复杂先心病超声诊断方法（888）.ppt

2019/11/9,1,复杂先心病 超声心动图诊断方法,华中科大同济学院 协和医院超声影像中心 谢 明 星,冠心病知识,2019/11/9,2,心脏的胚胎发育,心脏位置正常与异常： 原始心管位于胚胎的咽区，逐渐向尾侧 移位达正常位置。 沿人体纵轴位于颈部、胸腔、腹腔。 原始心管各节段扭曲、旋转、融合、吸 收异常将导致位置、节段与结构异常。 常伴有胸腔、腹腔的内脏位置与结构异常,冠心病知识,2019/11/9,3,冠心病知识,2019/11/9,4,冠心病知识,2019/11/9,5,冠心病知识,2019/11/9,6,冠心病知识,2019/11/9,7,冠心病知识,2019/11/9,8,冠心病知识,2019/11/9,9,冠心病知识,2019/11/9,10,冠心病知识,2019/11/9,11,冠心病知识,2019/11/9,12,冠心病知识,2019/11/9,13,冠心病知识,2019/11/9,14,冠心病知识,2019/11/9,15,冠心病知识,2019/11/9,16,冠心病知识,2019/11/9,17,冠心病知识,2019/11/9,18,冠心病知识,2019/11/9,19,冠心病知识,2019/11/9,20,冠心病知识,2019/11/9,21,冠心病知识,2019/11/9,22,冠心病知识,2019/11/9,23,冠心病知识,2019/11/9,24,Fetal Heart ECD,冠心病知识,2019/11/9,25,Fetal Heart ECD,冠心病知识,2019/11/9,26,心脏位置异常,胸外心脏（ectopic cordis) 胸内心脏位置异常(cardiac malposition) -心脏异位,冠心病知识,2019/11/9,27,胸外心脏,颈型(cervical):罕见 胸型(thoracic):胸骨、心包缺如，被盖型/裸露型 腹腔型 （abdominal)：膈肌、心包缺如,冠心病知识,2019/11/9,28,胸型胸外心患者,合并心脏复杂畸形(法洛四联症 +左室憩室),冠心病知识,2019/11/9,29,冠心病知识,2019/11/9,30,胸内心脏位置,正常心脏位置与连接 异常心脏位置与连接 轴向异常 节段位置异常,冠心病知识,2019/11/9,31,心脏轴向,左位心 (levocardia) 右位心（dextrocardia) 中位心 (mesocardia）,冠心病知识,2019/11/9,32,常见心脏位置,正常左位心 (normal levocardia) 镜像右位心 (mirror-image dextrocardia) 左旋心 (levoversion) 右旋心 (Dextroversion) 中位心 (Mesocardia),冠心病知识,2019/11/9,33,内脏位置,内脏正常位置 (vicsero-situs solitus) 内脏转位 (viscero-situs inversus) 内脏不定位 （ambiguous situs),冠心病知识,2019/11/9,34,心脏移位,胸廓、胸膜、肺、纵隔疾病与畸形致心脏离开正常位置 后天性疾病所致 心脏位置异常与心脏移位区别,冠心病知识,2019/11/9,35,先天性心脏病分节段诊断法,1964 ，哈佛医学院病理学教授Van Praagh提出： segmental diagnosis 分节段诊断法 systemmatic approach 系统诊断法 sequential diagnosis 顺序诊断法 最早用于先心病的病理解剖学诊断，随着超声技术的发展，其成为超声检查诊断复杂先心病的基本分析方法,冠心病知识,2019/11/9,36,心脏节段划分,从具有临床诊断意义的角度出发，心脏分为三个节段，二个连接： 三个节段： 心房 （内脏心房位置定位心房） 心室 （心室袢定位心室） 大动脉 （动脉干定心室与大动脉关系） 二个连接： 房室瓣 （二、三尖瓣，共同瓣） 动脉圆椎 （肺动脉瓣下、主动脉瓣下、 双动脉下、缺如）,冠心病知识,2019/11/9,37,冠心病知识,2019/11/9,38,心房位置与超声判定,心房位置： 心脏通常与腹腔、胸腔脏器方位一致 与肝、胃、脾、肺、支气管、肺动脉保持一致 罕见内脏位置正常而心房反位、或内脏转位而心房正位,冠心病知识,2019/11/9,39,、心房正位(situs solitus),内脏与心房的位置正常 形态学右房与肝脏同在右侧 形态学左房与胃及脾脏同在左侧,冠心病知识,2019/11/9,40,形态学右房与肝脏同在左侧 形态学左房与胃及脾脏同在右侧 呈相对于正位的镜像位,、反位(situs