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心血管系统疾病 Diseases of the cardiovascular system,病理学教研室,动 脉 粥 样 硬 化 （atherosclerosis，AS）,动 脉 硬 化： 动 脉 粥 样 硬 化 细 动 脉 硬 化 动 脉 中 层 钙 化,一、概述 AS是最常见的心血管疾病。主累及大中动脉。基本病变是动脉内膜的脂质沉积、内膜灶状纤维 化、粥样斑块的形成。 AS 发病率呈上升趋势，北方南方，多见于 中老年人，主动脉AS女男，冠状动脉男女。,二、危险因素,TC（总胆固醇)、TG（甘油三酯） ,1. 高脂血症（hyperlipidemia）,ox-LDL 内皮C、平滑肌C损伤,防止LDL的氧化、减少LDL的摄取,LDL透过内皮细胞，被巨噬细胞吞噬,HDL,逆向转运清除动脉壁的脂质,HDL，apoA-I,LDL, VLDL，apoB,LDL,（）AS,2. 高血压（hypertension）,冲击力,血管内皮损伤,3. 吸烟（cigarette smoking）,LDL易于氧化,CO,内膜损伤反应(同上),脂蛋白渗入内膜,4. 致继发性高脂血症的疾病： 糖尿病（diabetes） 高胰岛素血症（hyperinsulinemia） 甲状腺功能减退和肾病综合征 5. 遗传因素 6. 其他因素：年龄、性别、种族、肥胖,三、发病机制,1. 内皮损伤学说,2. 脂质渗入学说,3. 单核巨噬细胞作用学说 4.平滑肌突变学说： 合成胶原纤维、基质；分泌功能； 吞噬功能 5.炎症学说：c-反应蛋白,四、基本病变 1. 脂纹（fatty streak） 早期病变 大体: 不隆起或稍隆起于内膜表面的黄色斑点或长 短不一的黄色条纹。 镜下: 内膜下大量泡沫细胞聚集。,黄色脂质条纹,动脉内膜下大量泡沫细胞堆积,2. 纤维斑块（fibrous plaque） 大体: 内膜表面散在不规则隆起的灰黄色斑块瓷白色斑块（蜡滴状外观） 镜下: 纤维帽 SMC、巨噬细胞、泡沫细胞、 细胞外脂质及基质,正常主动脉,动脉粥样硬化的纤维斑块病变,动脉管壁一侧明显增厚,3. 粥样斑块(atheromatous plaque)/ (粥瘤atheroma) 大体： 灰黄色隆起斑块，大小不一，新老病变交替。 切面：上为厚的白色纤维帽，下为黄色粥糜物。 镜下： 表面为纤维帽；深层为无定形坏死物，内含脂 质，胆固醇结晶，钙化，残存的泡沫细胞；边 缘及其底部为肉芽组织增生；动脉中膜萎缩变 薄。,动脉分支开口处黄色隆起斑块,粥样斑块病变,斑块底部纤维化 斑块内胆固醇积聚,1.斑块内出血 2.斑块破裂 形成粥瘤性溃疡 胆固醇性栓塞 3.血栓形成 4.钙 化 5.动脉瘤形成,4. 继发性改变或复合性病变（complicated lesion）,粥样硬化斑块溃疡形成,腹主动脉,髂动脉血 栓形成,动脉粥样硬化复合改变 （血栓形成）,斑块内钙化,腹主动脉血栓形成,肾硬化,髂动脉瘤,动脉瘤,真性动脉瘤,假性动脉瘤,夹层动脉瘤,五、主要动脉的病变 1.主动脉AS 部位: 主动脉后壁及其分支开口处(腹主 动脉主动脉弓升主动脉) 后果：一般不引起血流障碍；严重者动 脉瘤破裂致致命性大出血 2. 冠状动AS 冠心病,部位：基底动脉，大脑中动脉，Willis环 后果：,3.脑动脉AS,脑组织长期供血不足 脑萎缩 并发血栓形成等 脑梗死 动脉及小动脉瘤破裂 脑出血,正常脑基底动脉环,基底动脉环硬化,基底动脉内血栓形成,基底动脉环硬化,脑动脉硬化致脑萎缩,4.肾动脉AS 部位：肾动脉开口处,5. 四肢动脉AS,后果：肾动脉狭窄肾缺血肾实质萎缩、 间质纤维增生；继发血栓形成肾 梗死机化瘢痕AS性固缩肾。