalamus,38,背侧丘脑dorsal thalamus,非特异性投射核团（古丘脑） 特异性中继核团（旧丘脑） 腹后外侧核接受内侧丘系和脊髓丘系的纤维 腹后内侧核接受三叉丘系的纤维和孤束核发出的味觉纤维 联络性核团（新丘脑）,39,后丘脑与上丘脑,后丘脑metathalamus 内侧膝状体 外侧膝状体 上丘脑epithalamus 缰三角 缰连合 松果体 丘脑髓纹 后连合,40,下丘脑 hypothalamus,组成和分区 脑底可见：视交叉、灰结节、乳头体、漏斗、垂体等结构 内部结构 分为视上区、视前区、结节区和乳头体区 视上核 室旁核 纤维联系 功能,41,下丘脑的功能：,神经内分泌的中心、皮质下植物性中枢 调节体温、摄食、生殖、水盐平衡和内分泌活动 人类昼夜节律的起搏点 参与情绪行为反应,42,脑 干 brain stem,脑干的外形 脑干的内部结构,43,脑干的外形腹面观,延髓medulla oblongata 脑桥pons 中脑midbrain,44,脑干背面观,界沟,45,与脑干相连的脑神经,腹侧面： 与延髓相连的脑神经：舌下神经、舌咽神经、 迷走神经和副神经 与脑桥相连的神经：三叉神经、展神经、面神经 和前庭蜗神经 与中脑腹侧相连的神经：动眼神经 背侧面： 与中脑背面相连的脑神经：滑车神经,46,小 脑 cerebellum,47,.,小脑 cerebellum,位置与外形,48,小脑的分叶和功能,维持身体姿势平衡和协调眼球运动 控制运动中的肢体远端肌的肌张力和协调 协调肢体的随意运动，使运动更精确,49,神经损害的常见症状,50,失语症（aphasia),失语症是指脑损害导致语言交流能力障碍，包括各种语言符号的表达或理解能力受损或丧失。 语言交流的基本形式是口语理解及表达（听、说），文字理解及表达（读、写），口语表达包括复述和命名 脑部病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名阅读、书写等六种基本障碍。,51,失语症的分类,外侧裂周围失语综合征：共同特点-复述均有障碍； 包括：Broca失语、Wernicke失语、传导性失语。 经皮质性失语：(transcortical aphasia)又称为分水岭区失语综合征，共同特点-复述相对保留；包括：经皮质运动 性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语。 完全性失语( global aphasia) 命名性失语(anomic aphasia) 皮质下失语综合征(subcortical aphasia syndrome)包括丘脑性失语、底节性失语,52,Broca失语：非流利性失语，口语表达障碍最突出，病变部位为优势半球Broca 区（额下回后部）及相应皮质下、脑室周围白质。 Wernicke失语：流利性失语，口语理解严重障碍；病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。 传导性失语：复述不成比例受损，口语清晰，语意完整，语法结构正常，听理解正常，不能复述自发说话时轻易说出的词或句。病变为缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。,53,经皮质性失语： 经皮质运动性失语(TCMA)：病变位于Broca区前上部，语言启动及扩展障碍，理解相对好，非流利性失语。 经皮质感觉性失语(TCSA)：病变为颞顶叶分水岭区，有错语及模仿性语言，理解严重障碍，流利性失语 。 经皮质混合性失语(MTA)：病变为颞顶叶分水岭区大病灶，有模仿性语言，理解严重障碍，非流利性失语。,54,完全性失语：又称混合性失语，大脑中动脉分布区大面积 病灶，所有语言功能均障碍口语表达表现为哑和刻板性语言 命名性失语：颞中回后部或颞枕交界区病变，命名不能为其特点，但言语理解和复述基本正常。,55,失语症的鉴别,构音障碍 球麻痹、小脑病变、肌张力障碍、肌肉病变等 口语语音障碍，理解、阅读、书写正常,失语症 语言中枢病变 语言符号理解、表达障碍，常有阅读、书写障碍。,56,失用症,失用症指是患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍，不能在全身动作配合下正确运用肢体功能完成本以形成的习惯性动作，但病人却在不经意时能够自发地完成这些动作。