inversus),冠心病知识,2019/11/9,41,、不定位(situs ambiguous),心房与内脏的位置不能确定 双侧左房 多伴多脾症，水平肝，下腔静脉离断或缺如，经奇静脉或半奇静脉回流 双侧右房 多伴有无脾症，水平肝，常合并复杂先心,冠心病知识,2019/11/9,42,冠心病知识,2019/11/9,43,冠心病知识,2019/11/9,44,冠心病知识,2019/11/9,45,冠心病知识,2019/11/9,46,胎儿右位心并心内膜垫缺损(尸检),冠心病知识,2019/11/9,47,右位心,心尖指向右下,水平肝,冠心病知识,2019/11/9,48,冠心病知识,2019/11/9,49,冠心病知识,2019/11/9,50,冠心病知识,2019/11/9,51,心房位置的超声判定,、依内脏位置： 正位 右房与肝在右侧 左房与脾及胃泡在左侧 反位右房与肝在左侧 左房与脾及胃泡在右侧,冠心病知识,2019/11/9,52,心房位置的超声判定,、下腔静脉与腹主动脉的关系： 正位下腔静脉位于脊椎右侧 腹主动脉位于脊椎左侧 （下腔静脉阻塞与转接时例外） 反位下腔静脉位于脊椎左侧 腹主动脉位于脊椎右侧,冠心病知识,2019/11/9,53,心房位置的超声判定,、下腔静脉与心房的连接 最可靠，下腔静脉总是单侧，单侧与心房连接，总是与右房相连。在下腔静脉阻塞或转接时，下腔静脉肝上段总是存在，也总是与右房相连 肝上段下腔静脉连接是判断右心房位置最可靠诊断标志,冠心病知识,2019/11/9,54,心房位置的超声判定,4、肺静脉连接 心尖四腔切面：肺静脉与左房相连 剑下切面：下腔静脉与右房相连 TEE：观察左、右心耳形态,冠心病知识,2019/11/9,55,心房正位,冠心病知识,2019/11/9,56,镜像型右位心患者，示心房反位,冠心病知识,2019/11/9,57,心室袢的类型与超声判定,心室袢的类型：心管分为心球、心室、心房 右袢(D-loop)： 右室位于左室的右前方 左室位于右室的左后方 左袢(L-loop)： 右室位于左心室的左侧 左室位于右心室的右侧,冠心病知识,2019/11/9,58,冠心病知识,2019/11/9,59,冠心病知识,2019/11/9,60,冠心病知识,2019/11/9,61,心室袢的类型与超声判定,左右手法则： 右袢时：右室为右手右室型 左室为左手左室型 左袢时：右室为左手右室型 左室为右手左室型,冠心病知识,2019/11/9,62,冠心病知识,2019/11/9,63,心室的基本组成与类型,三部分：流入道、肌小梁、流出道 完整心室、残余心腔 双心室、单心室,冠心病知识,2019/11/9,64,心室的超声判定,、心室形态： 、房室瓣： 房室瓣在室间隔上的附着点 房室瓣数目 房室瓣形态 房室瓣与室间隔、大动脉的关系,冠心病知识,2019/11/9,65,心室的超声判定,、腱索，乳头肌： 、调节束： 、肌小梁： 、流出道构成： 、大动脉与心室的关系：,冠心病知识,2019/11/9,66,右心室形态：,、形态：半月形 、房室瓣： 附着点的近心尖部 房室瓣数目：三叶 房室瓣形态：Y 形闭合 房室瓣与大动脉的关系：动脉圆椎,冠心病知识,2019/11/9,67,右心室形态：,、腱索，乳头肌：壁腱索、心尖肌头肌 、调节束：有 、肌小梁：丰富、粗糙 、流出道构成：动脉圆椎组成 、大动脉与心室的关系： 右室与主动脉在同侧、 左室与肺动脉在同侧,冠心病知识,2019/11/9,68,冠心病知识,2019/11/9,69,左心室形态,、形态：圆形 、房室瓣： 附着点的近心底部 房室瓣数目：二叶 房室瓣形态：一字形闭合 房室瓣与大动脉的关系：直接延续,冠心病知识,2019/11/9,70,左心室形态,、腱索，乳头肌：无壁腱索、两组乳头肌 、调节束：无 、肌小梁：少，光滑 、流出道构成：二尖瓣前叶与室间隔组成 、大动脉与心室的关系： 右室与主动脉在同侧 左室与肺动脉在同侧,冠心病知识,2019/11/9,71,未定心室,肌小梁既无右心室、亦无左心室形态特征 部分为右心室、部分为左心室 罕见,冠心病知识,2019/11/9,72,冠心病知识,2019/11/9,73,冠心病知识,2019/11/9,74,冠心病知识,2019/11/9,75,冠心病知识,2019/11/9,76,冠心病知识,2019/11/9,77,房室节段间的连接,房室瓣位置： 无论心房位置如何，房室瓣的正位与反位 总是与心室的正反位相一致 正位：二尖瓣与左室同在左侧，三尖瓣与 右室同在右侧 反位：二尖瓣与左室同在右侧，三尖瓣与 右室同在左侧 不定位：,冠心病知识,2019/11/9,78,房室的连接类型,、房室系列一致 