出血病的诊断PPT参考课件.ppt

,出血病的诊断,1,出血病概述,出血是临床上常见症状，可由于局部因素引起或出血病所致。 出血病是指正常止、凝血，纤溶系统功能障碍或失常所引起的疾病。 出血病原因复杂，包括血管壁的结构缺陷或功能异常；血小板数量减少或功能缺陷；凝血因子活性降低或结构异常；原发或继发性纤溶亢；循环中病理抗凝物质的出现。,2,出血病概述,通常以下情况要考虑存在出血病： 患者有出血倾向， 家族成员有出血倾向， 常规凝血功能结果异常， 外伤后或手术中、术后发生无法解释的弥漫性出血,3,假设性诊断的建立,从病史、体检以及 一些基本的实验室检查入手,4,病史,患者对出血症状的敏感性存在差异，但重症出血病一定有严重的异常出血史 出血病的提示性症状： 非提示性症状： 鼻出血 咯血 牙龈出血 呕血、血尿 口腔黏膜血疱 便血、黑便 皮肤紫癜、瘀点、瘀斑 经量增多经期延长,5,病史,外伤、手术等刺激因素对评价出血很重要 拔牙、剃须 扁桃体手术 流产、分娩术 包皮环切术,6,病史,典型的临床表现 粘膜出血 新生儿血肿、关节积血，血尿，肌内、颅内、腹膜后出血 损伤相关的出血和轻度自发性出血 脐带残根出血及习惯性流产出血 伤口不易愈合 新生儿面部紫癜 反复发作的严重鼻衄及慢性缺铁性贫血,7,病史,相关的特异性出血性疾病 血小板减少症，血小板功能障碍，血管性血友病 重症甲型、乙型血友病；重症因子、X、缺乏；重症型血管性血友病；无纤维蛋白原血症 轻度和中度甲型、乙型血友病；重症因子缺乏；纤维蛋白原、因子、V、中度缺乏或因子X伴因子V、缺乏，2-抗纤溶酶原缺乏 无纤维蛋白原血症，低纤维蛋白原血症，异常纤维蛋白原血症，因子缺乏 因子缺乏 Glanzmann血小板无力症，重症血小板减少症 遗传性出血性毛细血管扩张症,8,病史,用药史、疾病史、家族史、输血史中获取客观信息： 阿司匹林、华法令 肝功能、肾功能不全 性连锁遗传：血友病甲、乙 常染色体显性遗传：血管性血友病 常染色体隐性遗传：其他凝血因子缺乏、遗 传性血小板疾病,9,体征,皮肤紫癜、瘀点、瘀斑 毛细血管扩张 皮下、肌肉血肿 关节变形、运动受限,10,实验室检查,筛选实验 一期止血缺陷：出血时间（）和血小板计数（PLT） 二期止血缺陷：活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）和凝血酶时间（TT） 纤维蛋白溶解亢进：纤维蛋白（原）降解产物（FDP）和D-二聚体（D-D）,11,12,实验室检查,（1）BT和PLT均正常： 多数是单纯血管壁通透性或脆性增加所致的血管性紫癜 临床上常见于过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜、类固醇性紫癜、Ehlers-Danlos综合征以及异常蛋白血症所致血管性紫癜等,13,实验室检查,（2）BT延长伴PLT减少 多数是血小板减少性紫癜 临床上分为特发性和继发性两种，前者以ITP多见，后者常见于再生障碍性贫血、急性白血病、放疗和化疗后、脾功能亢进、DIC、TTP和HUS等,14,实验室检查,（3）BT延长伴PLT增多： 多数是血小板增多症伴功能异常 临床上分为反应性和克隆性两种；前者伴发于感染、炎症、肿瘤、脾切除术后和缺铁，后者常见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化及骨髓增生异常综合征,15,实验室检查,（4）BT延长伴PLT正常： 多数由于血小板功能异常或某些凝血因子缺陷所引起的出血性疾病 血小板功能异常：多见于遗传性和获得性血小板无力症、致密颗粒缺陷症、颗粒缺陷症和血小板第3因子缺陷症等 