儿童眼肌型重症肌无力临床特征分析.doc

儿童眼肌型重症肌无力临床特征分析 周立军陶利娟谭艺兰熊师何之香向剑波 湖南省儿童医院眼科，湖南长沙410007 摘要目的分析儿童眼肌型重症肌无力的临床特点，减少误诊或漏诊。方法回顾性分析xx年1月一xx年1月我科共治疗38例儿童单纯眼肌型重症肌无力患者，就其发病年龄、性别、眼部表现等进行分析。结果在回顾性分析的38例患儿中，男女比例=1:2.8，年龄（53）岁（113岁），多发生于16岁（占63.16%），双眼受累17例（44.74%），单眼受累21例（55.26%），多为无明显诱因34（89.47%），以上睑下垂为首发症状者多（84.21%），复视者3例（7.90%），斜视者3例（7.90%），并多伴有眼球运动受限，胸腺CT检查均未见胸腺增生或胸腺瘤改变。结论儿童眼肌型重症肌无力多发生于16岁患儿，女性患儿略多，首发症状以上睑下垂及斜视多见，并伴有眼球运动受限，胸腺CT检查阳性率低。 关键词儿童；眼肌型重症肌力；临床特征 R746.1A1672-5654（xx）04（b）-0162-02 重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种累及神经肌肉接头处的突触后膜乙酞胆碱受体异常，导致神经肌肉间兴奋传递障碍性疾病。其中眼肌型重症肌无力(ocularmyastheniagravis，OMG)是最常见的类型，OMG的临床症状和体征主要局限在眼外肌，患者常常首先就诊于眼科，若不能及时确诊，则很容易误诊为斜视或上睑下垂而行手术治疗，特别是儿童，由于其正处于发育阶段，表达能力有限，疾病的诊断主要靠患儿家人的主诉及临床表现来诊断，若不能及时诊断则会延误治疗。自xx年1月一xx年1月我科共治疗单纯眼肌型重症肌无力患者38例，现就其临床特征报道如下。 1对象与方法 11一般资料 回顾性分析xx年1月一xx年1月我院眼科病房共治疗的38例儿童眼肌型重症肌无力患者的性别、年龄、首发症状及胸部CT表现等特征。 1.2诊断标准 均根据典型的肌无力临床表现、新斯的明阳性确诊。 1.3统计方法 采用SPSS16数据包进行分析与统计。 2结果 2.1一般情况 在回顾性分析的38例患儿中，男10例女28例，男女比例=1:2.8，年龄（53）岁（113岁），16岁患儿24例，占63.16%。双眼受累17例，占44.74%，单眼受累21例，占55.26%，其中右眼8例（21.05%），左眼13例(34.21%)，患儿自发病到就诊时间为（146）d（430d）详见表1。 2.2发病诱因 38例儿童眼肌型重症肌无力患儿中，无明显诱因者34（89.47%）,发病前有明显呼吸道感染者5例（13.15%），1例因自行停药而复发。 2.3首发症状 38例儿童眼肌型重症肌无力患儿中，以上睑下垂为首发症状者32例（84.21%），复视者3例（7.90%），斜视者3例（7.90%），其中1例患儿曾在当地医院诊断为“斜视”并行斜视手术治疗。这些患儿中，发生眼球运动受限者26例（68.42%），其中上转受限9例，下转受限7例，内转及外展受限各5例。眼球固视者1例，详见表2。 2.4胸腺CT检查 38例儿童眼肌型重症肌无力患儿中，均未见胸腺增生或胸腺瘤改变。 3讨论 重症肌无力是一种累及神经肌肉接头处的突触后膜的乙酰胆碱受体异常，导致神经肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发和缓解倾向的慢性自身免疫性疾病1。对于其发病率不同学者报道有所差异，一般为515/10万2-3，眼肌型重症肌无力(ocularmyastheniagravis，OMG)是最常见的类型，其中75初发症状出现而首先就诊于眼科。有关儿童眼肌型重症肌无力的相关报道相对较少，由于儿童年龄小，语言表达能力差，眼部检查常常不合作，有学者报道常有误诊而延误治疗4，因此有必要对儿童眼肌型重症肌无力的临床特征进行探讨，目的旨在减少眼科误诊率，使患儿能够得到早期诊断和及时治疗。OMG的临床症状和体征主要局限在眼外肌，表现为上睑下垂、斜视等，儿童眼肌型重症肌无力以上睑下垂为首发症状多见，而成人除表现为眼肌症状外还常有肢体无力及咽喉肌症状。在MG患者中，尽管任何一条眼外肌均可受累，但文献报道显示内直肌，下直肌及上斜肌较为常见5-6。xx年韩国学者报道了1988xx年间的24例儿童型重症肌无力患儿，其中男6例，女18例，上睑下垂表现者占96%，斜视占88%，其中内斜视合并垂直斜视多见，外展受限受限多于内转受限7。xx年OrtizS报道了21例儿童眼肌型重症肌无力患儿，平均发病年龄为26月，儿童眼肌型重症肌无力多发生于5岁之前的儿童，在首发症状种，上睑下垂占95%，斜视占76%，其中内斜视多见，眼球运动受限占17%，其临床表现有别于成人8。xx年中山大学附属医院黄鑫等对1987年xx年2154里重症肌无力病人进行统计分析后发现44.8%的病人在14岁前发病，82%的病人只有眼部症状，男女性别比为1:1.15，女性略多9。本文研究显示儿童眼肌型重症肌无力多发生于16岁（占63.16%），女性患儿略多于男性，这与国内外文献报告结果相近。