,部位：下肢动脉（髂A、股A、前后胫A）,后果：间歇性跛行；肢体萎缩；干性坏疽,新 鲜 足 坏 疽,足干性坏疽,冠状动脉性心脏病 （coronary heart disease，CHD） 概念： 简称冠心病，指因冠状动脉狭窄，心肌供血不足引起的缺血性心脏病。,一、病因 1、冠状动脉粥样硬化症 较主动脉晚发10年，35-55岁发展较快，年均8.6%的速度增长 好发部位： 左前降支 右主干 左主干/左旋支 后降支,正常心脏,右冠状动脉,左冠状动脉,冠状动脉粥样硬化,左冠状动脉,右冠状动脉,病变特点: 粥样硬化斑块：(1)在冠状血管近侧端分支开口重 (2)靠近心室壁侧 血管横断面 斑块新月形 狭窄程度分级： 级 76%,冠状动脉狭窄的不同断面,冠状动脉狭窄,血栓形成,正常冠状动脉,冠状动脉粥样硬化，管腔狭窄,动脉管腔狭窄血栓形成,冠状动脉管壁增厚及钙化 ，管腔明显狭窄,冠状动脉近端狭窄,冠状动脉远端闭塞,冠状动脉硬化区,2、冠状动脉痉挛 AS 痉挛 3、炎症性冠状动脉狭窄,心肌供血中断,二、临床类型 （一）心绞痛 (angina pectoris) 定义：由于心肌急性、暂时性缺血、缺氧所造成 的，以心前区疼痛为特点的临床综合征。 原因：心肌耗氧量、供氧量暂时 失平衡所致 机制：心肌缺血缺氧 代谢不全产物堆积 刺激交感神经末梢 分型： 1 稳定性心绞痛：轻型，多在劳累时 2 不稳定性心绞痛：劳累和休息时均可 3 变异性心绞痛:多无诱因，休息或梦醒时发作,心绞痛病人,（二） 心肌梗死 (myocardial infarction) 由于冠状动脉供血中断，供血区持续缺血缺氧引起的较大范围的心肌坏死。 （1）心内膜下心肌梗死（subendocardial ） 病变部位：心室壁内侧1/3的心肌 形态特点：多发性，小灶性坏死，直径0.5 1.5cm或融合,（2）透壁性心肌梗死（transmural ） 区域性心肌梗死（regional ） 病灶较大，最大直径在2.5cm以上，累及 心室壁2/3以上或全层 好发部位: 左前降支供血区(50%)：左室前壁,心尖室间隔 前2/3处； 右冠状动脉供血区(25%)：左室后壁,右心室,室 间隔后1/3处； 左旋支供血区：左室侧壁,病理变化： 属贫血性梗死、凝固性坏死 30分生化变化 6小时肉眼 4天充血出血带 1-2周肉芽组织 3周后瘢痕组织,新鲜心肌梗死,左心室大片坏死,myocardial infrarction,合并症 1) 心力衰竭：60% 2) 心脏破裂：3-13%，2周内，4-7天最多见 3) 室壁瘤：10-30% 4) 附壁血栓形成：多为混合血栓 5) 心源性休克：10-20% 6) 急性心包炎：15-30% 7) 心律失常：75-95%,梗死区破裂口,心包填塞,左心室慢性室壁瘤,(三)心肌纤维化 (Myocardial fibrosis) (四)冠状动脉性猝死 (sudden coronary death) 心源性猝死最常见的一种，40-50岁多见，男多于女。,高 血 压 病 （hypertension） 以体循环动脉血压升高为主要表现的独立性全身性疾病。 诊断标准：舒张压（diastolic pressure） 90mmHg（12.0kPa)和（或）收缩压（systolic pressure） 140mmHg(18.4kPa) 分类：原发性(primary hypertension) 继发性(secondary hypertension),一、病因、发病机制,（一）病因：1. 神经内分泌因素 2. 膳食因素：钠盐、肥胖、饮酒 3. 社会心理因素 4. 体力活动 5. 遗传因素，职业、环境因素,（二）发病机制：1、钠水潴留 2、功能性的血管收缩 3、结构性的血管肥厚,二、病变 (一)良性高血压（benign ）/缓进性(chronic ) 1.功能紊乱期：全身细小动脉呈间歇性痉挛 2.血管病变期 1).细动脉硬化（arteriolosclerosis） 即细动脉玻变，为基本病变。 主要累及肾入球小A、视网膜A、脾中央A等 2).