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文档简介

,颅底陷入症 basilar invagination,1,.,特 点 characteristic,枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入, 齿突高于正常, 枕骨大孔前后径缩短, 颅后窝狭小, 结果 ：延髓受压，局部神经受牵拉.,2,.,病 因 pathogeny,先天发育畸形多见 常合并扁平颅底、环枢椎畸形、 小脑扁桃体下疝,3,.,临 床 表 现 clinic presentation,1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好， 无症状。 2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘 连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增 高。 3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。,4,.,诊 断 diagnosis,1、颅颈交界X片： 1）Chamberlain线：硬腭后缘枕大孔上 缘连线，齿突高于3mm可确诊。 2）Booggard线：颅前窝底-斜坡夹角， 115145度，大于145度为扁平颅底 2、MRI： 显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等 -有助于制定手术方案,5,.,6,.,Chamberlain线,7,.,典型病例：右图尚伴有寰枢椎半脱位，同本病例,8,.,颅底陷入症,9,.,合并畸形认识,扁平颅底 Chiari畸形 寰枢椎脱位,10,.,Chiari畸形的诊断：,11,.,径线测量,扁平颅底：颅底角；由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角，成人正常值为109-145，平均132。颅底角大于145诊断扁平颅底。 Chiari畸形标准：小脑扁桃体位置随年龄不断上升，以枕骨大孔连线为基准，10岁以内低于枕骨大孔连线6mm，20-30岁低于5mm，40-80岁低于4mm，90以上低于3mm。,12,.,寰枢椎脱位：前结节与齿状突间隙4mm，正常为2-3,mm,13,.,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见,14,.,伴脊髓、脊柱颅底异常,脊髓空洞：脑脊液在脊髓内聚集如果仅在中央管内则称之为脊髓积水；脑脊液经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙，则称之为脊髓空洞。二者影像上很难区别。 1/4的Chiari畸形合并颅骨及脊柱的骨骼异常（寰枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形）,15,.,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水,16,.,伴随脊柱、脊髓畸形,脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、脊髓纵裂等 还可并发胼胝体发育不良、尾状核头增大等幕上异常,17,.,Chiari畸形的分型：,型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; 型:小脑发育不全。型及型均少见,18,.,颅
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