患儿自发病到就诊时间为（146）d，上睑下垂为主要首发症状，单眼或双眼均可发生，另外斜视及复视也是患儿常见就诊原因，对于斜视的类型，文献报道以内斜视或内斜视合并垂直斜视多见9，我们病例中眼部检查发现斜视7例，水平斜视及垂直斜视均有发生，无明显差异，因此在眼科门诊遇到类似患儿时一定仔细检查，注意排查有无儿童眼肌型重症肌无力。 据文献报道，小儿MG中，药物或感染均可诱发MG的发生，其中最常见的药物为氨基糖苷类抗生素，成人这些药物而诱发MG者明显少于儿童10，通过本文分析我们发现儿童眼肌型重症肌无力的发生常无明显诱因，部分患儿可因感染或自行停药而诱发。 胸腺病变在重症肌无力的发病中起着重要作用，约75%的MG患者胸腺异常，85%为胸腺增生，15%为胸腺瘤，33%75%的胸腺瘤患者可合并MG11,影像学检查如CT、MRI等检查对于指导伴有胸腺疾病的MG患者临床治疗有重要意义。早在1992年，国外有学者测得从婴幼儿到10岁时的胸腺厚度平均值为1.5cm，1020岁的平均值为1.05cm，如大于同年龄组平均值的2个标准差可被认为胸腺增大12。Palminsani等报道MG胸腺瘤多发生于4059岁，小儿MG合并胸腺瘤者少见13，本文38里儿童眼肌性MG中，全部行胸腺CT检查，均没见胸腺瘤改变。 综上所述，儿童眼肌型重症肌无力多发于16岁，上睑下垂及斜视常为其首发症状，多为明显诱因，胸腺CT检查阳性率低，在眼科门诊遇到类似患儿时一定仔细检查，注意排查有无儿童眼肌型重症肌无力。 参考文献 1KaminskiHJ,MaasE,SpiegelP,etal.WhyareeyemusclesfrequentlyinvolvedinmyastheniagravisJ.Neurology1990,40(11):1663-1669. 2OosterhuisHJ.Thenaturalcourseofmyastheniagravis:alongtermfollowupstudyJ.Journalofneurology,neurosurgery,andpsychiatry，1989,52(10):1121-1127. 3MantegazzaR,BaggiF,AntozziC,etal.Myastheniagravis(MG):epidemiologicaldataandprognosticfactorsJ.AnnalsoftheNewYorkAcademyofSciences，xx,998:413-423. 4VandenBergB,WohlgemuthM,TijssenCC.Ocularmyastheniagravis:diagnosisoftendelayedJ.Nederlandstijdschriftvoorgeneeskunde，xx,155(33):A3241. 5DeEntrambasaguasM,Lopez-BernabeR,Lopez-AlemanyM.Ocularmyastheniagravis:diagnosticaspectsandevolutionJ.Revistadeneurologia，xx,44(7):397-403 6BartonJJ,FouladvandM.OcularaspectsofmyastheniagravisJ.Seminarsinneurology，2000,20(1):7-20 7KimJH,HwangJM,HwangYS,etal.ChildhoodocularmyastheniagravisJ.Ophthalmology，xx,110(7):1458-1462 8OrtizS,BorchertM.Long-termoutesofpediatricocularmyastheniagravisJ.Ophthalmology，xx,115(7):1245-1248e1241. 9HuangX,LiuWB,MenLN,etal.ClinicalfeaturesofmyastheniagravisinsouthernChina:aretrospectivereviewof2,154casesover22yearsJ.Neurologicalsciences:officialjournaloftheItalianNeurologicalSocietyandoftheItalianSocietyofClinicalNeurophysiology，xx,34(6):911-917. 10ArgovZ,MastagliaFL.Drugtherapy:DisordersofneuromusculartransmissioncausedbydrugsJ.TheNewEnglandjournalofmedicine，1979,301(8):409-413. 11LevinsonAI,WheatleyLM.ThethymusandthepathogenesisofmyastheniagravisJ.Clinicalimmunologyandimmunopathology，1996,78(1):1-5. 12MertenDF.Diagnosticimagingofmediastinalmassesinchi