,57,功能区在左顶叶缘上回，其发出的纤维致同侧的中央前回，再经胼胝体达右侧中央前回，左顶叶缘上回病变产生双侧失用症，从左缘上回至同侧中央前回间的病变致右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质病变致左侧肢体失用。,58,失用症的类型,观念运动性失用症：不能按指令完成复杂的随意或模仿动作，但可以自动、反射的完成动作。左侧缘上回、运动区病变。 观念性失用：模仿动作一般无碍，失去执行复杂精巧动作的观念，只能做系列动作中的单一或分解动作，不能把分解动作按秩序有机的组合成一整套的动作，前后顺序搞错。左侧缘上回后部、缘上回及胼胝体病变。 结构性失用症：涉及空间关系的结构性运用障碍。非优势半球枕叶与角回间的联合纤维中断。,59,肢体运动性失用症：仅限于上肢远断、失去执行精巧、熟练动作的能力，执行口令、模仿及自发动作均受影响。为双侧或对侧运动区及其纤维或胼胝体前部病变。 面-口失用症：不能按指令或模仿完成面部动作，可不经意间完成，运用实物功能完好，左运动皮质面部区，可伴失语。 穿衣失用症：不能正确的穿脱衣裤，右顶叶病变。,60,失认症,患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其他感觉识别。 包括： 视觉失认：枕叶、纹状体周围和角回病变。 听觉失认：双侧听觉联络皮质、双侧颞上回中部病变。 体象失认：非优势半球顶叶病变。 Gerstmann综合征：双手指失认、肢体左右失定向、失写、失计算。优势半球顶叶角回病变。,61,智能障碍,概念：它是一组临床综合征，为记忆、认知（概括、计算、判断）、语言、视觉空间和人格等至少3 项受损；精神疾病、神经系统疾病和躯体疾病均可。 分为：先天性智能障碍和获得性智能障碍。 主要症状：记忆障碍；思维及判断力障碍；性格改变；情感障碍。,62,遗忘综合征,概念：亦即记忆障碍，可是急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可是一种独立的异常。 急性遗忘综合征：见于头部外伤、脑缺氧或缺血、双侧大脑后动脉闭塞、短暂性全面遗忘症、酒精性一过性记忆丧失、Wernicke脑病、分裂性（精神性）遗忘症。 慢性遗忘综合征：见于酒精性Korsakoff遗忘综合征、脑炎后遗忘症、脑肿瘤、副肿瘤性边缘叶脑炎。,63,大脑皮层损害的特征,64,额叶损害,前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。 中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。 Broca区（额下回后部）：运动性失语。 其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。,65,顶叶损害,中央后回受损以感觉症状为主。 刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。 优势半球缘上回：损害后出现失用症。 角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。古茨曼综合征：计算不能、手指失认、左右失认、书写不能或可伴失读。 视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲,66,颞叶损害,感觉性失语（颞上回后部）：产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。 命名性失语（半球颞中回后部）：患者只能说出某种物品的用途，但说不出其名称。 颞叶癫痫：海马损害时出现一些症状，如错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、旧事如新症、情感异常、精神异常、内脏症状或抽搐。,67,钩回发作（颞叶钩回）：患者有幻嗅或幻味，做舔舌、咀嚼动作。 精神症状（颞叶广泛、双侧颞叶）：人格改变、情绪异常、情感淡漠、记忆障碍及精神迟钝等表现。 视野改变（颞叶深部的视辐射纤维和视束）：两眼对侧视野同向上象限盲。,68,枕叶损害,主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。,69,边缘系统,内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。 