某些凝血因子缺陷症：主要是血管性血友病、低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症等,16,实验室检查,（）APTT延长伴PT正常： 多是内源凝血途径缺陷， 若临床上有出血倾向，可能为血友病A或血友病B，循环中出现抗因子、或抗体，血管性血友病等； 若临床上无出血倾向，则可能为因子、激肽释放酶原、高分子量激肽原缺乏,17,（）APTT正常伴PT延长： 多数是外源凝血途径缺陷，见于遗传性或获得性因子VII缺陷症 其中获得性者常见于肝病、维生素K缺乏、循环中出现抗体和口服抗凝剂等，维生素K缺乏最先影响因子水平,18,实验室检查,（）APTT和PT均延长： 多数是由于共同途径凝血缺陷所引起的出血性疾病 遗传性和获得性因子X、V、和纤维蛋白原缺陷症 获得性因子X、V、和纤维蛋白原缺陷症,19,实验室检查,TT正常：因子X、V、缺陷 TT延长和Fg下降（0.75g/L）：低或无纤维蛋白原血症 TT延长和Fg正常（或不低于0.75g/L）：血浆中存在抗凝物质。如果延长的TT可被甲苯胺蓝所纠正，表明肝素样物质增多；反之，表明FDP增多 单纯TT轻度延长见于肝肾疾患,20,实验室检查,（）APTT和PT均正常： 除正常人外，仅见于因子XIII缺乏症。 获得性因子XIII缺乏症常见于严重肝病、恶性淋巴瘤、白血病、SLE、抗因子XIII抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血,21,实验室检查,（）凝血障碍与血小板异常共存： 可见于肝脏疾病、 血管性血友病、 DIC、 狼仓抗凝物等情况。,22,实验室检查,FDP与D-D可用于原发性纤溶和继发性纤溶亢进的鉴别 （1）FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常 （2）FDP阳性伴D-D阴性：理论上只见于纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解，见于原发性纤溶；实际上在肝病、术后大出血、重症DIC、纤溶初期、剧烈运动后、类风湿因子阳性或抗Rh（D）抗体存在条件下，可出现FDP假阳性,23,实验室检查,（3）FDP阴性伴D-D阳性：理论上仅见于纤维蛋白被降解或血栓栓子自发性溶解；而在DIC、动静脉血栓形成和溶血栓治疗后，可出现FDP假阴性 （4）FDP和D-D均阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，如DIC和溶血栓治疗,24,实验室检查,诊断实验 血小板功能检测 （1）黏附功能：采用血小板黏附试验（PAdT）； （2）聚集功能：常用血小板聚集试验（PAgT）； （3）释放反应：包括-血小板球蛋白（-TG）、血小板第4因子（PF4）、血小板P-选择素（曾称GMP140）、血小板凝血酶敏感蛋白（TSP）以及5-羟色胺（5-HT）测定； （4）花生四烯酸代谢：常用栓血栓烷B2（TXB2）测定等； （5）收缩功能检测：常用血板收缩时间； （6）促凝活性：常用PF3有效性（PF3aT）测定,25,实验室检查,凝血因子检测 （1）凝血因子促凝活性（F：C）及其抗原含量（F：Ag）测定：包括因子I、等； （2）血管性血友病因子（vWF）相关试验：vWF抗原测定（Vwf：Ag）、瑞斯托霉素辅因子活性测定（Vwf：RcoF）、瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验（RIPA）、vWF多聚体分析等,26,实验室检查,纤溶功能检测 t-PA(活性及抗原性)和u-PA测定。 （1）纤溶酶原活性（PLG：A）和抗原含量（PLG：Ag）测定； （2）纤溶酶原激活抑制剂（PAI）测定和2-抗纤溶酶（2-PI）测定,27,实验诊断项目的选择要