凝血因子检查的相关知识.ppt

凝血因子检查相关知识,凝血因子,凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号， 有凝血因子，, 等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。,主要凝血因子,因子 I,纤维蛋白原 因子 II,凝血酶原 因子 III,组织因子 因子 IV,钙因子（Ca2+) 因子 V,促凝血球蛋白原，易变因子 因子 VII,转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶,因子 VIII：抗血友病球蛋白A (AHG A),抗血友病因子A （AHFA),血小板辅助因子 I,血友病因子 VIII 或 A, 因子 IX：抗血友病球蛋白B (AHG B)，抗血友病因子B (AHF B)，血友病因子 IX 或 B 因子 X：STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C 因子 XI：ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C 因子 XII：HAGEMAN因子， 表面因子 因子 XIII：血纤维稳定因子,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。,1.血友病A（血友病甲），即因子促凝成分（：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 2.血友病B（血友病乙），即因子缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。 3.血友病C（血友病丙），即因子（F）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。 1520/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。,一、凝固法 二、标本采集以及注意事项 1.以（109mmol/L）枸橼酸钠1:9抗凝试管，采集静脉血混匀（即用蓝色盖子试管收集标本，采集标本量注意每批抗凝管的具体说明，或加血标本至抗凝管上标明的刻度）。抗凝比例一定要准确. 本院规定：周三抽取送检验科检查,2.注意事项：（1）室温下全部试验应在4小时内完成，不同存放温度下和时间对凝血因子活性的检测会有不同程度的影响 （2）血细胞比容（Hct）的高低能引来血浆与抗凝剂之间比例的变化，对检测结果有影响。所以当Hct55%或25%时，务必用MacGann推荐的公式计算抗凝剂的用量， 公式如下 抗凝剂的用量(ml)=0.00185全血量（ml）100-Hct(%) （3）溶血、脂血、黄疸标本对检测结果有影响。 （4）收集标本的试管应该为硅化试管或塑料试管 （5）抽血要顺利，抗凝要充分，绝对不可以有血凝块。 （6）剧烈运动、月经期，肝素、华法林、尿激酶、葡激酶等抗凝或溶栓药物对检测结果有影响。,三、参考区间 凝血因子活性（：C）45%，因子活性（：C）45%，因子XI活性（XI:C）45% 临床意义： 因子：C减低：见于血友病甲，按程度分重型2%,中型2-5%,轻型5-25%，亚临床型25-45%，其次见于DIC,VWD 因子：C减低见于血友病乙，按程度分型同血友病甲，其次见于肝脏病，VitV缺乏症，口服抗敏剂等 3.因子XI：C减低见