可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。,70,内囊受损,内囊全部损害时出现三偏综合征 1、锥体束受损，病灶对侧上运动神经元性瘫痪，包括上、下肢、舌和下部面肌的瘫痪偏瘫 2、偏身感觉缺失（视丘辐射）偏身感觉障碍（偏麻） 3、病灶对侧视野的同向偏盲（视辐射）偏盲,71,基底神经节,（一）解剖 位于大脑两半球深部的灰质核团，由尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核组成。红核、黑质和丘脑底核通常也作为基地神经节的一部分。豆状核又分为壳核和苍白球。 新纹状体尾状核和壳核构成 旧纹状核苍白球,72,基底神经节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射及复杂行为的调节。,73,（二）基地神经节病变症状与定位诊断： 主要表现为肌张力改变（增高或降低）和运动异常（动作增多或减少）。 a.新纹状体病变可引起肌张力减低和动作过多，如舞蹈样动作、扭转痉挛等。 b.旧纹状体病变可引起肌张力增高，动作减少及静止性震颤。 c.丘脑底核病变可引起偏侧投掷运动。,74,基底节锥体外系,常见的基底节病变有：帕金森综合征、风湿性舞蹈病、手足徐动症、扭转痉挛、肝豆状核变性等，症状大多表现为双侧，如为一侧症状，其病变当在对侧相应的基底节。,75,间脑,位于中脑和大脑半球之间，包括丘脑、上丘脑、下丘脑、底丘脑。感觉系统传导重要部位。 间脑病变大多无明显的定位体征，该部占位性病变与脑室内肿瘤相似，临床上称之为中线肿瘤。间脑病变的主要症状为颅内压增高，也可有精神、植物神经、代谢和内分泌障碍等。较常见的病变部分为丘脑和下丘脑。,76,丘脑病损及定位 丘脑外侧核群病变主要症状为： 1、对策半身感觉障碍，如感觉缺失，深感觉比浅感觉障碍重。 2、对策半身自发性疼痛 3、对策半身感觉过敏或过度 4、丘脑性失语，左侧病变所致。 5、对侧肢体运动障碍，可有短暂对侧偏瘫和对侧肢体不随意运动（舞蹈或手足徐动）。 丘脑内侧核群病变可产生痴呆及各种精神症状、睡眠障碍、植物神经功能紊乱等。,77,下丘脑病损及定位 1、体温调节障碍 前段（视前核区）损害可引起中枢性发热，白细胞常不增高，解热剂无效。下丘脑尾端病变可引起体温过低。 2、睡眠障碍 下丘脑后部与觉醒有关，损害时可引起多睡。当病变波及中脑上端网状结构时可引起深睡。 3、摄食失常 下丘脑腹内侧核损害可有摄食明显增加，结节核病变则产生显著厌食症状。 4、尿崩症 视上核、旁室核或下丘脑垂体束（后叶）受损引起抗利尿激素分泌降低，可有烦渴、多饮、多尿、尿比重（300mmol/L），谓之中枢性尿崩症。 5、胃及十二直肠溃疡和出血 急性下丘脑病变可致胃、十二指肠溃疡与出血，与交感缩血管神经麻痹所致的粘膜下血管扩张或迷走神经兴奋所致的局部缺血有关。常见于急性脑血管病变所致的下丘脑前部及其下行径路受损。 6、性功能障碍 下丘脑的性抑制中枢在腹内侧核，此处病变时（肿瘤、炎症多见），因丧失抑制功能而出现性早熟。,78,上丘脑 位于三脑室顶部，主要结构：松果体。病变以肿瘤为多，常压迫中脑四叠体，除颅压增高外，可出现帕里诺综合征，表现为： 1、瞳孔对光反射消失（上丘病变）； 2、眼球垂直同向运动障碍（上丘病变） 3、神经性聋（夏秋病变） 4、小脑性共济失调（结合臂病变）,79,底丘脑 位于丘脑和中脑的过渡区，主要结构为丘脑底核，属于锥体外系。,80,脑干损害的定位诊断,脑干受损的三大症状： 颅神经（）症状； 长束（锥体束及感觉系）症状； 小脑（脊髓小脑束及绳状体）症状。 特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。,81,脑干受损的一般症状,双眼同向侧视麻痹： 桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫 额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。 双眼垂直运动障碍、假性球麻痹、 意识障碍（网状结构损害）、去大脑强直、中枢性高热（桥脑）、内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）,82,1、大脑脚综合征：病侧动眼神经瘫痪，对侧面下部、舌及肢体瘫痪，病变在中脑大脑脚。 