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肝脏巨大间质瘤1例报道 谭艳明1邓大勇2 1集安市医院放射科吉林省集安市1342002吉林省肿瘤医院放射科吉林省长春市130021【摘要】胃肠道外间质瘤(EGIST)非常少见,约占胃肠道间质瘤的5%-10%，而肝脏的原发性恶性间质瘤更是罕见报道。我们收治1例肝左叶恶性间质瘤,现结合文献复习报道如下。 关键词肝脏巨大间质瘤；1例；报道 1临床资料 女性患者，48岁，因上腹部胀痛1年，加重1周就诊。查体上腹部可触及明显包块，质硬、固定。CT检查肝左叶17.612.622.0cm肿物，增强扫描肿物明显强化，坏死区未见强化，肿物由肝动脉供血且血运丰富。（图1-3） 手术及病理所见：术中诊断肝左叶巨大肿瘤，行肝左叶切除术。肿物质地较韧，活动度差，表面血管丰富，肿物剖开里面为液化坏死物。病理结果为梭形细胞伴出血、梗死。免疫组化结果：CD117（+）、CD34（+）、SMA（-）Ki-67（3%+）Dog-1（+）S-100（-）Desmin（-），结合免疫组化结果支持间质瘤(高度恶性潜能)。（图4）。 2讨论 2.1EGIST的病理特点 EGIST是指组织形态、免疫表型等与GIST相似,但起源于腹腔或腹膜后的软组织,且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤1。c-kit基因突变和Kit蛋白CD117表达为其生物学特征，肿瘤免疫组化CD117和CD34呈阳性表达，是确诊GIST和EGIST最可靠和最有诊断价值的依据。 2.2EGIST临床常见症状 腹部不适和腹部疼痛、肿块压迫症状等，少有呕血及便血等，临床中本病并无特异性，本例发生于肝脏的间质瘤仅表现为上腹部胀痛，所以临床初诊发生误诊几率较大。 2.3影像诊断 当前影像检查手段主要有CT及MRI等，根据Kim及Leexx年的研究，EGIST表现为境界清楚的较大分叶状肿块，病灶中心含大范围低密度区，但其内无气体存在，增强后病灶中可见粗大血管影是其特征表现。近几年MR新技术的开展，对EGIST的定性及定位诊断更加准确，对肿瘤内的成分及良恶程度判断优于CT及其他影像学检查。 2.4鉴别诊断 对于本例应与肝癌及肝血管平滑肌瘤鉴别，肝癌增强呈快进快出征象，而血管平滑肌瘤影像上与间质瘤很难鉴别，病理及免疫组化有助于鉴别。EGIST术前尽可能与小肠间质瘤相区分，以便制定更为合理的手术方案。EGIST很少出现GIST伴发的消化道出血和梗阻的临床症状，CT更多表现为体积较大，边缘多见分叶，内部更少见、甚至不见气液面，邻近肠管多受推挤移位而无侵犯。腹膜后间质瘤，有特征性的定位征象，较易与小肠间质瘤区别。EGIST表现难以与发生于腹膜后间隙、肠系膜和网膜肉瘤相区分,仍需依赖于病理和免疫组化检查。但在腹膜后、网膜或肠系膜出现类似于恶性GIST表现肿块时，应考虑到该病可能。 参考文献 1EmoryTS,SobinLH,LukesL,etal.Prognosisofgastrointes
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