危险的神经急症

危险的神经急症,泸西县人民医院 陈勇,常见的神经急症,意识障碍 头痛 癫痫 晕厥 肌无力 偏瘫 眩晕,痴呆 精神障碍 感觉障碍或异常 共济失调 失语、失用 认知功能障碍 肌张力障碍,危险的神经急症！ 是指起病以神经症状为主要表现，临床上容易误诊，且病情进展快而后果比较严重的一些疾病。 急诊医生有些时候（诊断比治疗更重要）,一、头痛,头痛的定义,头痛指外眦、外耳道与枕外隆突联线以上部位的疼痛，联线下至下颌部的疼痛称为面痛。,头痛的诊断思路,是否为单一的头痛？是何种头痛？头痛的性质？程度？伴随症状？导致头痛的病因是什么？ 判断患者头痛背后是否存在危及生命的症状和体征 （SAH、脑炎、卒中、静脉窦血栓形成等） 准确把握头痛的演变过程 既往有无类似的发作和（或）用药史 有无基础疾病 必要的辅助检查 鉴别诊断的必要性,危险的头痛,1、突发剧烈头痛，或在原有头痛基础上，其程度、性质与原有头痛明显不同。 2、伴有发热或呕吐等疑似颅内高压症状。 3、伴有脑膜刺激症状。 4、伴有颅神经损伤。 5、伴有偏瘫、失语。 6、伴眩晕、共济失调。 7、伴有抽搐。 8、伴有精神障碍。,二、晕厥,突发、短暂的意识丧失伴晕倒 突然脑灌注不足 与猝死的不同的是“醒过来” 与昏迷不同的是“短时能醒过来”,常见的晕厥,心脏性晕厥 1、心律失常 2、肥厚型梗阻性心肌病 3、肺栓塞 4、夹层动脉瘤 5、心肌梗塞 6、二尖瓣狭窄 7、左房粘液瘤等,非心脏性晕厥 1、TIA 2、排尿 3、血管迷走性 4、体位性 5、颈动脉窦性 6、咳嗽 7、下腔静脉综合性,晕厥过程描述 本人及目击者 发作方式 发作持续时间 发作频率 伴随症状 必要的辅助检查 既往病史 病因分析,诊断思路,哪些晕厥更危险？,TIA 肺栓塞 夹层动脉瘤 心源性,（一）TIA,TIA的概念 短暂性脑缺血发作（transient ischemic attacks简称TIA）是一种阵发性、短暂性（不超过24小时）、反复发作性、可逆性的局部或全脑急性脑血循环障碍出现局部神经症状，于短时间内不留任何痕迹而恢复正常的一种病态，TIA不是疾病名称。,临床特点,一、颈内动脉系统TIA:大脑中动脉和大脑前动脉分布区域神经功能缺损，特征性表现可出现眼动脉交叉瘫或霍纳氏综合征。如果优势半球TIA可出现失语。 二、椎基底动脉系统TIA：1、前庭、小脑受损症状；2、意识障碍，可以有皮质盲，近似遗忘。3、颅神经受损症状。,危险原因分析,TIA常常作为完全型脑卒中的前兆出现，所以在临床上，它作为脑卒中的危险信号有很大意义，如果不进一步明确诊断采取正确的治疗措施。可能导致病人永久性脑梗塞甚至死亡。对预防脑卒中起着非常重要的作用。,因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间血肿，而主动脉夹层分离是指在主动脉腔内有一个或多个裂口，在中层壁间形成有活动的血液假腔。因夹层分离假腔扩大膨出，称夹层动脉瘤。,概述：,（二）主动脉夹层动脉瘤,主动脉夹层解剖,病因,(一) 高血压 (二) 遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征 (三) 主动脉狭窄与主动脉缩窄 (四) 医源性损伤与夹层分离 (五) 其他少见的合并因素,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,诊断要点,危险原因分析,1、容易误诊。 2、确诊需要辅助检查设备要求高。 3、一旦破裂可即刻死亡。 4、明确诊断后转有条件医院可以治愈,病例,男，52岁，晕厥一次伴背痛6小时2012年10月5日到我院急诊，病程中无胸痛，有高血压病史5年余。查体：BP左=140/90mmHg，BP右=70/40mmHg，右锁骨上窝闻及血管杂音。右手苍白发凉。立即行胸部CT平扫加主动脉CTA（见）。诊断：主动脉夹层动脉瘤。,夹层动脉瘤检查,ECG：一般无异常征象，但可排除心肌梗塞的诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚 ； 胸部X线：上纵隔增宽，主动脉弓局限性隆起，升主动脉与降主动脉外径悬殊，有的病例可显示胸膜腔积液（左侧为多）； CTA：可显示夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔的主动脉双管征； MRA：可显示真、假腔和累及范围，诊断准确性和特异性均接近100%；,（二）肺栓塞,概念： 内源性或外源性栓子堵塞肺动脉而引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征。