腺垂体前叶功能减退症2013

腺垂体功能减退症,定 义,腺垂体激素分泌减少，可以是单一激素减少或多种激素同时缺乏。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解。,神经垂体，与下丘脑神经组织相连，储存下丘脑分泌 的抗利尿激素 （ADH）、 催产素（Oxytocin）,垂体,垂体前叶：,垂体后叶：,典型的内分泌腺，又称腺垂体，分泌ACTH、 GH、FSH、LH、PRL、TSH,病因和发病机制,一、垂体瘤： 最常见。腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织致功能减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。 二、下丘脑病变 ：肿瘤、炎症、浸润性病变等 三、垂体缺血性坏死 ：希恩（Sheehan）综合征 四、蝶鞍区手术、放疗和创伤 五、感染和炎症 六、糖皮质激素长期治疗：突然停药 七、垂体卒中 ：垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，出现急症危象 八、其他 空泡蝶鞍等,临床表现,腺垂体破坏程度：50%-轻，75%-较明显，95%-严重 症状出现先后和程度：LH、FSH，GH和PRL最先受累，受损最严重；TSH受累次之；ACTH受累最晚。 可单一激素缺乏，但多为混合性。颅内肿瘤者除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变的体征。,一、性腺功能减退,女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、乳房萎缩、闭经、性欲减退，生殖器萎缩，不育。毛发脱落（腋毛、阴毛明显）。成年男性性欲减退、阳痿，睾丸松软缩小，胡须和阴毛、腋毛稀少肌力减弱，无男子气质。,怕冷、思维迟钝、精神淡漠，皮肤干糙变粗、少汗、弹性差，食欲不振、便秘，心率减慢，ECG示低电压，T波低平或倒置。重者可见粘液性水肿面容、精神失常，有幻觉、妄想等。,二、甲状腺功能减退:,疲乏，软弱无力，厌食、恶心、呕吐，体重减轻，抵抗力降低，脉搏细弱，血压偏低。对胰岛素敏感者可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。因缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别与原发性肾上腺皮质功能减退。,三、肾上腺皮质功能减退,四、GH分泌不足症群： 成人中一般无症状（低血糖倾向加重），儿童则生长障碍 五、颅内肿瘤压迫症群: 头痛，视野缺损，失明等。少数人PRL增高，有溢乳。,六、垂体危象,即垂体功能减退性危象。在全垂体功能减退症基础上，各种应激及使用镇静、安眠、降糖药等均可诱发危象。 1、高热型(400C)；2、低温型（300C）；3、低血糖型；4、低血压、循环虚脱型；5、水中毒型；6、混合型。突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。,实验室和其他检查,一、性腺功能测定 ：女性E2降低无排卵和基础体温改变，阴道涂片无雌激素作用的周期性改变；男性T降低或低值，精子数量减少，形态改变，活动度差 二、肾上腺皮质功能 ：血浆F降低，尿中皮质醇减少 三、甲状腺功能测定 ：T4低，T3正常或降低,四、垂体促激素水平 ：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少 ；兴奋试验了解腺垂体内分泌细胞贮备功能，结果低于正常有判断意义，正常低值也属异常。ACTH试验对于判断原发或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。 老年人、冠心病、有惊厥和粘液性水肿者忌用胰岛素低血糖激发试验 五、影像学检查 ：颅脑及其他部位有无占位,诊断与鉴别诊断,诊断,病史 症状 体征 实验室检查,鉴别诊断,多发性内分泌功能减退症：原发与继发 神经性厌食：有精神症状和恶液质，闭经，但无腋毛、阴毛脱落，可伴神经性贪食交替出现； 失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境及改善营养后显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。,治 疗,一、病因治疗 颅内占位性病变：手术、放疗和化疗等，解除压迫及破坏，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量 希恩综合征：关键在预防 一般治疗：高热量、高蛋白和维生素，预防感染和预防过度劳累与激动。,二、靶腺激素替代治疗,长期终生维持治疗，改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松。,1. 补充肾上腺皮质激素 最重要，先于甲状腺激素的治疗，以免诱发肾上腺危象，首选氢化可的松，其次可的松、强的松，每日早8时服2/3量，下午2时服1/3量。如有感染等应激时，应加大剂量。,2. 补充甲状腺激素 对老年人、冠心病的患者，应从小剂量开始，并缓慢增加剂量，以免增加心肌耗氧量，诱发心梗。L-T425g每日，渐增加剂量，达维持量100200g每日；也可使用干甲状腺片，1530mg每日，渐增加剂量，达60120mg每日。,3. 补充性激素 育龄妇女使用人工周期治疗：雌激素0.6251.25mg/d（月经周期低125天），安宫黄体酮510mg/d（月经周期第1225天）。 男性使用雄性激素 ：十一酸睾酮或安雄。,4、一般不必补充盐皮质激素 5、除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长,三、垂体危象的处理,1. 静脉注射50%GS4060ml以抢救低血糖； 2.继而静滴10%GNS5001000ml+氢化可的松50100mg静滴以解除急性肾上腺功能减退危象； 3. 周围循环衰竭者及感染者:抗休克及抗感染治疗；,4. 低体温者：保温，用保温毯逐渐加温；小剂量使用甲状腺制剂； 5. 高温者：降温，不要太强； 6. 水中毒者：加强利尿，口服强的松1或氢化可的松，不能口服者可静脉滴注。 7、禁用或慎用吗啡等麻醉剂、催眠药、镇静剂或降糖药等，以防诱发昏迷。,小结,腺垂体功能减退症病因不同，垂体瘤最常见。临床表现因累及不同腺体而变化较大，长期替代治疗疗效较佳； 产后大出血所致的希恩综合症最先累及性腺轴，其次为甲状腺轴及肾上腺皮质轴，危重者多因低血糖昏迷致死； 治疗时首先补充肾上腺皮质激素，后补充甲状腺激素，性激素的补充