乏力半年.ppt

病例1 患者A，女，38岁，工人，头晕，乏力半年，加重一周，月经量多，否认胃病史。PE:贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结未及。B100dRt:WBC7.0109/L N72%，RBC4.51012/L，HB72g/L，MCV60fl，MCHC32%，PLT109109/L 病例2 患者B，男，18岁，学生，乏力，牙龈渗血伴发热一周。既往无特殊病史。PE，T38.5，贫血貌，皮肤结膜苍白。胸骨无叩痛，肝脾肋下未及。B100dRt,WBC1.2109/L，N20%，L75%，N0.24109/L，RBC2.51012/L,Hb65g/L，PLT8109/L 病例3 患者C，45岁，女，农民。尿黄，乏力半月入院。既往无特殊病史。PE:贫血貌，巩膜黄染，浅表淋巴结未及，皮肤无淤斑及出血点，肝肋未及，脾肋下2F，B100dRt,WBC9.2109/L，N80%，RBC 3.01012/L,Hb82g/L,MCV87fl MCHC 31% plt 100109/L T-BIL53umol /l D-Bi10umol/L 如何处理（诊断、治疗）?,再 生 障 碍 性 贫 血 （aplastic anemia） 武汉大学人民医院血液科 敖绪斌,意义definition 一组获得性造血功能衰竭症，表现为造血功能减低，全血细胞减少，贫血、出血、感染。 Aquired failare of blood cell production.,分类classification 国际 再障AA SAA-VSAA NSAA 国内 AAA-SAA- CAA-SAA- 病因 hereditary AA Acquired AA 流行病学 epidemiology 7/10万,青壮年居多,病因和发病机制 病因: (1)病毒viruses (2)化学因素chemicals (3)放射:radition (4)遗传inherited 发病机制 (1)stell cell defcet 造血干细胞异常 (2)microenviroment of marrow 造血微环境缺陷 (3)cytokines 免疫异常CD25+增多. 临床表现clinical features=signs any symptoms 1贫血:anemia:fatigue 2感染:fever and chills 3出血:bleeding,实验室检查laboratory features 1血象:Blood fmdings WBC L N RBC Hb Ret PLT SAA Ret15109/L Neutropil0.5109/L PLT20109/L 2骨髓象marrow fimdings Hematopietic cellNon-hematopietic NAP阳性 3免疫检查Cytogeneties CD4/CD8 Th1/Th2CD25+,诊断及鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 诊断标准: 全血细胞减少,Ret1%L 一般无肝脾肿大 BM多部位增生减低,非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其它疾病,如PNH,Evans syndrome,免疫相关性全血细胞减少等. 鉴别诊断 PNH MDS FA 自身抗体介导的全血细胞减少 急性造血功能停滞(cacut arrestof hematopoiesis) 低增性AL 恶组(Malignant histolytiosis1),治疗treatment 一、支持治疗.supportive care 去除有毒因素,环境卫生,控制感染出血，护肝,成份输血 二、免疫抑制治疗immunosuppressive therapy SAA: ATG/ALGCSA NSAA:CSA 马ALG 1015mg/kgd5d 免ATG 35 mg/kgd5d CSA 6 mg/kgd1年 三、造血干细胞移植 HST（Hematologystell cell transplantation）Prompt and aggressive 年龄40岁有合适的供者 四、改善骨髓造血功能 1、雄性激素：androgens 2、造血生长因子： G-csf Gm-csf EPO TPO 预后 Coure and prognosis,溶 血 性 贫 血 hemolytic anemia,【定义】definition 红细胞破坏增加超过管管造造血的代谢能力而导致的贫血 黄疸溶血溶贫 【病因和发病机制】 根本原因：红细胞寿命缩短 （一）、红细胞内在缺陷 1、红细胞膜异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症 2、红细胞酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏G 6-P D缺乏 3、蛋白异常：肽链结构异常血红蛋白病 肽链合成异常海洋性贫血 （二）红细胞外在因素： 1、免疫因素AIHA 2、非免疫因素 物理因素、机械因素：烧伤、人工瓣膜 生物因素：感染 化学因素：蚕豆、蛇毒 其他：PNH （三）溶血发生的场所： 血管内血循环Hb尿 血管外单核、巨噬系统,【分类】 急、慢性；血管内、外；病因及发病机制。 【临表现】速度、程度 慢性管外：黄疸，贫血，脾大 急性管内：寒战，发热，腰疼，Hb尿黄疸，贫血 【实验室检查】 1、RBC破坏增多 红细胞寿命 T-BiL , D-Bil 尿常规：尿胆原增加Phb.Hp 外周血涂片：破碎、畸形RBC 2、造血代偿：Ret外周血：有核RBC出现 BM： 红系 3、病因检查：Coombs Hams 【诊断及鉴别诊断】 诊断 溶血 病因 【治疗】 去除病因 糖皮质激素和其它免疫抑制剂 成分输血 切脾 其它：HSCT,缺 铁 性 贫 血 （Iron deficiency anemia IDA）,定义 definition 体内铁贮备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血（IDA） Iron deficiency Iron deficiency anenmia 铁代谢 体内铁 功能状态铁：血红蛋白67%，肌红蛋白15% 贮存铁：铁蛋白，含铁血黄素 吸收部位：十二指肠，空肠 Fe2+Fe3+ Vitc，Ph有利于吸收 正常人 吸收=丢失,病因及发病机制Etiology and Pathogenesis 一、病因： 1摄入不足 Inadequate intake 相对不足 绝对不足 2丢失过多：more loss 二、发病机制 临床表现Clinical features 1.原发性表现：Cancer 2.贫血表现：Fatigure irritability headaches 3.组织缺铁表现：异食癖 实验室检查Laboratory features 1血象：小细胞低色素 Hb RBC正常、增高或低于正常 MCV80fl MCH26pg MCHC32% 中央浅染区扩大。 2骨髓象：红系以中晚幼红为主，“核老浆幼” 细胞内、外铁（） 3铁代谢：血清铁8.95mol/L，总铁结合力64.4mmol/L血清铁蛋白12g/L。,诊断及鉴别诊断 与小细胞低色素性贫血鉴别 1珠