非惊厥性癫痫持续状态医学PPT课件.ppt

读书报告,病史汇报 病案号579622 床号04,患者，男，3岁5月， 以“反复发呆3天”为主诉入院。入院前3天反复呕吐半天后（呕吐3次，少许胃内容物，无咖啡样物，非喷射性），而后出现“发呆”，表现为对外界反应差，呼之不应，有时不自主排尿。无抽搐、发热、大便失禁等。 三明市第一医院：AEEG：广泛性慢波活动，散发尖波、尖慢复合波。头颅CT、生化、胸片无异常。苯巴比妥：无明显缓解。 我院门诊：开普兰、甘露醇、贝科能等治疗后，患儿神志有所恢复，能认人、进食、理解简单指令，会说数个单词，但未达到平时状态。拟“癫痫？”收入院。,入院体检:神志稍模糊，精神倦怠。余未见异常。 既往史：1月前患儿有类似发作史，并有大小便失禁，持续2-3小时，经抗感染治疗后好转。,入院诊断,意识水平下降待查： 1.非惊厥性癫痫持续状态？ 2.遗传代谢性疾病？ 3.中枢神经系统感染？,诊疗经过,非惊厥性癫痫,癫痫分类（根据临床发作的形式）,惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型 非惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型 王艺等.惊厥性与非惊厥癫痫持续状态的临床研究J实用儿科临床杂志，2000,惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作 非惊厥性癫痫（自限性）？ 非惊厥性癫痫持续状态（ NCSE ）指缺乏全身惊厥，而主要表现为发作性感觉、思维、意识、行为、内脏功能障碍或某种程度上的觉醒度下降，其发作时间30 min或反复发作且发作间期意识未完全恢复，伴有同期脑电图(EEG)的痫样放电。,非惊厥性癫痫发作分类（自限性）,非惊厥性持续状态（ NCSE ）分类,NCSE可分为全身性和部分性 全身性：失神发作持续状态、非典型失神发作持续状态、失张力性癫痫持续状态； 部分性：复杂部分发作持续状态(颞叶癫痫持续状态、额叶癫痫持续状态),失神发作持续状态分类（Thomas）,(1)典型失神是原发性全身性癫痫的一种，表现为意识减退，有时伴轻微的眼睑抽搐。预后良好。 (2)非典型失神发作是症状性或隐源性癫痫表现，波动性意识障碍伴以强直和或肌阵挛和或一侧发作为主要特点，预后不良，因有复发倾向和耐药难治性。 (3)“De novo”失神见于中老年既往无癫痫病史者，由于中毒或代谢因素诱发的失神。患者常有精神病史，服用多种抗精神病药，其电生理特点及预后多变，表现为急性症状性失神发作，诱因控制后一般不复发。 (4)有局灶特征的失神发作常伴有既往或新出现的部分性发作，病灶大多来自颞叶外。预后不定，与额叶来源的复杂部分发作难以鉴别,失神发作持续状态分类(Walker),典型失神发作 复杂部分发作 伴学习困难的NCSE 伴昏迷的NCSE,临床表现（NCSE）,共同特点为发作性意识障碍持续30 min或反复发作，而发作间期意识未完全恢复，表现为木僵状态、昏睡、表情淡漠、语无伦次，或语言单调、定向障碍等，有时还能单字、单音回答等,颞叶癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态 ）,有的颞叶癫痫持续状态可表现为发作性长时间不同程度的意识障碍，反应淡漠，定向障碍、自动症、恐惧和焦虑、沉默交替，甚至有幻觉、妄想,失神发作持续状态（Drislane ）,失神发作持续状态主要表现为意识模糊、反应下降，偶有眨眼或眼睑颤动。,复杂部分发作持续状态(CPSE)是延长的或反复发作的复杂部分发作，伴有波动性反应缺乏或意识模糊(即痫样模糊状态)。,EEG,共同表现为脑电背景活动变慢，持续状态停止后，可逐渐恢复正常。 发作期不同类型EEG改变不同,(1)失神发作持续状态,慢的背景活动基础上，可见3 Hz棘慢波，更多的是2.53.0 Hz棘慢波，终止后反而可见典型的两侧同步对称的3 Hz棘慢波阵发，过度换气时明显。,(2)不典型失神发作持续状态,慢的背景活动基础上，可见0.51.5 Hz棘慢波和多棘慢波阵发，更多的是两侧大脑半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持续发放。