肌型小动脉硬化： 主要累及肾小叶间A、弓形A、脑A等。,3.内脏病变期 （1）心脏： 高血压性心脏病 （hypertensive heart disease） 代偿期：左心室向心性肥大 （concentric hypertrophy） 失代偿期：左心室离心性肥大 （eccentric hypertrophy ） 左心衰,左心室向心性肥大,左心室失代偿性扩张,（2）肾脏： 原发性颗粒性固缩肾（primary granular atrophy of the kidney） 双侧 对称性 大体： 肾体积，重量(由正常150克100克以下），质地变硬，表面细颗粒状，切面皮质变薄，皮髓质境界不清。 镜下： A、入球小A、小叶间及弓形A硬化； B、肾小球纤维化玻变，相应肾小管萎缩消失； C、残存肾小球代偿性肥大，肾小管代偿性扩张； D、间质纤维组织增生、淋巴细胞浸润。,肾功能衰竭,高血压固缩肾,纤维化玻变肾小球,玻变的肾小球,代偿肥大的肾小球,（3）脑 高血压脑病（hypertensive encephalopathy） 高血压危象（hypertensive crisis） 脑软化（softening of brain） 脑出血（cerebral hemorrhage） 最严重且致命性的并发症；常发生于基底节、 内囊（豆纹动脉）；多为大出血灶；患者可出现肢体瘫痪、感觉消失、昏迷等，常致死亡。 （4）视网膜 视网膜中央动脉玻变，血管迂曲、反光增强、动 静脉交叉处静脉受压、视乳头水肿、视网膜出血,侧 脑 室 出 血,呈银丝状眼底细动脉,（二）恶性高血压（malignant ）/急进型（accelerated ） 多见于中青年，血压显著升高，病变进展迅速， 较早出现肾衰。 特征性病变：肾、脑 增生性小动脉硬化（hyperplastic arteriosclerosis） 坏死性细动炎（necrotizing arteriolitis）（主要为 血管壁的纤维素样坏死） 临床表现 ：持续性蛋白尿、血尿、管型尿，常在一年 内迅速发展为尿毒症、脑出血、心衰而死亡。,Malignant hypertension with arterial fibrinoid necrosis,风 湿 病 （rheumatism）,病例摘要： 主诉： 女，16岁，因发热6天、游走性关节痛5天、出红斑3天。现病史：患者于入院前6天发热、畏寒，体温曾达39，但发热时高时低不规则，伴全身疲乏，食欲下降，大量出汗和心慌等。于入院前5天出现双侧膝、踝关节发热、肿痛，随即感觉双侧肩、肘关节肿痛及行走困难。患者于入院前3天自四肢内侧和躯干下出现红斑，此后病情逐渐加重而入院。 既往史： 患者自两年前始即有三次类似上述病情发作。此次发病前两周曾因咽痛、咳嗽在某医院诊断为上感。,体格检查： T38.3、P128次/分、R25次/分、BP102/60mmHg 发育、营养中等，神清，面色苍白，呈急性病容。颈软，于双下肢内侧和躯干可见呈环状或半环状、边缘呈红色微隆起、中央皮肤颜色正常之环型红斑。胸部视诊：心尖搏动位于左锁骨中线外侧第6肋间。触诊：心尖搏动弱而弥散。叩诊：心脏浊音界向两侧扩大。听诊：心率128次/分，二尖瓣听诊区可闻及三级收缩期吹风样杂音和舒张早期隆隆样杂音。两肺无明显异常。腹平软，无压痛，肝、脾未触及。神经系统无异常发现。 实验室检查： 血液Hb7克，RBC310万/mm3，WBC18000个/mm3。分类：N81%，L19。ESR 50mm/h，抗“O”700单位。咽部拭子培养：有溶血性链球菌生长。胸部X线透视：心脏向左下扩大。,概述：与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态 反应性疾病。主要侵犯全身结缔组织，以形成风 湿小体为病变特征。常累及心脏、关节、血管、 脑和皮肤等，以心脏病变最为严重。 