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浅谈神经纤维瘤病的形态编码 汪满仙申放 【摘要】目的掌握国际疾病分类肿瘤的双重分类原则，了解神经纤维瘤病的正确编码。方法回顾性地对本院出院诊断为神经纤维瘤病ICD-10编码为Q85.0的病案进行调查，并对个案进行分析。结果神经纤维瘤病的形态码的漏编率为30%。结论编码人员在编码时一定要按照正规的编码原则操作。先查找形态学的编码，然后根据指示查找部位码。神经纤维瘤病的部位编码直接在形态学编码后面给出。这样，就可避免漏编形态码的情况。 【关键词】神经纤维瘤病ICD形态学编码 【Abstract】Objective TolearnthedualclassificationprinciplesofInternationalClassificationofDiseasesandunderstandtherightcodeofhydatidiformmoleandneurofibromatosis.Methods Weinvestigatedthemedicalrecordssystematically，focusingontheneurofibromatosisICD-10，especiallythoseoneswhichcodeisQ85.0.Theleakageencodingrateis30%.Results Thecodersshouldfollowtheprinciplesofthetumorcodingwhentheyencodetumor.Aordingtotheleadingwordofthepathomorphology，thecoderssearchthecodeofthepathomorphology，andtheleadswouldindicatetothetopographycode.Thetopographycodeofneurofibromatosisisshoweddirectlyafterthemorphology.ConclusionIfthecodersfollowtheprinciplesoftumorcoding，theleakageofthecodewouldbedisappeared. 【Keywords】Hydatidiformmole（HM），ICD，Morphologycoding 【Authorsaddress】FoshanHospitalofTraditionalChinesemedicine，Foshan，Guangdong，528000，China doi：10.3969/j.issn.1671-332X.xx.12.057 疾病分类轴心是分类的尺度，它取自于疾病的某一种特征。不同的分类系统有不同的目的，因此采取的分类轴心也不同；轴心一旦确定，分类将围绕它进行。尤其是肿瘤疾病的双重分类1，常常是疾病分类的难点；而有些比较特殊的疾病，比如神经纤维瘤病有形态编码（M），但部位编码并非（C码或D码），在我们编码工作中往往容易疏忽或遗漏形态码M。而形态学编码M又是依据临床和病理分型进行编码的。 神经纤维瘤病（非恶性）（Neurofibromatosis，NF）又称Recklinghausen病，是一种常染色体显性遗传性疾病，起源于神经上皮组织，系外胚层和中胚层组织发育障碍所致，神经纤维瘤病一般分为NF-1和NF-2两种类型，其中NF-1最为常见，NF-2较为少见。发病率NF-1约为1/3000、NF-2约为1/40000；本病多发于皮神经，但也可见于深部神经、脑神经和内脏神经2。一般在小儿时发现，青春期逐渐增多变大。其特点为神经系统肌肉、骨与皮肤的发育改变，在全身体表发生很多明显的有蒂的软性肿物（多发性神经纤维瘤）。如肿瘤在神经干内生长，导致神经干扭曲增粗呈现丛状外观者，称为丛状神经纤维瘤（PiexiformNeurofibroma）；若肿瘤向外生长，使皮肤折叠下垂，肢体和身体其他部位异常肿大，称为神经瘤象皮病；若此征象仅限于一个肢体或手指，又称“局限性”巨肢（指）症。本病的其他表现为皮肤出现牛奶咖啡色斑，其大小形状不一；毛发过度生长；智力迟钝；先天性骨骼畸形及伴发其他肿瘤，如神经鞘瘤、脂肪瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、肾母细胞瘤、非骨化性纤维瘤和神经节细胞瘤等。本病的病理表现与单发性神经纤维瘤相似，但表浅性的神经纤维瘤病有时活检不易发现轴索和雪旺细胞的特征。 1和方法 1.1回顾性地对我院病案首页主要诊断为神经纤维瘤病的ICD-10编码为Q85.0的病案检索了20例，通过阅读病案资料发现，编码在Q85.0的没有编形态码M9540/1的有6例，形态码M的漏编率为30%。