2、脑桥腹外侧综合征：病侧外展及面神经瘫痪，对侧肢体瘫痪，病变在脑桥。 3、延髓背外侧综合征：软腭与咽喉肌瘫痪，咽反射消失、小脑性共济失调、病侧面部痛温觉障碍、对侧肢体痛、温觉障碍，同时眩晕、恶心、呕吐、眼震，病变在延髓背外侧。 4、脑干病变累及上、中、下小脑脚纤维时，可出现病侧脑神经和小脑症状。 5、脑干被盖部不同平面的损害可出现不同类型的呼吸异常。,83,小 脑,1小脑的主要功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。 2小脑损害的三大主要症状： 共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。 平衡障碍：Romberg试验站立不稳、 肌张力降低：钟摆膝。,84,小 脑,小脑病损及定位 1、小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。 2、小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常正常。 3、慢性弥漫性小脑损害：小脑蚓部和半球可同时受损，因代偿作用四肢共济失调可不明显，但有躯干和言语共济失调（吟诗样语言）。,85,脊 髓 spinal cord,脊髓的位置和外形 脊髓的内部结构 脊髓的功能 脊髓病变的定位诊断,86,脊 髓,一、位置和外形,(一) 位置: 位于椎管内，上端平枕骨大孔处续于延髓, 下端至第1腰椎体下缘。,(二) 外形: 呈前后略扁粗细不等的圆柱状。,脊髓有两个膨大,颈膨大:,与上肢的神经支配有关,腰骶膨大:,与下肢的神经支配有关,87,颈膨大,腰骶膨大,脊髓圆锥,终丝,88,脊 髓 spinal cord,前正中裂和后正中沟,89,脊髓节段：31个节段 （颈节8、胸节12、腰节5、骶节5和尾节1个） 马尾cauda equina,90,脊髓节段与椎骨的对应关系,91,脊神经,共31对 1、组成：由前、后根在椎间孔处汇合而成 前根：较细，由运动纤维组成 后根：较粗，由感觉纤维组成，有脊神 经节,92,2、纤维成份,93,3、分支和分布 （1）交通支 （2）后支 （3）前支： T2-12成为肋间神经，其余先交织成神经丛，再分支分布于相应的区域,94,脊神经丛 （1）颈丛（C1-4）：分布于颈部 （2）臂丛（C5-T1）：分布于上肢 （3）腰丛（L1-4）：分布于腰部，腹股沟区和股前内侧部 （4）骶丛（L4-Co）：分布于会阴和下肢大部分。,95,4、脊神经感觉支的分布 （1）节段性分布： 躯干的阶段分布比四肢典型，按神经序列，自上而下排列： T2平胸骨角平面 T4平乳头平面 T6剑突平面 T8肋弓平面 T10脐平面 L1平腹股沟平面,96,脊髓内部结构 （1）灰质：由神经元胞体汇集组成 分前角、后角、侧角、灰质连合 （2）白质：由神经纤维组成,97,脊髓由三层结缔组织被膜包裹， 最外层为硬脊膜，硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端； 最内层紧贴脊髓表面，称为软脊膜； 硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构； 蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔，与脑内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。,98,当脊神经穿过硬脊膜时，硬脊膜也沿神经根延伸，形成脊神经根的被膜。 在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起，穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面，为齿状韧带， 脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用。,99,脊髓的功能,（一）传导,通过上、下行纤维束传导神经冲动。,（二）反射,通过脊髓内部的神经元联系，完成反射，如腱反射等,100,脊髓病变的定位诊断,101,脊髓受损时的特征：,（1）节段性和传导束性症状和体征。 （2）一般表现： 三大障碍二个异常 运动障碍； 感觉障碍； 膀胱、直肠括约肌功能障碍。 反射异常； 血管运动、内分泌及营养功能