ASO 多发于515岁，高峰为69岁 易反复发作遗留慢性心脏损害（慢性心瓣膜病）,风 湿 病（rheumatism）,一、病因、发病机制 与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关 多倾向于抗原抗体交叉反应学说： 链球菌细胞壁的C抗原引起的抗体可与结缔组织发生交叉反应；链球菌壁的M蛋白的抗体可与心肌、血管平滑肌等发生交叉反应。,二、基本病变 1.变质渗出期(alterative and exudative phase) 结缔组织粘液样变性，纤维素样坏死， 少许炎症细胞浸润。此期可持续1个月。 2.增生期(proliferative phase)/肉芽肿期 (granulomatous phase)：此期可持续2-3个月。 风湿性肉芽肿（Aschoff body）形成 1)部位：多发于心肌间质小血管旁、心内膜 下、皮下结缔组织,2)组成： 中心：典型的风湿小体由纤维素样坏死、 外周：成团的风湿C及淋巴C、浆C构成 风湿细胞/阿少夫细胞的形态特点 3.瘢痕期（fibrous phase）或愈合期 （healed phase） 逐渐纤维化 梭形小瘢痕 此期可持续2-3个月。,Aschoff body 纤维素样坏死,风湿细胞,三、各器官病变 1、风湿性心脏病 (rheumatic heart disease ) (1) 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis) 受累瓣膜：二尖瓣； 二尖瓣+主动脉瓣,病变特点： 疣状心内膜炎(verrucous endocarditis) 瓣膜闭锁缘单行排列疣状赘生物(12mm) 赘生物为白色血栓（易机化，难脱落） 后果： 慢性心瓣膜病,Verrucous endocarditis,(2) 风湿性心肌炎 （rheumatic myocarditis） 病变 心肌间质小A旁形成阿少夫小体 影响 心肌收缩力，心衰 ；传导阻滞 (3) 风湿性心外膜炎 （rheumatic pericarditis） 心包脏层：浆液性或纤维素性炎症 dry pericarditis绒毛心(cor villosum) wet pericarditis心包积液 缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）,风湿性心肌炎 风湿性肉芽肿形成,Aschoff body 纤维素样坏死,风湿细胞,绒毛心 (cor villosum),2、风湿性关节炎（rheumatic arthritis） 部位：常累及膝、踝、肩、腕等大关节。 病变：主要为滑膜的浆液性炎，少量纤维素。 特点：呈游走性、反复性发作，愈合不留后遗症。 3.皮肤病变（rheumatic lesion of the skin） （1）环形红斑（erythema annullare） （2）皮下结节（subcutaneous nodules）：0.52cm 对急性风湿病具有诊断意义。,4. 风湿性动脉炎（rheumatic arteritis） 大小A均可受累，以小A受累较常见。 5. 风湿性脑病（rheumatic encephalopathy） 多见于512岁、女孩。 主要为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。 当锥体外系受累时肢体不自主运动小舞蹈症 （chorea minor）,心 瓣 膜 病 （valvular vitium of the heart） 概念： 指心瓣膜受到各种致病因素的损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。