,(3)颞叶NCSE,慢的背景活动基础上，一侧颞部及双侧颞部可有波或波的节律性活动，或一侧慢波偏胜，而在发作间歇期检查可在一侧或双侧颞部见到低一中幅尖、尖慢波或波 波一侧偏胜。,(4)额叶NCSE,情感激越或淡漠伴有认知功能轻度受损，而没有明显意识模糊:EEG表现为正常背景下一侧额叶放电 伴患者意识模糊:EEG为异常背景下双侧不对称的额叶放电（）,NCSE诊断标准,(1)与正常情况相比较，出现一段时间的行为异常； (2)EEG有癫痫放电的证据； (3)对抗癫痼药反应良好。,复杂部分发作持续状态(CPSE）诊断标准,(1)有持续性复杂症状伴EEG持续性颞部放电或源于局灶性而后泛化为普遍痢样放电； (2)反复发作复杂症状而间歇有意识障碍或精神错乱，伴有EEG持续性颞部或普遍性发作后异常,鉴别诊断,应与抑郁症、精神病、癔症、脑炎、代谢性脑病、癫痫发作后状态、智力低下、中毒等鉴别。 鉴别方法除反复发作史外，辅助检查(特别是视频EEG)及对抗癫痫药物临床反应也是很重要的。,谢谢,抗惊厥药物,1安定 安定是治疗各型癫痫持续状态的首选药物 安定的优点是作用快，静脉注射后13分钟即可生效，有时在注射后数秒钟就能停止惊厥,安定静脉注射剂量 每次02505mgkg， 10岁以内小儿一次用量也可按每岁1mg计算。 幼儿一次不得超过5mg 婴儿不超过2mg,安定原药液可不经稀释，直接缓慢静脉注射，速度每分钟1mg 因药量较小，不易保证缓慢注射，也可将原药液稀释后注射 用任何溶液(注射用水、NS、5葡萄糖液等)稀释均产生混浊，但不影响使用 注射过程中如惊厥已控制，剩余药液不必继续注入,如惊厥控制后再次发作 在第一次注射安定后20分钟可重复应用一次 在24小时内可重复应用24次,应用安定时应密切观察呼吸、心率、血压 曾用过苯巴比妥或水合氯醛等药物时，更要注意呼吸抑制的发生,6苯巴比妥 用其钠盐每次5一l0mgkg，肌肉注射 但本药作用较慢，注入后2060分钟才能在脑内达到药物浓度的高峰，所以不能立即使发作停止， 在安定等药控制发作以后，可作为长效药物使用。,采用苯巴比妥负荷量治疗频繁的惊厥发作，取得较好效果 负荷量按1520mgkg计算，分两次肌肉注射，两次中间间隔24小时 24小时后给维持量，每天35mgkg 注射苯巴比妥负荷量时，要密切注意呼吸抑制的发生，应准备好气管插管和人工呼吸机,或0.2-0.4g用生理盐水稀释后，以每分钟30mg的速度静注 一般静注后30min后脑内药物浓度达最高，且维持时间较长,苯巴比妥 大剂量苯巴比妥可治疗儿童难治性SE，即每次5-20mg/kg，静注，30-60min分钟一次，日最大剂量为30-120mg/kg（平均60mg/kg），其血浓度为70-344mg/L（平均114mg/L） SE控制后，以每日10mg/kg维持数日后逐渐停药,本药对脑缺氧、脑水肿有保护作用，但肝肾功能不全者慎用，大剂量多次注射也可干扰病人的觉醒 单用有效率为82%，而联合苯二氮卓类发生呼吸抑制、低血压等副反应的机率增加，限制了使用,7.丙戊酸 是一种广谱抗癫痫药物，静脉注射耐受性好，无呼吸抑制及降压副作用,德巴金注射液（通用名：丙戊酸钠） 缓慢静脉注射，15 mg/kg/次，于3-5 min静脉注射（或20mg/min），可以迅速达到75 mg/L的血浓度， 静脉注射完毕后立即给予德巴金注射液微泵泵入，1mg/kg/h。用到发作停止，时间不超过3天 同时血药浓度监测 停止静脉滴注后即给予口服丙戊酸（德巴金）,10水合氯醛 可作为治疗SE的辅助用药 儿童每次0.5mlkg（50mg/kg）加等量生理盐水保留灌肠,由于患儿多处于昏迷状态，故应静脉输液以维持水电解质平衡 供给足够的热量。开始时输液量限制在每天10001200mLm2体表面积,(三)寻找病因。进行病因治疗,原来已有癫痫的患儿，发生癫痫持续状态最常见的原因是突然停用抗癫痫药物 也可能由于感染、中毒、严重应激反应、睡眠不足等诱因引起 应找出原因给予对症治疗,对于原来没有癫痫病史的患儿，应根据病史、体检及实验室检查寻找原因 也有部分癫痫患儿，第