,病因,栓子主要来源于深静脉, 尤其是下肢深静脉,占9095%,故有下肢静脉血栓形成- 肺栓塞综合征之称。,深静脉血栓形成原因： 肺栓塞病因学,血流停滞: 血管壁损伤: 高凝状态: ,久病卧床,制动,下肢静脉曲张,肥胖,休克,充血性心力衰竭 ，妊娠， 腹腔、盆腔手术。 烧伤 ，手术, 糖尿病。 肿瘤,真红细胞增多症 ，口服避孕药,凝血机制障碍:如:蛋白C 、蛋白S缺乏等纤溶系统成分缺乏,临床表现,1.呼吸困难及气短：劳力性气促，可伴紫绀。 2.胸痛：钝痛，较大的栓塞可有夹板感。 3.晕厥：提示有大的肺栓塞存在。 4.咯血：肺梗塞或充血性肺不张时，可有咯血。 5.休克：10可发生休克。 6.腹痛：腹痛腹痛 可能与膈肌受刺激或肠道缺血有关 7.烦躁不安、惊恐 发生率55%，原因不明了。 8.猝死。 9.三联征：典型的呼吸困难、胸痛和咯血仅占20%,诊断,（1）选择性肺动脉血管造影 （2）螺旋CT肺动脉CTA （3）肺通气灌注扫描 （4）磁共振,危险原因分析,1、广大基层医生对该病认识不足。 2、常规影像检查缺乏特异性表现。 3、死亡率高。 4、明确诊断（需要CTA或血管造影）基层医院多缺 乏此类检查技术。 5、早期规范化治疗可以治愈。,病例,男，44岁，晕厥1次伴发热、咳嗽、胸痛5天余2013年3月25日到我院急诊，病程中无咯血。院外行胸部CT检查诊断双肺炎，抗感染治疗无效。既往有1月前有左下肢外伤史。查体：BP=100/60mmHg，双肺可闻及湿性啰音，左下肢轻度凹陷性浮肿。 D二聚体阴性：500ug/L，心电图见图,立即行胸部CT平扫加肺动脉CTA（见图）双侧肺动脉栓塞,肺栓塞后CT示多发契形阴影，尖端指向肺门,完全型充盈缺损,心源性晕厥,概念 是由于心输出量突然降低引起脑缺血而诱发的晕厥。,常见病因,(一) 缓慢性心律失常 (二)快速型心律失常 (三)QT间期延长综合征 (四)急性心脏排血受阻 (五)药物中毒或水电解质紊乱 (六)先天性心脏病 (七)急性心包堵塞 (八)人工心脏起搏器障碍或人工心脏瓣膜严重功能障碍,三、肌无力,常见肌无力疾病,1格林巴利氏综合征 2颈段和上胸段的脊髓病变 急性脊髓炎 上升性脊髓炎 脊髓外伤 急性脊髓灰质炎 3周期性瘫痪（极少） 4肌萎缩侧索硬化症的晚期 5重症肌无力 6、多发性肌炎等,危险的常见肌无力,1格林巴利氏综合征 2上升性脊髓炎 3周期性瘫痪 4重症肌无力,格林巴利氏综合征,概念 是一急性或亚急性发作、慢性损害神经根及中枢神经的疾病, 起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史.四季均可发病,夏秋季为多。其病发严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危及生命,属免疫性疾病,大多属病毒感染所致。伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。肌肉呈失神经性萎缩。,诊断要点,诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）深反射减弱或消失 （3）常伴有颅神经损害 （4）脑脊液蛋白细胞分离现象 （5）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低,危险原因分析,呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹,上升性脊髓炎,概念 指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，临床虽不多见，但病情危重。受损平面呈上升性，常在1-2天甚至数小时内上升致延髓。,诊断要点,根据急性起病，病前有感染史或疫苗接种史，急性横贯性脊髓损害，结合辅助检查，诊断并不困难。,危险原因分析,临床上为感觉平面不断上移，瘫痪也由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，甚至中枢性呼吸衰竭而导致病人死亡。由于病情进展迅速，基层医生往往忽视呼吸支持的准备。,低钾性周期性瘫痪,概念 为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。,诊断要点,根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改变，补钾后迅速好转。 有家族史支持诊断,危险原因分析,1、部分病例可发生呼吸肌麻痹。 2、室性心律失常危及生命。,重症肌无力,概念 是乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。