分析漏编形态码的原因可能因为疾病码分类在Q码而疏忽了形态码M。一般编码员常规认为只有疾病码分类在C、D码才需要编形态码M。现列举两个病案实例，加强对神经纤维瘤病的临床表现的认识。 实例1：患者女，29岁，因发现左上肢肿物并进行性增大29年入院。专科情况：见周身皮下多发结节样肿物、大小不等、质软、界清，正常肤温，最大位于左上肢外侧面，上自三角肌止点，下至左前臂外侧面上1/3，面积约35cm20cm，色暗红、质软、界欠清，肿物皮肤皱褶，正常肤温，感触觉存；结合辅助检查B超的诊断意见：左腋窝及皮下多发实性结节（性质待定），神经源性？治疗措施：完善相关检查，行肿物切除术。术中见：肿物深达肌筋膜，分界不清，范围广，无法完整切除，大部切除肿物。较大肿物包膜完整行完整者切除。术后病理：皮肤神经纤维瘤病，切缘可见肿瘤累及。实例2：患者女，21岁，因发现左手大鱼际萎缩5个月入院。专科情况：左手大鱼际明显萎缩，左拇指主动外展肌力下降，拇指与食主动对指无力，左上臂下段肱二头肌内侧可触及正中神经变粗，并有向下麻串感，左手正中神经支配区感觉稍麻木。根据辅助检查ECG提示，左侧正中神经上臂下段部分损害。诊断意见：左正中神经肿瘤（鞘膜瘤？神经纤维瘤？）。治疗措施：完善相关检查，行上臂正中神经探查松解术。术中见：正中神经于上臂中下段处神经束增粗，直径约较正常神经增粗1/2，予松解病变段神经外膜。术中病理：正中神经纤维瘤。 1.2鉴于神经纤维瘤有形态编码而部位码并非C、D码，在编码时容易疏忽和混淆的情况；查阅工具书ICD-O，肿瘤的国际疾病分类ICD-0是一个既有解剖部位又有形态学编码系统的双重分类3。书中示：ICD-0和ICD-10第二章（肿瘤）的最后区别是，神经纤维瘤病包括冯雷克林豪森病，除外骨的（ICD-0编码为M-9540/1）出现在第十七章“先天性畸形、变形和染色体异常”的类目Q85.0中。肿瘤部位编码的第一个轴心是动态（恶性、良性、原位、未肯定、继发性），第二个轴心是部位；肿瘤的编码方法不同于一般疾病，它需要首先确定形态学主导词，查找形态学的编码，然后根据指示再查找部位编码4。 在ICD-10卷三中查找主导词：神经纤维瘤病卷三P967页见 神经纤维瘤病（多发性）（非恶性）（M9540/1）Q85.0 恶性（M9540/3）-见肿瘤，神经，恶性 核对卷一P662页见 Q85.0神经纤维瘤病（非恶性） 冯雷克林豪森病 2结果与讨论 神经纤维瘤病按照临床表现和病理就应该按肿瘤来编码，肿瘤的动态是指其在体内的活动方式。一个肿瘤可以在一个位置没有潜在扩散性地生长（/0，良性）；也可以是处于交界或者潜在低度或潜在恶性未肯定（/1，良性或恶性未肯定）；可以是恶性但仍在一个位置生长（/2，非侵袭性或原位）；可以侵袭周围组织（/3，恶性）；或甚至从起源点散布并开始在另一个部位生长（/6，转移性）。从卷三中可见，神经纤维瘤病的部位编码直接在形态学后面给出，如果编码员按照肿瘤的编码原则去操作的话就可避免漏编形态码的情况；而不是单凭印象认为疾病码非（C、D）码就不用编形态码。国际疾病分类是一个多轴心分类系统，它根据疾病的病因、病理、临床表现和解剖部位等特征，将疾病分门别类，使其成为一个有序的组合。临床上如果诊断为“神经纤维瘤病”，其发病原因属于常染色体显性遗传性疾病，按照ICD的以病因为轴心的原则要求疾病码就应编到Q码，但按照临床表现和病理又应该按照肿瘤的编码原则，并且往往就某一解剖部位肿瘤切除后依据病理形态进行临床诊断，神经纤维瘤病的编码也就依据临床和病理进行编码。 3结论 在日常编码工作中经常会遇到一些不常见或者容易疏忽和遗漏的编码问题，作为专业的编码员不仅要掌握编码专业知识，还要学习和了解一定的临床、病理等相关专业知识；编码员对疾病有了较为透彻的理解并融汇贯通，病案编码的准确性及处理疑难编码的能力就会大幅提高5。对于神经纤维瘤病在编码时容易漏编形态码的问题，通过学习神经纤维瘤病的发病机理和病理改变，了解该疾病的部位码和形态码二者之间的关系6，对于神经纤维瘤病的编码就有了清晰的认识和理解。所以编码人员在编码时要养成认真阅读病案内容的好习惯7，在编码时一定要运用工具书，要清楚疾病的内在本质和外在表现8，不仅要有扎实的疾病分类专业知识，还要掌握一定的临床和病理等相关知识；只有这样才能对疾病给予正确的编码。 参考文献 1王文达.肿瘤性疾病双重编码的探讨J.中国病案，xx，10（4）：33-34. 2石美鑫，张延龄，张元芳，等.实用外科学：下册M.北京：人民卫生出版社，xx. 3董景五，译.国际疾病分类肿瘤学专辑：ICD-O/3版M.北京：人民卫生出版社，xx. 4刘爱民.国际疾病分类（ICD-10）应用指导手册M.北京：中国协和医科大学出版社，xx