、房室系列不一致 、房室系列不确定 、双入口 、左或右连接缺如,冠心病知识,2019/11/9,79,双心室,、房室系列一致: 右房三尖瓣右心室 左房二尖瓣左心室 心房正位时：心室右襻 心房反位时：心室左襻,冠心病知识,2019/11/9,80,、房室系列不一致： 右房二尖瓣左心室 左房三尖瓣右心室 心房正位时：心室左襻 心房反位时：心室右襻,双心室,冠心病知识,2019/11/9,81,、房室系列不确定： 双右房或双左房分别与右、左心室或左、 右心室相连,双心室,冠心病知识,2019/11/9,82,单心室,、双入口： 两侧心房与一个心室相连 、左或右连接缺如： 一侧房室瓣之间无瓣叶相通， 代之以肌肉、结缔组织相连,冠心病知识,2019/11/9,83,冠心病知识,2019/11/9,84,冠心病知识,2019/11/9,85,冠心病知识,2019/11/9,86,冠心病知识,2019/11/9,87,房室瓣的连接方式,、两个开通瓣 、一个瓣开通，一个瓣闭锁 、瓣骑跨或跨立 、共瓣,冠心病知识,2019/11/9,88,冠心病知识,2019/11/9,89,冠心病知识,2019/11/9,90,冠心病知识,2019/11/9,91,冠心病知识,2019/11/9,92,冠心病知识,2019/11/9,93,完全型心内膜垫缺损,冠心病知识,2019/11/9,94,三尖瓣闭锁,冠心病知识,2019/11/9,95,二尖瓣闭锁,冠心病知识,2019/11/9,96,矫正型大动脉转位患者，心室左袢,冠心病知识,2019/11/9,97,单心房，单组房室瓣，单心室，两支大动脉并行起自心室,冠心病知识,2019/11/9,98,单心室，两组房室瓣,冠心病知识,2019/11/9,99,动脉圆锥位置与超声判定,动脉圆锥： 又称漏斗部，是一具有诊断意义的肌 性连接，连接大动脉与心室 肺动脉瓣下圆锥：正位型动脉圆锥 正常与镜像右位心 主动脉瓣下圆锥：反位型动脉圆锥 大动脉转位 双侧圆锥：右室双出口Taussing-Bing 圆锥缺如：左室双出口,冠心病知识,2019/11/9,100,冠心病知识,2019/11/9,101,动脉圆锥的超声判定,、房室瓣与半月瓣间较强的肌性回声 、在前方的大动脉几乎总具有圆锥 肺动脉瓣下圆锥：大动脉呈交叉 主动脉瓣下圆锥：大动脉平行 双侧圆锥： 圆锥缺如：,冠心病知识,2019/11/9,102,大动脉关系与超声判定,大动脉关系正常： 正位型动脉圆锥，肺动脉瓣下圆锥， 肺动脉始终位于主动脉的前方，根据AO 与PA的左右关系又分为两型： 、正位型正常大动脉关系 、反位型正常大动脉关系,冠心病知识,2019/11/9,103,大动脉关系异常,判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或平行。根据二者的位置关系不同又分为三类： 位 (dextro position): AOV位于PAV的右方 位 (levo position): AOV位于PAV的左方 A位 (antero position): AOV位于PAV的前方,冠心病知识,2019/11/9,104,冠心病知识,2019/11/9,105,大动脉转位与异位,大动脉转位(transposition of the great arteries) ： AO起自RV，PA起自LV 。 可呈D-TGA, A-TGA, L-TGA 。 大动脉异位(malposition of the great arteries) ： AO起自LV，PA起自RV。 可呈D-MGA, L-MGA, A-MGA。,冠心病知识,2019/11/9,106,冠心病知识,2019/11/9,107,大动脉关系超声判定,、正常关系：交叉 、异常关系：平行 、主、肺动脉的确定,冠心病知识,2019/11/9,108,大动脉与心室的连接,连接类型： 连接协调: AO-LV; PA-RV 连接不协调: AO-RV; PA-LV 双出口: DORV; DOLV 单出口: TA 瓣周；瓣尖位置 连接方式：共瓣、跨越瓣、无孔瓣,冠心病知识,2019/11/9,109,冠心病知识,2019/11/9,110,冠心病知识,2019/11/9,111,冠心病知识,2019/11/9,112,冠心病知识,2019/11/9,113,冠心病知识,2019/11/9,114,冠心病知识,2019/11/9,115,冠心病知识,2019/11/9,116,冠心病知识,2019/11/9,117,冠心病知识,2019/11/9,118,冠心病知识,2019/11/9,119,冠心病知识,2019/11/9,120,完全型大动脉转