,1、 以骨骼肌为主反复活动后易于疲劳，不易恢复，具有晨轻暮重，发病部位不确定，时轻时重等特点. 2、新斯的明试验（+）。 3、重复肌电刺激 4、胸部平片或部CT有胸腺瘤,诊断要点,眼肌型：眼睑下垂、复视，眼球运动受限，瞳孔括约肌不受累，双侧眼症状多不对称等； 延髓肌型：表情动作困难，示齿无力，咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，声音嘶哑或带鼻音，抬头困难，呼吸困难等； 脊髓肌型：四肢无力，行走困难等； 混合型：上述任两种及以上混合。,临床分型,危象（Crisis）,1、患者如急聚发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能。 2、发生危象后如不及时抢救，可危及病人生命，危象是MG死亡的常见原因。 3、肺部感染或手术（如胸腺切除术）可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。,肌无力危象 ： 由于胆碱能不足引发的危象 胆碱能危象 ： 由于胆碱能过剩引发的危象 反拗性危象 ： 由于抗胆碱药失敏引发的危象,危象分类,危险原因分析,1、医生在诊断不清或无充分准备抢救的情况下盲目应用下列（镇静药、非甾体类镇痛药、氨基糖苷类及大剂量激素）等药物可诱发肌无力危象。 2、发生肌无力危象死亡率极高。 3、非神经专科医生对危险分类识别较为困难，而各种危险治疗方案切然不同。,脑卒中,容易误诊的脑卒中,一、蛛网膜下腔出血 体征不典型、仅有头痛、CT阴性、就诊时间晚原有的症状体征已不典型） 二、脑出血 1、出血量小，神经系统症状体征不明显。 2、出血部位在非重要功能区，如：颞、顶、枕叶交界区。 3、原发性脑室出血。 4、小脑出血。 三、脑梗塞 椎基底动脉闭塞综合征、分水岭梗塞等,脑血管破裂后血液进入蛛网膜下腔和脑池内，称蛛网膜下腔出血(subaranoid hemorrhage，SAH)。动脉瘤破裂出血也可进入脑实质内、脑室和硬脑膜下形成血肿。,蛛网膜下腔出血的概念,典型临床表现： 突发头痛：80%95% 恶心、呕吐：约有3/4的病人有头痛出现 意识障碍：50%以上有短暂意识障碍,临床表现,无明显头痛，仅类似感冒（但无感冒其它表现）和一些非特异性的症状。 老年人SAH特点： 头痛少 50% 意识障碍 70% 颈抵抗多见 儿童的特点： 头痛少，若出现应特别重视 常伴有其他腔器的疾病如：多囊肾、主动脉狭窄,非典型临床表现,脑膜刺激征 锥体束征：偏瘫 眼底出血（Tersons征） 局灶性体征：最常见为动眼神经麻痹,体 征,一、头颅CT 二、腰椎穿刺 三、脑血管造影 四、计算机体层扫描血管造影（CTA） 五、磁共振血管造影（MRA） 六、经颅多普勒超声（TCD） SAH后脑血管痉挛常规监测手段,辅 助 诊 断,计算机辅助体层扫描（CT） 可以明确SAH是否存在及程度； 增强CT还可以明确一些病因 如AVM或大动脉瘤； 了解并发的脑内、脑室内的出血情况或有无脑积水； 随访效果、了解有无并发症。 多发动脉瘤患者有助于判断哪一个动脉瘤破裂出血,注意点,应在发病48小时内CT检查，提高诊断率。SAH随脑脊液扩散而降低敏感性。 蛛网膜下腔出血量与脑血管痉挛有很好的相关性，出血量越大，预后越差。 再出血率高10%。,腰穿,是诊断SAH的常用方法，特别是CT片（-）者 注意点： 严格掌握时机，SAH后2小时内腰池脑脊液可正常 从出现头痛到腰椎穿刺的间隔时间至少要6h 离心后的CSF为淡黄色, 区别于穿刺性损伤的重要特征。 CT检查前不宜先行腰穿，以防脑疝和破裂再出血 颅内压过高时腰穿是相对禁忌症,脑血管造影,特别是数字减影血管造影（digital subtraction angiogrophy，DSA）是诊断自发性SAH的金标准，DSA是先进的计算机与常规的血管造影相结合的一种新的血管检查方法，它是将探测到的X线信息输入计算机数字化减影处理再成像等过程显示血管系统。,视病情而定，总的原则：尽早检查，而且非常重要 3d 有颅内血肿者也尽早， 属非手术者可治疗23w CT排除颅内血肿，可以延迟造影。,脑血管造影时机,为什么自发性SAH要及时作脑血管造影？,一、病情需要 诊断：自发性SAH是有原因，而绝大多数又是由脑 血管本身疾病所引起，特别是动脉瘤。 治疗：及时查出原因、及时治疗，有不同的效果。 二、循证医学要求 三、医疗自身保护的需要 如果对一个SAH病人仅仅经过内科治疗好转出院，不告诉病人需做进一步检查（特别是脑血管造影）而后发生再出血，按照现有条例应属医疗事故。,脑出血,丘脑出血,2后小时,交界区脑出血,少量脑室出血,椎基底动脉闭塞综合征,概念 椎基底动脉闭塞引起广泛的脑干、小脑、中脑梗塞，表