,瓣膜口狭窄：血流通过发生障碍 瓣膜关闭不全：血液发生返流,一、二尖瓣狭窄（mitral stenosis） 血液动力学及心脏改变： 左心房肥大、扩张 肺淤血，水肿，出血肺动脉压 右心室肥大、扩张，三尖瓣相对关闭不 全，右心房肥大、扩张，大循环淤血 左心室轻度缩小 临床：听诊可在心尖区闻及舒张期隆隆样杂音； X线示左心房、右心室增大。,mitral stenosis,二尖瓣狭窄,左心房扩张,左 心 房 扩 张,左房扩张,瓣膜硬化,左室萎缩,二、二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency) 血液动力学及心脏改变： 左心房肥大、扩张 左心室肥大、扩张 肺淤血，水肿肺动脉压 右心室肥大、扩张，三尖瓣相对关闭不全， 右心房肥大、扩张，大循环淤血 临床：听诊时可在心尖区闻及收缩期吹风样杂音； X线示左心房、左心室增大。,二尖瓣关闭不全,主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全,感染性心内膜炎 （infective endocarditis） 由病原微生物直接侵袭心内膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病。主要由细菌引起，又称细菌性心内膜炎（bacterial endocarditis）。 分型： 急性、亚急性 一、急性感染性心内膜炎（acute ） 致病力强的化脓菌引起； 发生于原来心内膜无病变的心脏； 疣状赘生物呈巨大的、松脆的含大量细菌的混合性血 栓，易脱落引起栓塞、感染性梗死和继发性脓肿。,二、亚急性感染性心内膜炎（subacute ） 由致病力较弱的草绿色链球菌引起 侵犯已有病变的心瓣膜 （二尖瓣、主动脉瓣） 疣状赘生物的特点： 由血小板、纤维素、细菌菌落、炎细胞、坏死组织组成；单个或多个，较大，大小不一，菜花状或息肉状，灰 黄色、质松脆、易脱落，常造成栓塞、梗死。 临床病理联系： 1. 瓣膜变形 2. 动脉栓塞 3. 败血症 4. 免疫综合征：肾小球肾炎；Osler小结,subacute bacterial endocarditis,两种感染性心内膜炎比较,心肌病 Cardiomyopathy 概念： 指病因不明的以心肌病变为主的一类心脏病，称原发性心肌病（primary cardiomyopathy），亦称特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）。 类型：扩张性、肥厚性、限制性,一、扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy） 心肌病中最常见，占心肌病的90% 特点：心脏重量增加 （诊断标准：男性350g，女性 300g） 各心腔显著扩张，导致二、三尖瓣相对关闭不全 附壁血栓 心肌收缩力下降 心力衰竭 ，部分病人猝死,dilated cardiomyopathy,dilated cardiomyopathy,二、肥厚性心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy） 常有家族史 特点： 心肌肥大 ，室间隔不对称肥厚 左心室流出道狭窄 临床：Q下降可致心绞痛，肺动脉高压致呼吸困 难，附壁血栓脱落致栓塞,hypertrophic cardiomyopathy,三、限制性心肌病 （restrictive cardiomyopathy）,心室充盈受限为特点 特点：心内膜及内膜下心肌进行性纤维化 心腔狭窄心室充盈受限,restrictive cardiomyopathy,四、克山病（Keshan disease） 心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成,心肌炎 Myocarditis 病毒性心肌炎 细菌性心肌炎 寄生虫性心肌炎 孤立性心肌炎 免疫反应性心肌炎,viral myocardi