肾病综合征与肾炎综合征PPT幻灯片.ppt

定义,多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿，常伴有相应的低蛋白血症、水肿、高脂血症等一组临床表现。 三高一低： 大量蛋白尿 -尿蛋白3.5g/d 水肿 总胆固醇6.5mmol/L 低蛋白血症:血浆白蛋白30g/L(儿童25g/L),是多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，不是一种独立的疾病。 大量蛋白尿（大于3.5g/d）、 低蛋白血症(清蛋白小于30g/L)、 主要表现有血尿、高血压、水肿和肾功能不全的表现，其中以血尿和蛋白尿的发生为典型特征。,肾病综合征,肾炎综合征,1,.,肾脏结构图,2,.,肾小球和有效滤过率,3,.,病因和发病机制,病因（附上分类）： 1.儿童：微小病变型肾病；过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎 2.亲少年：系膜增生行肾小球肾炎、微笑病变肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细管型肾小球肾炎；过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎 3.中老年：膜性肾病；糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 发病机制：病理类型-微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎 局灶性和/或节段性病变、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎,病因：急性和暂时性的感染引起 急性肾炎综合征 急进性肾小球肾炎 原发性肾脏血尿-蛋白尿综合征 慢性肾炎性-蛋白尿综合征 肺出血-肾炎综合征简介 发病机制：,肾病综合征,肾炎综合征,4,.,病理,微小病变肾病 局灶性和/或节段性病变 弥漫性肾小球肾炎： 系膜增生性肾小球肾炎 增殖性毛细血管内肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎和型） 致密沉积肾小球肾炎（膜增殖性肾炎型） 膜性肾病 新月体肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分型的肾小球肾炎,肾小球表现为体积增大，细胞增多 始浸润的为中性粒细胞或嗜酸性细胞，其后为单核细胞 上皮细胞增生是常见的早期，暂时性表现 如果损害严重，可能出现微血栓形成 血液动力学改变导致少尿，常伴有上皮细胞新月体 内皮和系膜细胞数量增加，系膜区经常因水肿而大大增宽，含有中性粒细胞，死亡细胞，细胞碎片和上皮下电子致密物质沉积。,肾病综合征,肾炎综合征,5,.,6,.,临床表现,蛋白尿：肾小球基底膜通透性改变- 白蛋白为主 白蛋白清除率 尿蛋白/尿肌酐比值 血浆蛋白异常： 低白蛋白血症-必备条件 其他血浆蛋白成分的变化-抗感染力下降、血栓形成 高脂血症：合成增加分解减少-动脉硬化及血栓形成；多为一过性 钠、水潴留：血管外水潴留-呈凹陷性水肿 心钠素对肾小管作用障碍-钠潴留 其他：血尿、血压升高 肾病综合征分为和两型,肾病综合征,肾病综合征,7,.,并发症,感染：起病多隐袭，呼吸道感染、浆膜炎；应用糖皮质激素和细胞毒类药物 血栓、栓塞：肾脏静脉和下肢深静脉血栓，是严重的、致死性的并发症 肾功能损害： 急性肾功能损伤-急性肾前性少尿、特发性急性肾衰 肾小管功能损害-范可尼综合征 其他：营养不良、贫血、钙磷代谢障碍,肾病综合征,肾病综合征,8,.,实验室检查,尿液检查：尿常规、24小时尿蛋白定量、尿蛋白电泳-高度选择性 IgG/转铁蛋白清除率0.1为微小病变 肝肾功能与血脂-白蛋白下降、总胆固醇、甘油三脂、低密度和极低密度脂蛋白升高 纤溶系统-纤维蛋白原升高；纤维蛋白溶酶原抗凝血酶下降 免疫球蛋白和补体：免疫球蛋白下降 尿FDP和C3:升高 经皮肾穿术-明确诊断、指导治疗,肾病综合征,肾病综合征,9,.,诊断与鉴别诊断,诊断：三高一低 鉴别诊断：排除继发性肾病综合症 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾炎 恶性肿瘤 药物性膜性肾病,肾病综合征,肾病综合征,10,.,预后,肾病综合征,肾病综合征,11,.,肾病综合症与肾炎综合症的关系,肾病综合征(症)与肾炎综合症的关系：“原发性肾病综合征”包括“肾小球肾炎”。20%急性肾小球肾炎、慢性肾炎肾病型临床表现为“肾病综合征”。 注意：肾病综合症与肾炎综合症之间既